Нейробластомы. Данные осмотра

11 Сентября в 20:16 964 0


Данные осмотра. При локализации на шее нейробластома представляет собой плотное, часто солитарное образование, которое порой трудно отдифференцировать от увеличенных лимфоузлов. Может отмечаться синдром Горнера.

У пациентов с торакальной локализацией опухоли чаще присутствуют не легочные симптомы, а неврологические. Данные осмотра, которые позволяли бы заподозрить опухоль, минимальны.

Часто очень невелики различия между проявлением нейробластомы живота и других абодоминальных (пальпирующихся в животе) опухолей, таких как опухоль Вильмса или рабдомиосаркома. Нейробластома, как правило, плотная наощупь и слегка болезненна, особенно если в ней имеются кровоизлияния. Обычно она, в отличие от опухоли Вильмса, имеет неправильную форму, неровную поверхность и более часто распространяется за среднюю линию. Тазовые опухоли могут быть пропальпированы преимущественно через живот, но иногда их можно определить только ректально.

При метастазах нейробластомы часто отмечается «черный глаз» или поражение глазницы. Легкая, трудно уловимая неврологическая симптоматика может быть связана со сдавлением спинного мозга. Мозжечковые симптомы обусловлены синдромом миоклонус-опсоклонус. Метастазы в кости проявляются костными болями, которые обычно вызывают подозрение на ревматоидный процесс.

Лабораторное обследование. В качестве лабораторного «минимума» при подозрении на нейробластому рекомендуется проводить клинический анализ крови, определение функции печени и почек, а также выделения с мочой катехоламинов (см. табл. 66-2). Определенную ценность может иметь анализ мочи на дигидроксифенилаланин (ДОФА) и метанефрин.

Рекомендуется также исследовать креатинин, мочевую кислоту, магний, кальций, ЛДГ, билирубин, трансаминазу. Специальные исследования заключаются в определении уровня Gd2 моноклональных антител, нейрон-специфической енолазы сыворотки и сывороточного ферритина. Уровень нейрон-специфической енолазы повышен у 96% больных с метастазами. Уровень катехоламина может быть использован как маркер после проведения лечения. Доброкачественные ганглионевромы могут секретировать катехоламины.

Радиологические методы исследования. Диагностическое радиологическое обследование должно включать рентгенограммы грудной клетки, скелета, глазниц, сканирование костей, компьютерную томографию (КТ) живота, таза, шеи или грудной клетки, если первичная опухоль локализуется в одной из перечисленных областей.

Ультразвуковое исследование проводится как скрининговый метод перед более детальным обследованием с помощью КТ или магнитно-резонансной томографии (МРТ). УЗИ информативно также в определении вовлечения в процесс больших сосудов. У пациентов с неврологической симптоматикой показана КТ или МРТ с введением контрастного вещества (миелография). Наиболее точно костные метастазы выявляются с помощью сканирования костей. На КТ и МРТ можно обнаружить превертебральное распространение опухоли или «окутывание» ею сосудов, что говорит о возможном распространении опухоли в окружающие органы и ткани (рис. 66-11). У 85% пациентов на КТ выявляются кальцификаты (рис. 66-12). Можно определить также увеличенные лимфоузлы и поражение печени.

На аксиальном срезе МРТ видна большая параспинальная нейробластома слева с внутренним кровоизлиянием. Аорта приподнята увеличенными лимфоузлами


Рис. 66-11. А, На аксиальном срезе МРТ видна большая параспинальная нейробластома слева с внутренним кровоизлиянием. Аорта приподнята увеличенными лимфоузлами.
В, Аксиальная МРТ на уровне ворот почки показывает отсутствие просвета почечных артерий (полые стрелки) и «окутывание» левой почечной вены региональными лимфоузлами (черная стрелка).

На компьютерной томограмме верхних отделов живота с контрастным веществом видно частично кальцифицированное образование в левом верхнем квадранте (стрелки) с аномальной тканью в воротах печени
Рис. 66-12. А, На компьютерной томограмме верхних отделов живота с контрастным веществом видно частично кальцифицированное образование в левом верхнем квадранте (стрелки) с аномальной тканью в воротах печени.
В, Аксиальная МРТ более четко выявляет окутывание и приподнимание чревной артерии (правая сплошная стрелка) и узлы опухоли в воротах печени. Левая сплошная стрелка показывает смещенную нижнюю полую вену. Полая стрелка указывает на аорту.

Метаиодобензилгуанидин (МИБГ) является дериватом гуанидина, имеющим сходство с норадреналином, который метится 123I или 131I. МИБГ подсоединяется к норадреналину в местах его скопления и откладывается в клетках нервного гребня. Этот феномен широко используется в Европе, где данный метод является предпочтительным. МИБГ — сцинтиграфия выявляет опухоль даже у детей с нормальным уровнем катехоламинов и оказывает существенную помощь в диагностике метастазов.

В одной из работ отмечено, что при обследовании остаточного опухолевого поражения после химиотерапии в 38% случаев было расхождение между хирургическим диагнозом и данными КТ и/или МРТ.

Исследование костного мозга. Во всех случаях постановки диагноза нейробластомы абсолютно обязательно проведение исследования костного мозга. Аспирацию костного мозга лучше всего производить из задней подвздошной ости. Поскольку инфильтративный рост опухоли может быть незначительным или, наоборот, очень интенсивным, то необходимо делать несколько заборов аспирата. Некоторые онкологи в дополнение к множественным аспиратам выполняют еще и биопсию костного мозга. Доказано, что определение моноклональных антител информативно в идентификации нейробластомы костного мозга.

Скрининговое обследование. В Японии в течение ряда лет проводилось скрининговое обследование популяционных групп грудных детей. Брались анализы мочи в возрасте 6 месяцев и проводилась хроматография для выявления катехоламинов. Подобные исследования проводились также в Канаде (Квебек) у детей в возрасте трех и шести месяцев. Согласно данным, полученным в Японии (Саппоро), благодаря раннему скрининговому обследованию грудных детей, локальные формы нейробластомы выявлялись чаше.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5030 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4122 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4073 27
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия