Нейробластомa. Лучевая терапия

11 Сентября в 20:18 1057 0


Лучевая терапия. Хотя нейробластома и чувствительна к облучению, однако с появлением более эффективного метода — химиотерапии роль лучевой терапии при нейробластомах значительно снизилась. При локализованных нейробластомах лечение начинают с оперативного вмешательства или с химиотерапии, либо с комбинации этих двух методов.

Лучевую терапию добавляют в качестве заключительного этапа лечения в некоторых группах больных старше года со стадией С (стадия III) нейробластомы. Общее облучение осуществляется в качестве компонента терапии с пересадкой костного мозга. Лучевая терапия применяется также как паллиативный метод при костных метастазах или персистирующем первичном поражении.

Трансплантация костного мозга. В настоящее время проводятся исследования возможности и эффективности массивной химио- и лучевой терапии с последующей трансплантацией костного мозга у больных со стадиями III или IV (по Эвансу) или со стадиями С или D (POG) нейробластомы. Используется аутологичный костный мозг с очисткой (или без очистки) для удаления клеток нейробластомы.

При HLA-MHC соответствии может быть применен и аллогенный костный мозг. Лечение начинают с применения мелфалана и общего облучения, после чего производят трансплантацию костного мозга. При изучении отдаленных результатов выявлена 40%-ая выживаемость. Рецидивы чаще всего возникали в области первичной локализации опухоли, в костях и в костном мозге.

Выбор лечебной тактики в зависимости от возраста и стадии заболевания. Как Педиатрическая Онкологическая Группа, так и Группа по Изучению Рака у Детей подходят к выбору схемы лечения, основываясь на стадии заболевания, возрасте ребенка и биологических факторах. При локализованных опухолях (стадия А, I) проводится тотальная резекция и наблюдение, даже при наличии очень маленькой опухоли или вовлечении прилежащих лимфоузлов.

В случаях неудовлетворительных результатов лечения в этой группе выявлялась п-тус амплификация.
Если произведена неполная резекция (стадия II или III, В или С), то затем проводят химиотерапию, после которой опухоль уменьшается в размерах, и удаление ее становится возможным. Химиотерапия особенно важна у детей первого года жизни, у которых прогноз обычно хороший. С помощью ДНК-индекса и п-тус амплификации выделяют детей, нуждающихся в более интенсивной терапии.

Если первичное вмешательство было ограничено неполной резекцией или биопсией и на химиотерапию был получен хороший клинический ответ, то при локализации опухоли на шее или в грудной клетке нет необходимости в повторном вмешательстве для «рестадирования». Если же опухоль располагается в брюшной полости или в тазу, то следует произвести повторное вмешательство, чтобы документально подтвердить реакцию на лечение. Осложнения при этих вмешательствах крайне редки.

Вмешательство для повторной оценки (second-look) выполняется по окончании индукционной терапии, обычно между 12-й и 24-й неделями. Иногда, при частичном ответе на терапию, может понадобиться дополнительное время с целью продолжения лечения. Повторное вмешательство не показано при наличии прогрессирования заболевания или отсутствии динамики, за исключением ситуаций, когда возникают осложнения.

Доказано, что в стадиях D или IV резекция первичной опухоли не улучшает прогноз, который определяется другими факторами. Однако имеются сообщения о том, что при радикальном удалении опухоли в таких ситуациях выживаемость выше. В одной из работ сообщается о рецидивах первичной опухоли у 40% детей со стадиями IV—IV-S, причем среди тех, кому первичная опухоль была иссечена полностью, рецидив возник в 30% наблюдений, а среди детей, которым не производилось удаление первичной опухоли, этот показатель превышал 90%.

В то же время не выявлено зависимости показателя выживаемости от того, производилось ли отсроченное первичное удаление опухоли или вторичное. Полноценное питание ребенка способствует увеличению продолжительности ремиссии.

«Гантелеподобные» опухоли. Довольно нередко возникает распространение нейробластомы через просвет позвоночного канала. В прошлом подобные опухоли лечились с помощью ламинэктомии и декомпрессии. В настоящее время в таких случаях применяется только химиотерапия, которая дает меньшее количество осложнений и последствий со стороны позвоночника и спинного мозга, чем обширная ламинэктомия и лучевая терапия.

Выбор лечебной тактики в каждом конкретном случае зависит от состояния пациента — при отсутствии неврологической симптоматики никакие специальные методы обследования или вмешательства на позвоночнике или спинном мозге не показаны. У пациентов с неврологической симптоматикой необходимо провести контрастное исследование позвоночного канала и спинного мозга.



Стадия D-S (IV-S). Рекомендации в отношении лечения пациентов с нейробластомой в стадии D-S варьируют от просто наблюдения и индивидуального решения вопроса до обязательной химиотерапии у всех больных. Если можно удалить первичную опухоль, обычно надпочечника, без каких-либо сложностей, то это следует сделать. При выраженной гепатомегалии простая обычная биопсия путем аспирации или ограниченного иссечения позволяет избежать жизнеугрожающих проблем, связанных с резекцией печени.

Однако в отношении подобных ситуаций существуют серьезные разногласия. Споры касаются вопроса о том, следует или нет при обнаружении первичной опухоли иссекать ее, а также — надо или нет проводить химиотерапию и/или облучение для уменьшения размеров опухоли. Грудные дети с любой степенью респираторного дистресс-синдрома должны получать химиотерапию с (или без) лучевой терапией. Современный подход к лечению больных с нейробластомой в зависимости от стадии, рекомендуемый Группой по Изучению Рака у Детей (CCSG), представлен в таблице 66-8.

Таблица 66-8. Современные рекомендации по лечению нейробластом Группы по изучению рака у детей (CCSG - Children's Cancer Study Group)
Современные рекомендации по лечению нейробластом Группы по изучению рака у детей (CCSG - Children's Cancer Study Group)

Ответ на лечение. Определение характера ответа на лечение нейробластом разработано международной системой стадирования нейробластом (International Neuroblastoma Staging System) и представлено в таблице 66-9.

Таблица 66-9. Характеристика ответов на лечение
Характеристика ответов на лечение

Последние результаты исследований CCSG показаны в таблице 66-10. По данным анализа результатов лечения по системе стадирования POG, выживаемость (без рецидива) в стадии А была >90%, в стадии В >80%, в стадии Су детей до года жизни >90%, в стадии Су детей старше года59%, в стадии D до года 20% при диплоидии и >90% при гиперплоидии, в стадии D старше года 10—40% и в стадии D-S— от 70 до 80%.

Таблица 66-10. Частота различных стадий нейробластомы и выживаемость в зависимости от стадии
Частота различных стадий нейробластомы и выживаемость в зависимости от стадии

Наличие неблагоприятных биологических маркеров, таких как плоидность, п-тус амплификация, гистология и т. д. говорит о худшем прогнозе у грудных детей с локализованной формой нейробластомы.

Заключение. С точки зрения перспектив развития нейробластома остается для детских хирургов одним из самых сложных и интересных видов солидных опухолей у детей. За последние 25 лет, благодаря применению комплексного лечения, выживаемость повысилась с 25 до 55%. Полное удаление локализованной опухоли остается главной целью лечения и приводит к выздоровлению в 90% случаев.

В то же время остается очень большой проблемой лечение детей с опухолью, которая не может быть удалена, а также с метастазами, особенно в возрасте после года. Достижения в изучении биологии нейробластомы помогают выделить тех детей, которые нуждаются в максимально интенсивной терапии, и тех, кто в этой терапии не нуждается.

Хирургическое вмешательство в лечение больных с нейробластомой продолжает оставаться на первом месте в качестве как лечебного метода (первичная или вторичная резекция), так и диагностического или позволяющего провести «рестади-рование» (то есть выяснить характер реакции — ответа на лечение). При биопсии очень важно, чтобы хирург взял достаточное количество ткани для диагностического исследования, включая биологическое исследование. Результаты лечения нейробластом абсолютно непосредственно связаны с биологическими свойствами опухоли.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5057 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4138 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4078 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия