Нейробластомa. Лечение

11 Сентября в 20:17 1025 0


Лечение. Основные принципы. Хирург, который лечит ребенка с нейробластомой, должен действовать как член единой бригады, в которую кроме него входят химиотерапевт, радиолог и морфолог. При этом хирургу необходимо иметь знания по биологии опухоли, а также о роли и потенциальной ценности всех существующих в настоящее время методов лечения.

Большое значение имеет возраст ребенка. В частности, у детей до года жизни опухоли чаще, чем у старших детей, способны созревать, а потому наличие микроскопически определяемой резидуальной опухолевой ткани не является опасным. Большинство опухолей у детей до года жизни обладает благоприятными биологическими свойствами. Грудные дети со стадиями D-S или IV-S выздоравливают без химиотерапии.

Тотальное удаление нейробластомы, как и других опухолей, обеспечивает хороший прогноз и остается основным методом и целью первичного лечения. Если опухоль удалена не полностью, то большое значение имеет реакция ребенка на адъювантную терапию.

Химиотерапия. При лечении нейробластом применяется ряд препаратов (табл. 66-7). Использование нескольких лекарств более эффективно, чем монотерапия. Из последних препаратов надежды вселяют ifosfamide, carboplatin (CBDCA) и iproplatin (CHIP). Однако все фармакологические агенты обладают сниженной активностью в группах высокого риска у детей старше года с диссеминированной формой опухоли.

Таблица 66-7. Препараты, применяющиеся для химиотерапии при нейробластомах
Препараты, применяющиеся для химиотерапии при нейробластомах

Комбинация новых препаратов, таких как ifosfamide/VP-16/carboplatin, и модификаторов биологического ответа (интерлейкин-2, фактор опухолевого некроза и интерфероны), а также дифференцированных препаратов, например 13 cisretinoic acid и дефероксамин, и моноклональных антител против клеток нейробластомы (aHra-Gd2) в настоящее время находится в стадии изучения. Различные варианты химиотерапии с использованием интенсивной индукции и согласование терапии с биологической активностью также пока еще исследуются.

Хирургическое лечение. Хирургические вмешательства могут быть диагностическими, лечебными и паллиативными. Дооперационная тщательная оценка чрезвычайно важна, поскольку помогает хирургу принимать наиболее рациональные решения во время операции, в частности — определять доступ и объем резекции. Во время операции больной должен быть под постоянным тщательным мониторным контролем, включая допплеровскую пульсоксиметрию и непосредственно внутриартериальное определение газов крови и кровяного давления.

Если у больного имеются метастазы, то для диагностического исследования берут наиболее доступные ткани. При этом необходимо взять (тонкой иглой или трепаном) достаточное количество ткани (от 1 до 5 мг) для биологического исследования (плоидность, п-тус и др.), что очень важно для выбора соответствующей лечебной тактики. Биоптат следует заморозить, но не фиксировать.

Очень большое значение имеет связь опухоли с крупными сосудами, особенно с аортой, верхней брыжеечной артерией и чревной артерией (см. рис. 66-11). Оперативное вмешательство может заключаться в полном радикальном удалении опухоли, частичном иссечении или в биопсии. Частичное иссечение менее 50% опухоли практически не отличается от биопсии. Операции удаления метастазов для «излечения» производятся довольно редко, поскольку изолированные метастазы в легких или в печени встречаются нечасто.

Техника операций. Первая и главная цель операции при локализованной опухоли — полное ее удаление, если только это возможно. Однако следует избегать удаления таких больших органов, как поджелудочная железа или толстая кишка, а также нервов или сосудов, особенно у детей в возрасте до года, дающих хорошую реакцию на химиотерапию, под воздействием которой опухоль регрессирует.

При опухолях грудной клетки операцию осуществляют через заднебоковую торакотомию на уровне опухоли. Доходят до эндоторакальной фасции. Опухоль выделяют тупым и острым путем. Обычно она соединена с симпатическими ганглиями и межреберными нервами (рис. 66-13). Иссечение опухоли блоком вместе с грудной стенкой не оправдано, особенно у детей в возрасте до года. Короткие межреберные сосуды, кровоснабжающие опухоль, должны быть тщательно лигированы или клипированы.

Нейробластома грудной клетки, окутывающая пищевод (О) и непарную вену (AV)
Рис. 66-13. Нейробластома грудной клетки, окутывающая пищевод (О) и непарную вену (AV). Опухоль растет вдоль сегментарных нервов, симпатического ствола (SC), правого легкого (RL) и межреберной артерии (1).

При опухолях брюшной полости производят широкий поперечный разрез, уровень которого зависит от локализации опухоли. Питающие опухоль сосуды желательно перевязать как можно раньше, до выделения опухоли, однако на практике это, к сожалению, редко бывает возможно. Большие абдоминальные опухоли часто смещают аорту, чревные, верхнебрыжеечные и почечные сосуды.



Поэтому необходимо быть чрезвычайно осторожным, чтобы обнаружить эти сосуды. Опухоли надпочечника резецируются более просто, чем опухоли, расположенные центрально и тесно связанные с чревной артерией, верхнебрыжеечными или почечными сосудами. Прорастание опухоли в паренхиму почки встречается очень редко, но почечные сосуды могут быть поражены, что иногда вынуждает производить нефрэктомию (рис. 66-14). Нижней брыжеечной артерией в большинстве случаев можно «пожертвовать» без каких-либо серьезных последствий.

Нейробластома окутывает аорту и непарную вену с вовлечением левой почки. В подобной ситуации нередко приходится производить нефрэктомию
Рис. 66-14. А, Нейробластома окутывает аорту и непарную вену с вовлечением левой почки. В подобной ситуации нередко приходится производить нефрэктомию.
В, Нейробластома правого надпочечника получает кровоснабжение из почечных артерий и вены. Мобилизована правая половина толстой кишки.

Описана специальная техника операций полного или почти полного удаления больших срединных абдоминальных нейробластом. Начиная снизу, опухоль рассекают на две части, подходя таким образом к аорте. Выделение при этом рекомендуется производить скальпелем (рис. 66-15). Пока остается неясным, способствует ли такая радикальная резекция повышению выживаемости без рецидивов или нет. Для удаления торакоабдоминальных опухолей описан передний экстраплевральный доступ с рассечением диафрагмы, подобный переднему доступу при сколиозах (рис. 66-16).

Нейробластома таза, окружающая подвздошную артерию и смещающая левый мочеточник
Рис. 66-15. А, Нейробластома таза, окружающая подвздошную артерию и смещающая левый мочеточник. В, Разрез опухоли над аортой с использованием техники Kieley. Выделение чаще начинают снизу.

Разрез диафрагмы для осуществления экстраплеврального доступа, рекомендуемого Филлером (Filler).
Рис. 66-16. Разрез диафрагмы для осуществления экстраплеврального доступа, рекомендуемого Филлером (Filler).

Тазовые опухоли обычно интимно связаны с крестцовыми нервами, что очень затрудняет и без того сложное (из-за ограниченного операционного поля) выделение опухоли сзади.

Лимфоузлы для биопсии выбирают безотносительно к их размерам, ибо известно, что, если ориентироваться лишь на величину лимфоузлов, то велика вероятность (до 25%) ошибок диагностики. Следует попытаться взять не пораженные на вид узлы выше и ниже опухоли, расположенные вдоль крупных сосудов. При опухолях, локализующихся в брюшной полости или в малом тазу, важно также взять на исследование контралатеральные лимфоузлы, а также чревные, верхние и нижние мезентериальные.

В грудной клетке или на шее узлы берут только с одной стороны. Если лимфатические узлы не видны, как это часто бывает у маленьких детей или при операциях в грудной клетке, то следует попытаться все же найти лимфоузлы, тщательно осматривая операционное поле. Известно, что данные биопсии лимфоузлов имеют важное прогностическое значение, даже при наличии метастазов или при повторных операциях.

При опухолях брюшной полости необходимо тщательно обследовать печень. И если до операции не проводилось обследование печени, то у детей до года жизни, у которых подозревается DS или IV-S стадия заболевания, рекомендуется произвести биопсию печени.

В настоящее время предлагаются новые методы резекции опухолей с инфильтративным ростом, а именно — с помощью лазера и ультразвука. Отдаленные результаты применения этих методов пока не известны.

Осложнения. Из общих осложнений наиболее часто встречаются ателектазы легких, кишечная непроходимость, а также почечная, сердечно-легочная и церебральная дисфункция. К местным осложнениям относятся кровотечение и повреждение кишечника или мочевых путей. При локализованных нейробластомах операционные осложнения развиваются редко (<5%).

Чаще всего они возникают во время первичных или повторных вмешательств при попытках полностью или почти полностью удалить обширную опухоль у грудных или маленьких детей. Одним из самых серьезных осложнений является повреждение верхней брыжеечной артерии или ветвей чревной артерии. Имеются сообщения и об инфарктах почек. После операций необходимо длительное наблюдение за больными, поскольку известны случаи возникновения рецидивов в отдаленном периоде.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5030 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4122 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4073 27
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия