Невус. Невус Беккера

13 Сентября в 18:52 2439 0


Невус Беккера. Этим названием обозначается синдром поликистозной фибродисплазии, преждевременного полового созревания у девочек и аномальной пигментации кожи с преимущественной локализацией в таких областях как плечи, передняя поверхность грудной клетки и область лопаток у мальчиков подросткового возраста. Обычно этот синдром появляется после пребывания на солнце или в пубертатном периоде. Гистологически пигментация локализуется в базальном слое.

В тех зонах, где располагается невус Беккера, часто появляются грубые волосы, но эти волосы не обязательно совпадают по расположению с участками пигментации.

Фолликулярный кератоз (Nevus comedonicus). Эти невусы могут быть локальными или системными. Волосяные фолликулы при этом заполнены пробками, уникальными по своему гистологическому строению. Почти в половине случаев эти невусы имеются уже при рождении, остальные проявляются к 15 годам жизни. Клиническая симптоматика подобна той, что встречается при любых фолликулярных поражениях с линейным распространением любой локализации на коже, но наиболее часто на лице, в области рта, грудной стенки и живота.

Эти невусы растут вместе с ростом ребенка. Пальпаторно кожа в области невуса напоминает по своей консистенции мускатный орех.

Синдром базально-клеточного невуса. Этот синдром наследуется генетически по классическому менделевскому аутосомно-доминантному пути. В качестве синонима употребляется название «синдром Горлина». При этом синдроме имеется множество сочетанных аномалий, включая удвоение ребер, пороки позвоночника и интракраниальные кальцификаты. Поражение кожи часто появляется на втором году жизни, достигая пика частоты в пубертатном возрасте, что может быть связано с изменением гормонального фона. Эти невусы по цвету часто бледно-коричневые, а по размерам 1x1 мм в диаметре.

У 75% пациентов отмечаются аномалии скелетномышечной системы, нередко встречаются и неврологические расстройства. Описаны при этом синдроме также эндокринопатии, такие как псевдогиперпаратиреоидизм, дисфункция яичников, гипогонадизм с крипторхизмом и тестикулярная агенезия.

Смешанные невусы (см. табл. 71-1). Невус Ота. Этот невус наиболее характерен для жителей Востока, но встречается и у коренных американцев, испанцев и американских негров и мулатов. Невусы Ота локализуются прежде всего в периорбитальной и височной областях и во вторую очередь в зоне ветвления тройничного нерва. Клинически они представляют собой серо-голубые участки пигментации неправильной формы. Эти очень необычно пигментированные образования в действительности являются гамартомами из дермальных меланоцитов. Обычно они появляются в первые 10 лет жизни.

Невус Ито. Невус Ито также является гамартомой из дермальных меланоцитов. Наиболее часто он появляется в 1-м или во 2-м десятилетии жизни. Невус Ито отличается от невуса Ота своей локализацией. Он встречается в надключичной и лопаточной зонах по ходу надключичных латеральных и плечевого нервов. Невус Ито тоже не обладает потенциалом малигнизации.

Голубой rubber-bleb («резиново-пузырчатый») невус. Этот невус является венозной гамартомой, которая возникает в коже и желудочно-кишечном тракте. В названии невуса отражается его внешний вид. Цвет невуса темно-голубой, часто отмечаются боли, потоотделение и ощущение «выбухания» кожи. Голубой невус может быть причиной инвагинации. Он не имеет потенциала злокачественного роста.

Клинические синдромы с потенциалом малигнизации (см. табл. 71-1). Из меланоцитарных невусов два вида являются истинными предшественниками злокачественной меланомы: диспластические меланоцитарные и невоцеллюлярные невусы. Больные с этими невусами требуют очень внимательного наблюдения. Биопсия в таких случаях должна производиться очень рано. Кроме того, склонностью к развитию базальноклеточной карциномы обладает еще и сальный невус.



Диспластический меланоцитарный невус. Диспластический меланоцитарный невус является истинным предшественником меланомы. Гистологическое его строение характеризуется атипичной меланоцитарной гиперплазией литогенного типа (АМГЛ). Большинство диспластических невусов появляется в пубертатном возрасте, однако некоторые из них могут быть и врожденными. В любом случае, когда у пациента имеется пигментация темной или неравномерной окраски, следует прежде всего исключить (или подтвердить) диспластический меланоцитарный невус (рис. 71-3 и 71-4).

Синдром диспластического невуса
Рис. 71-3. Синдром диспластического невуса. Имеются две меланомы (1 и 3). Еще три меланомы были иссечены ранее (стрелки). Верхняя часть спины интенсивно «веснушчата», в нижней части - скопления диспластических невусов, преимущественно пятнистых, больших, разнообразной неправильной формы, и разных по пигментации родимых пятен.

Диспластический невус — при дифференциальной диагностике необходимо исключить меланому на ранних стадиях развития
Рис. 71-4. Диспластический невус — при дифференциальной диагностике необходимо исключить меланому на ранних стадиях развития. Этот невус волосистой части головы размерами 4-6 мм может быть по цвету от желтовато-коричневого до интенсивного темно-коричневого, с неправильными углообразными зубчатыми краями. Граница между невусом и окружающей его нормальной кожей неотчетлива. Биопсия (иссеченного невуса) выявила тяжелую меланоцитарную дисплазию, вызвавшую подозрения на меланому in situ. Клинически кожа у пациента была нормальной.

Наличие невусов с «беспорядочной» окраской, неотчетливо обозначенными краями и относительно большими размерами (5 мм или больше) у пациентов постпубертатного возраста должно вызывать настороженность клинициста, ибо такое поражение может быть проявлением диспластических меланоцитарных невусов (рис. 71-5). В подобной ситуации следует рассмотреть вопрос о биопсии.

Диспластический невус — при дифференциальной диагностике необходимо исключить меланому на ранних стадиях развития
Рис. 71-5. Диспластический невус — при дифференциальной диагностике необходимо исключить меланому на ранних стадиях развития. Этот невус размерами 3x6 мм имеет неправильные «размытые» края и легкую смешанную розоватую, желтовато-коричневую и серую окраску. В верхней левой части пятна (стрелка) имеется зона, где кожа утратила присущий ей нормальный вид. Фокальная иссиня-черная пигментация (стрелка) вызывает подозрение на меланому, но она может быть и при диспластическом невусе. Гистологически выявлена лентигинозная меланоцитарная дисплазия.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5087 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4149 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4091 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия