Меланома у детей

13 Сентября в 18:55 2117 0


К сожалению, молодой возраст не является надежной защитой от малишизированных меланом. Более того, именно молодой возраст иногда является одной из причин поздней диагностики, поскольку некоторые клиницисты, считая, что у детей не может быть меланом, «пропускают» их. Меланома не так редко встречается у детей, как это обычно принято считать. На нее приходится 3% всех раковых опухолей в детском возрасте, а «пик» частоты отмечается в подростковом периоде. Меланома в допубертатном возрасте возникает редко. Время от времени появляются сообщения о случаях трансплацентарной передачи этой опухоли.

Известны четыре формы малигнизированной меланомы: поверхностная распространенная (рис. 71-8), акральная (периферическая) лентигинозная, злокачественная лентигинозная и узелковая злокачественная. Узелковая злокачественная меланома растет радиально (во всех направлениях), а потому обладает наихудшим прогнозом как у взрослых, так и у детей.

Малигнизированная меланома поверхностного распространенного типа в фазе радиального роста.
Рис. 71-8. Малигнизированная меланома поверхностного распространенного типа в фазе радиального роста. Атипичные эпителиоидные меланоциты имеются на всех уровнях эпидермиса и проникают в дерму, располагаясь в виде небольших скоплений и сочетаясь с активной лимфоцитарной реакцией.

Традиционно и у детей, и у взрослых для характеристики гистологической инвазии меланомы используются классификации Clark и Breslow. Однако даже самый тщательный анализ меланом с учетом лишь показателей глубины инвазии, вовлечения лимфоузлов и выживаемости явно недостаточен. Классификации же Clark и Breslow использовались с учетом именно этих параметров. Данные показатели являются стандартом для сравнительного анализа (рис. 71-9).

Уровни малигнизированной меланомы
Рис. 71-9. Уровни малигнизированной меланомы

Во многих случаях меланомы у детей развиваются вблизи ранее замеченных кожных поражений, которые могут порой расцениваться как невус, но иногда этот диагноз и не ставится. Группа исследователей в М. D. Anderson госпитале показала, что из 15 детей с меланомами только в одном случае поражение кожи было бессимптомным. У остальных 14 пациентов отмечались изменения размеров, окраски, развитие подкожного образования и кровотечение.

Таблица 71-2. Классификация малигнизированных меланом
Классификация малигнизированных меланом

Однако связь с предшествующим поражением кожи в подростковом возрасте становится менее заметной. Отношение к поражениям кожи у детей должно быть таким же, как и у взрослых: детей с любыми пятнами, образованиями, пигментацией кожи следует наблюдать и при возникновении малейших изменений немедленно направлять к хирургу.

Выживаемость при меланомах непосредственно связана со стадией заболевания (рис. 71-10), то есть с наличием изъязвлений, узелковости и степенью утолщения. По мнению многих исследователей, у пациентов с меланомой II и III уровня или с поражением менее 1,5 мм по глубине выживаемость колеблется от 80 до 100%. У больных с меланомами промежуточной толщины этот показатель уменьшается до 40—70%. У девочек отмечается лучший прогноз, чем у мальчиков.

Это ранняя (уровень II, толщина 0,60 мм) поверхностная распространенная меланома.
Рис. 71-10. Это ранняя (уровень II, толщина 0,60 мм) поверхностная распространенная меланома. Цвет от черного до фиолетово-голубого и неровные зазубренные края характерны для фазы радиального роста малигнизированной меланомы. Почти все ранние меланомы, подобные этой, быстро излечиваются путем простого иссечения.

Эпилюминесцентная микроскопия (дермоскопия). Этот метод нашел широкое распространение во взрослых клиниках. Был создан дерматоскоп, имеющий размеры офтальмоскопа. При эпилюминесценной микроскопии на поверхность пигментированного образования наносится минеральное масло, что делает роговой слой прозрачным.

Дерматоскоп имеет на одном конце окуляра предметное стекло, на другом — увеличивающую (х10) линзу. Данные эпилюминесцентной микроскопии пигментированных образований обычно более информативны, чем те, что можно получить при исследовании просто невооруженным глазом или даже при осмотре с увеличивающими линзами, но без масла. Этот новый метод позволяет значительно повысить точность диагностики кожных меланоцитарных неоплазм и таким образом играет важную роль в оценке подозрительных кожных пигментированных поражений у детей.



Применение компьютера в диагностике и лечении злокачественных меланом. Специально созданная система компьютерного анализа изображения в некоторых случаях позволяет провести дифференциальную диагностику между малигнизированной меланомой и доброкачественными пигментированными образованиями с помощью оценки деталей, неразличимых человеческим глазом.

Ряд исследователей в настоящее время совершенствуют методы анализа, стремясь создать офисную настольную компьютерную систему, которая будет помогать в диагностике малигнизированных меланом. Имеется программное обеспечение, позволяющее генерировать изображение, полученное при эпилюминесцентной микроскопии, с последующим компьютерным увеличением.

Применение методов трехмерной компьютерной реконструкции изображения говорит о том, что объем малигнизированной меланомы в большей степени, чем ее толщина, является показателем, определяющим выживаемость.

Лечение малигнизированных меланом. Оперативное лечение. При любом подозрительном образовании должна быть осуществлена биопсия. Если гистологически доказано наличие малигнизированной меланомы, то необходимо произвести повторное иссечение зоны биопсии. В настоящее время считается непреложным правилом, что во время повторного иссечения следует широко убрать окружающие края нормальной ткани и подлежащие подкожные ткани.

Ширина удаляемого края отчасти определяется локализацией меланомы. В любой зоне, где иссечение не грозит косметическим ущербом, необходимо удалить края шириной по меньшей мере 3 см. Однако на лице производят щадящую операцию, удаляя 0,5-1 см, что дает хорошие косметические результаты. В удалении фасции, покрывающей мышцы, нет необходимости. При наличии показаний используют кожные трансплантаты.

Проблема диссекции лимфоузлов очень бурно дебатируется. Многие считают необходимой избирательную диссекцию для стадирования и определения показаний для дополнительного лечения. Некоторые клиницисты используют радиоколлоидную лимфангиосцинтиграфию для выявления лимфоузлов, которые должны быть удалены. Наш опыт подтверждает, что избирательная диссекция лимфоузлов оправдана в случаях меланом промежуточной толщины и глубоких. Такой подход к детям с меланомами согласуется и с тактикой при меланомах у взрослых.

В тех случаях, когда возникает рецидив поражения лимфоузлов или постоянно появляются меланоматозные образования, показано их иссечение с замещением дефекта трансплантатом, а также иммуно- и химиотерапия.

Меченые радиоизотопами моноклональные антитела оказывают некоторую помощь в определении метастатических меланом и в их лечении, однако целесообразность применения данного метода и его диагностическая ценность у детей требуют дальнейшего исследования. Гипертермическая перфузия при меланомах у детей проспективно не изучалась и по-видимому не показана.

Химиотерапия. Эффективность системной терапии, применяемой в качестве как лечебного, так и паллиативного метода — вопрос спорный. Традиционно антинеопластическими препаратами выбора являлись nitrosoureas и дакарбазин. По данным большинства исследователей, ответ на эти препараты отмечается в 20—30% случаев.

Однако в настоящее время имеются данные о том, что малигнизированные меланомы у детей больше реагируют, чем у взрослых, на комбинации препаратов, такие как CVD (винкристин, циклофосфамид и дактиномицин).
Опыт подтверждает, что протокол, включающий CVD, может быть очень эффективен у детей с малигнизированными меланомами.

Проводятся проспективные клинические исследования по использованию CVD, тумор-инфильтрирующих лимфоцитов (ТИЛ) и интерлейкина-2. Наш собственный опыт последних лет показывает, что адъювантная (вспомогательная) химиотерапия оправдана в лечении малигнизированных меланом у детей. Какой протокол наиболее эффективен - этот вопрос должен быть еще исследован.

Меланомная вакцина. Меланомная вакцина может предотвратить развитие малигнизированной меланомы у мышей. Учитывая успешность использования вакцины у животных, некоторые исследователи применяли различные меланомные вакцины и у человека. Эти вакцины, несомненно, безопасны и не дают серьезных осложнений. В ряде случаев у взрослых пациентов они замедляют рост метастазов и отдаляют сроки рецидивирования после хирургического иссечения меланомы во II стадии заболевания. Сведений о применении этих вакцин у детей с меланомами нет.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5057 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4138 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4078 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия