Лимфомы

11 Сентября в 22:31 933 0


Лимфомы относятся к опухолям, наиболее часто встречающимся в детском возрасте. За исключением ранних стадий и интраабдоминальной не-ходжкинской лимфомы, хирургическое лечение не входит в комплекс лечебных мероприятий при этих злокачественных новообразованиях. Тем не менее, хирурги нередко привлекаются к диагностике и определению стадии заболевания у больных с лимфомами, а, кроме того, играют большую роль в лечении многих жизнеугрожающих осложнений лечения.

Лимфома Ходжкина

Томас Ходжкин впервые описал это заболевание, которое носит теперь его имя, в докладе «Оп Some Morbid Appearances of the Absorbant Glands and Spleen» («О некоторых патологических состояниях лимфатических желез и селезенки»), представленном Лондонскому медицинскому и хирургическому обществу в 1832 году. Гистопатология и классическая характеристика лимфомной клетки были представлены Штернбергом в 1989 году и Рид в 1902 году.

С тех пор это заболевание «преобразилось» из болезни, неизбежно фатальной, в болезнь, при которой большинство пациентов могут надеяться на излечение. Эти изменения представляют собой одну из самых впечатляющих страниц успехов в развитии детской и взрослой онкологии.

Классификация. Диагноз болезни Ходжкина устанавливается при обнаружении в пораженных тканях характерных клеток Рид — Штернберга. Поскольку подобные клетки могут выявляться и при доброкачественных заболеваниях, таких как инфекционный мононуклеоз, а также при некоторых других злокачественных поражениях, то клетка должна быть идентифицирована по отношению к одной из известных полиморфных клеточных структур для того, чтобы подтвердить диагноз.

Существуют 4 гистологических типа болезни Ходжкина:
1. Лимфоцитарное преобладание.
2. Нодулярный склероз.
3. Смешанноклеточный тип.
4. Лимфоидное истощение.

Другие типы лимфом, не относящиеся к перечисленным, встречаются редко.

Частота гистологических типов различна в регионах мира. В Соединенных Штатах эти показатели во всех возрастных группах следующие: лимфоцитарное преобладание — 5%, нодулярный склероз — 60%, смешанноклеточный тип — 30% и вариант с лимфоцитарным истощением - 5%. Нодулярный склероз встречается у детей наиболее часто — на этот тип приходится две трети всех случаев болезни Ходжкина. Тип лимфоцитарного преобладания и смешанноклеточный вариант относительно чаще встречается у детей в возрасте до 10 лет.

В общем гистологические типы коррелируют со стадией: для лимфоцитарного преобладания характерны ранние стадии, нодулярный склероз занимает промежуточное положение, а смешанноклеточный тип и лимфоидное истощение встречаются в поздних стадиях заболевания. Возможно именно это обстоятельство объясняет корреляцию между гистологическим типом и прогнозом. У детей гистологический тип не имеет самостоятельного прогностического значения.

Клеточная биология. В настоящее время общеизвестно, что злокачественными клетками при болезни Ходжкина являются клетки Рид—Штернберга. Эта опухоль довольно необычна, поскольку при любой другой злокачественной опухоли малигнизированные клетки преобладают в пораженных тканях, а при болезни Ходжкина клетки Рид—Штернберга могут быть немногочисленными по количеству, иногда их даже довольно трудно найти.

Происхождение этих клеток остается неизвестным. Существуют предположения, что они могут возникать из добавочных ретикулярных клеток, которые обнаруживаются в паракортексе лимфоузлов. Эти ретикулярные клетки имеют гистиоцитарное происхождение. По другим данным, происхождение их лимфоцитарное. В опухолевых клетках некоторых пациентов с болезнью Ходжкина обнаруживаются хромосомные аномалии, но имеют ли они какое-либо значение — остается не ясно.

Эпидемиология и этиология. Частота болезни Ходжкина в развитых странах характеризуется двумя возрастными пиками: в пожилом возрасте и у молодых людей. В развивающихся странах первый пик несколько смещен в более молодой возраст. Маловероятно, чтобы заболевание в пределах этих двух возрастных пиков представляло бы собой одну и ту же болезнь, скорее всего это одинаковое гистологическое «завершение» заболеваний, имеющих разную этиологию.

Лишь 10—15% всех случаев болезни Ходжкина возникают у пациентов в возрасте до 16 лет, у детей первых 5 лет жизни заболевание встречается очень редко. В среднем оно несколько чаще отмечается у мальчиков, но это незначительное преобладание у мальчиков отмечается в основном у детей до 10 лет. В Соединенных Штатах и других индустриально развитых странах у молодых пациентов болезнь Ходжкина чаще возникает среди населения с более высоким социально-экономическим статусом. Имеется также связь между болезнью Ходжкина и фоновыми иммунодефицитными состояниями, включая атаксию-телеангиэктазию, врожденную агаммаглобулинемию и синдром приобретенного иммунодефицита.



Хотя при болезни Ходжкина не обнаружен явный этиологический агент, однако предполагается, что определенную роль играет инфекционный фактор, возможно вирус. Существует связь болезни Ходжкина с вирусом Эпстайна-Барр. «Рид—Штернберга-подобные» клетки обнаруживаются у некоторых пациентов с инфекционным мононуклеозом, который, как известно, вызывается вирусом. Некоторые пациенты с болезнью Ходжкина имеют высокий титр антител к антигену вируса Эпстайна-Барр. Кроме того, болезнь Ходжкина встречается в сочетании с хронической инфекцией, вызванной вирусом Эпстайна-Барр. И наконец, этот вирус может действовать как активатор или кофактор при развитии заболевания.

Эпидемиологические исследования свидетельствуют в пользу вирусной этиологии, поскольку установлено, что болезнь Ходжкина может развиваться как редкое последствие обычных детских инфекций. Описаны наблюдения кластерных (групповых) случаев заболевания, однако не удалось найти какого-либо подтверждения передачи болезни от одного пациента в этих группах другому.

Подобные случаи, равно как и повышенный риск развития заболевания у сиблингов, по-видимому, также связаны с факторами окружающей среды, хотя заставляют подозревать и возможное влияние генетического этиологического компонента. Перенесенная тонзиллэктомия рассматривается и как фактор риска, и как защитный фактор, однако истинная ее роль (если она действительно играет какую-либо роль) остается неизвестной.

Иммунологические изменения, связанные с нарушением функции Т-клеток, в какой-то степени имеются у всех пациентов с болезнью Ходжкина и обладают тенденцией к персистированию у длительно живущих больных. Однако остается неясным, являются ли они вторичными по отношению к болезни Ходжкина или, наоборот, первичными и таким образом играющими определенную этиологическую роль.

Клинические проявления. Болезнь Ходжкина почти всегда начинается с увеличения лимфоузлов, которые становятся плотными, но остаются безболезненными. У большинства пациентов (среди детей от 60 до 90%) сначала поражаются нижние шейные узлы. Часто в процесс вовлекается средостение, причем в некоторых случаях болезнь локализуется только в средостении (рис. 69-1).

Порой появляются респираторные симптомы и признаки обструкции верхней полой вены. Иногда поражаются и легкие. У редких пациентов имеется лишь поддиафрагмальная локализация заболевания, обычно в виде увеличения поверхностных паховых лимфоузлов. В отдельных случаях отмечаются опухолевидное образование в животе, изолированное поражение селезенки или, редко, аутоиммунная гемолитическая анемия или иммунная тромбоцитопения.

 Болезнь Ходжкина с поражением средостения. У этого 15-летнего мальчика были признаки сдавления дыхательных путей и обструкции верхней полой вены.
Рис. 69-1. Болезнь Ходжкина с поражением средостения. У этого 15-летнего мальчика были признаки сдавления дыхательных путей и обструкции верхней полой вены.

Анорексия, недомогание и быстрое утомление характерны для детей с болезнью Ходжкина. У 30—40% пациентов детского возраста отмечаются так называемые В симптомы: температура выше 38°, потеря более 10% массы тела за 6 месяцев и проливные ночные поты. Наличие любого из этих симптомов является прогностически неблагоприятным. У маленьких детей эквивалентом потери веса может быть отсутствие его прибавки. Иногда отмечается зуд, но он не имеет прогностического значения.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5030 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4122 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4073 27
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия