Лимфома Ходжкина - диагностика и классификация

11 Сентября в 23:09 878 0


Диагностика и классификация. Диагноз болезни Ходжкина подтверждается биопсией пораженных лимфоузлов. Обычно с этой целью иссекают периферический лимфоузел под местной или общей анестезией, в зависимости от возраста ребенка и доступности узла для биопсии. В идеале берут несколько узлов, причем желательно каждый узел взять целиком, ибо это позволяет сохранить его архитектонику, что имеет принципиально важное значение для точности диагностики.

В отдельных случаях для взятия биоптата может понадобиться торакотомия или, реже, лапаротомия. У пациентов с локализацией поражения только в средостении опухоль может расти между ребрами вдоль края грудины, и тогда биопсия не представляет сложности. Поэтому всегда следует очень тщательно посмотреть и поискать, нет ли таких, хорошо доступных для взятия биопсии узлов, прежде, чем решаться на торакотомию.

Очень большая осторожность и тщательность необходимы при дооперационной оценке больных с большими медиастинальными опухолями (см. рис. 69-1). У некоторых из этих пациентов очень высок риск внезапной смерти во время наркоза в результате компрессии дыхательных путей, сердца или сосудов. Дооперационное обследование в подобных ситуациях должно включать компьютерную томографию (КТ) грудной клетки, эхокардиографию и исследование функции легких с помощью специальных тестов. Во многих случаях биопсию периферических лимфоузлов более безопасно выполнить под местной анестезией, даже если это в какой-то степени затруднит процедуру для хирурга и больного.

В редких наблюдениях биопсия оказывается абсолютно невозможной до тех пор, пока медиастинальная опухоль не уменьшится в результате химио- или лучевой терапии. В такой ситуации приходится устанавливать диагноз эмпирическим путем с надеждой, что после частично осуществленного лечения удастся получить ткань для подтверждения клинического диагноза. К сожалению, часто такие надежды не оправдываются.

Ann Arbor классификация болезни Ходжкина (с модификациями) наиболее широко применяется в настоящее время (табл. 69-1). Существует общепринятое представление о том, что это заболевание возникает почти всегда в виде одного очага, а затем распространяется по лимфатическим путям, при этом последовательность вовлечения разных зон соответствует путям дренирования лимфатической системы.

Таблица 69-1. Классификация болезни Ходжкина
Классификация болезни Ходжкина

При левосторонней шейной или надключичной локализации наиболее часто отмечается распространение процесса в селезенку и парааортальные узлы. Поражение средостения обычно связано с правосторонней локализацией.

Печень вовлекается редко и лишь после того, как поражение распространяется на селезенку. Распространение в костный мозг происходит в поздних стадиях, а поражение центральной нервной системы (ЦНС) вообще не характерно для болезни Ходжкина. Эта предсказуемость путей распространения опухоли должна учитываться при клиническом стадировании заболевания.

Клиническое стадирование осуществляется на основе тщательного выяснения анамнеза и физикального обследования, дополненных рентгенограммами грудной клетки, КТ грудной клетки, живота и таза и, во многих случаях, лимфангиографией. Точность клинического стадирования зависит от качества рентгенологического обследования и достоверности интерпретации. Иногда оказывает помощь сканирование с галлием. Необходимо также исследование костного мозга.

С 1960-х годов лапаротомия стала важным этапом в определении стадии заболевания. Примерно у трети всех больных стадию приходится менять после лапаротомии. Более, чем у 80% больных стадия «завышается», у остальных 20% — «занижается» в результате получения ложноположительных данных КТ или лимфангиографии. Вероятность завышения стадии варьирует в зависимости от гистологического типа заболевания. По некоторым данным, у детей клиническая I стадия болезни редко переводится по результатам лапаротомии в более высокую стадию.



Правильно выполненная (с целью стадирования) диагностическая лапаротомия должна включать спленэктомию, клиновидную или аспирационную биопсию обеих долей печени и биопсию по меньшей мере семи групп лимфоузлов, особенно чревных, пери-портальных, ворот селезенки, парааортальных, брыжеечных и обеих подвздошных.

Особое внимание должно быть уделено биопсии тех узлов, которые выглядели пораженными по данным любого из радиологических методов диагностики. Многие хирурги рутинно производят «заодно» и аппендэктомию, что иногда повышает риск развития раневой инфекции. Этот риск можно снизить при использовании инвагинационного метода аппендэктомии.

Овариопексия не должна производиться в каждом случае как рутинное вмешательство. Однако, если известно, что понадобится облучение таза или такая вероятность очень велика, то овариопексию следует произвести. Чаще всего яичники фиксируют по средней линии тазового дна после пересечения переходной брюшины (латеральных ее складок). Яичники должны быть маркированы скобками, что важно для радиолога, а также для того, чтобы рентгенологически можно было убедиться в том, что яичники остаются на месте. Иногда только овариопексия может быть произведена до лучевой терапии у больного, не подвергавшегося диагностической лапаротомии во время первичного обследования.

Диагностическая (с целью стадирования) лапаротомия применяется все реже. В большинстве медицинских учреждений она производится в настоящее время только сугубо избирательно. Это уменьшение частоты лапаротомии не связано с появлением других более достоверных методов определения стадии болезни, поскольку лапаротомия продолжает оставаться единственным методом, позволяющим точно определить состояние селезенки.

Скорее это является результатом изменения «философии» в отношении лечения болезни Ходжкина. В связи с возможностью осложнений, диагностическая лапаротомия оправдана и целесообразна лишь в тех случаях, когда ее результаты могут определить и изменить последующую лечебную тактику (см. след. раздел). В некоторых случаях применяется «промежуточный» тактический вариант, а именно — «формальная» (обычная) лапаротомия не производится, но осуществляется открытая биопсия печени для того, чтобы подтвердить наличие (или отсутствие) IV стадии заболевания.

Хотя, по данным литературы, у взрослых частота осложнений после диагностической лапаротомии составляет 37%, у детей ранние осложнения, по сравнению со взрослыми, редки настолько, что ими можно пренебречь. Поздние осложнения включают тонкокишечную непроходимость, которая развивается у 3—4% больных в первые 1,5 года после операции, и постспленэктомический сепсис. Сепсис, по данным литературы, возникает у 9—16% пациентов.

В одном из исследований показано, что использование пневмококковой вакцины и профилактическое применение (орально) пенициллина дважды в день эффективно снижает этот показатель до 2% и ниже. В настоящее время рутинно применяется также вакцинация против Haemophilus influenzae. При возникновении сепсиса летальность достигает 50%.

Один из вопросов, вызывающий в последнее время большой интерес и обсуждение, — вопрос о том, не следует ли производить частичную, а не тотальную спленэктомию, чтобы устранить риск развития постспленэктомического сепсиса. Первоначальные исследования показали, что в связи с неоднородным (очаговым) и необширным поражением селезенки во многих случаях болезни Ходжкина при частичной спленэктомии нередко можно не выявить поражение, а следовательно неправильно определить стадию. Однако в настоящее время мы знаем, что взять ткань селезенки на исследование можно и нужно таким образом, чтобы до минимума снизить вероятность получения ложноотрицательных результатов.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5167 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4171 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4114 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия