Лимфангиомы. Лимфедема

08 Сентября в 14:26 1322 0


Лимфедема представляет собой аномальное накопление лимфатической жидкости в интерстициальных тканях, вызванное нарушениями развития лимфатической системы или обструкцией лимфатических сосудов. Лимфедема бывает первичной (идиопатической) и вторичной (рис. 65-17). Этиология первичной лимфедемы не известна. Вторичная лимфедема может быть вызвана травмой, опухолью, инфекцией, филяриозом, лучевой терапией и хирургическим иссечением лимфоузлов (постмастэктомическая лимфедема).

Первичная лимфедема подразделяется, в зависимости от возраста, в котором она появляется, на: врожденную (имеется при рождении или появляется вскоре после рождения), лимфедему ргаесох (до 35 лет) и tarda (после 35 лет). Наиболее часто встречается лимфедема ргаесох, которая обычно отмечается у девочек и женщин во 2-м и 3-м десятилетии жизни. Первичная лимфедема подразделяется, в зависимости от лимфангиографической картины лимфатических сосудов, на: (1) аплазию с отсутствием подкожных лимфатических сосудов; (2) гипоплазию с небольшими лимфатическими сосудами и малым количеством лимфоузлов; и (3) гиперплазию с большими, извитыми, варикозно расширенными лимфатическими сосудами.

Болезнь Милроя представляет собой врожденную наследственную лимфедему, болезнь Мейжа - семейную форму лимфедемы ргаесох с началом проявлений в первом или втором десятилетии жизни. Болезни Милроя и Мейжа относительно редки, оба заболевания наследуются по аутосомно-рецессивному пути.

Первичная лимфедема сочетается с другими врожденными аномалиями, в том числе с кишечной и торакальной лимфангиэктазией, с хилезным асцитом, хилотораксом, лимфангиоматозом, врожденными пороками сердца, болезнью Фабри. С лимфедемой могут сочетаться также некоторые генетические синдромы, в том числе синдромы Noonan'a, желтых ногтей, Тернера (Turner), дистихиаз (удвоение ресниц), церебро-васкулярные аномалии.

Более высокая частота лимфедемы ргаесох у девочек объясняется повышенным уровнем эстрогенов и низким подкожным тканевым давлением у них, по сравнению с мальчиками. Имеются также сообщения о том, что травма и инфекция могут вызывать лимфедему или утяжелять ее течение.

При врожденной недостаточности лимфатической системы комбинация ряда факторов может вызывать стаз лимфатической жидкости или усугублять лимфедему. Первичная лимфедема наиболее часто возникает в нижних конечностях, но иногда бывают поражены верхние конечности и гениталии. Основной клинический симптом этой патологии - спонтанное появление безболезненного отека нижних конечностей.

Отечные ткани мягкие, с гладкой поверхностью, без углублений. Диагноз первичной лимфедемы устанавливается на основе тщательного выяснения анамнеза и внимательного физикального обследования. Лимфангиография с масляными контрастными веществами (Lipiodol) широко использовалась в прошлом. В настоящее время ее роль в диагностике лимфедемы считается весьма сомнительной. Лимфангиография — технически сложный метод обследования, который может быть к тому же весьма болезненным.

Потенциальные осложнения включают в себя аллергические реакции, инфицирование места кожного разреза, склероз и облитерацию резидуальных лимфатических каналов, легочные и церебральные осложнения. Лимфангиография с водорастворимыми неионными контрастными препаратами реже вызывает осложнения, но опыт применения этого метода пока ограничен.

Из других диагностических методов применяются КТ, радионуклидные исследования, венография и биопсия. Однако необходимость в их использовании возникает редко. Они имеют ограниченную ценность, если не считать некоторых случаев, когда возникают сложности в дифференциальной диагностике между первичной и вторичной лимфедемой.

Характер клинического течения первичной лимфедемы непредсказуем. В некоторых случаях отмечается стремительное прогрессирование с резким увеличением и деформацией конечности и функциональными нарушениями, в то время как в других наблюдениях внешние проявления патологии остаются на одном уровне. Лимфедема может осложняться лимфангиитом,   целлюлитом, функциональными расстройствами, косметическими и психологическими проблемами.



Лимфангиосаркома, редкое и агрессивно-злокачественное заболевание, наиболее часто встречается при вторичной лимфедеме, но может возникнуть и при хронической первичной лимфедеме.

Лечение. У большинства пациентов лимфедема поддается консервативному лечению. Хирургическое вмешательство редко показано, в основном в тех случаях, когда лимфедема является причиной тяжелой инвалидизации или при частых рецидивах осложнений.

Консервативное лечение. Возвышенное положение конечности может быть эффективной мерой у некоторых больных, однако этот вид лечения трудно применять у подвижных, активных детей. С успехом используют специальные чулки типа Jobst. Их применение дает особенно хороший эффект в сочетании с периодической пневматической компрессией (рис. 65-18).

Мой опыт показывает, что наиболее целесообразно пневматическую компрессию осуществлять в течение ночи, а днем носить эластические чулки (или иную эластическую одежду, соответствующую локализации поражения). При этом обычно наблюдается быстрое уменьшение объема конечности, однако удержать достигнутые результаты на этом уровне бывает трудно из-за того, что пациенты не следуют точно рекомендациям врача. Эластическую одежду (чулки) больной должен надевать утром сразу, как только он встает с постели, и носить в течение всего дня (рис. 65-19 и 65-20).

Очень важен уход за кожей, главная цель которого — предотвратить травму и инфекцию. Если инфекция все же возникла, следует немедленно назначить антибиотики и постельный режим. Диуретики, антикоагулянты и другие фармакологические препараты обладают невысокой эффективностью в лечении лимфедемы у детей.

Хирургическое лечение. Для лечения лимфедемы применялись многие виды вмешательств, но цель любой операции всегда одна (вернее две) — обеспечить дренаж лимфы и удалить пораженные лимфедемой ткани. В идеале после оперативного вмешательства устанавливается нормальный лимфоток. Имплантанты из различных материалов, таких как шелк, нейлон, фасция, резина, как правило, не дают желаемого эффекта либо этот эффект кратковременный.

Сальниковые лоскуты также не оправдали надежд, несмотря на первое впечатление об их эффективности. Экспериментальное применение сальника млекопитающих животных показало, что его способности в плане абсорбции весьма ограничены. Не сопровождалось успехом и использование лоскутов на ножке и мышечно-кожных лоскутов.

Предпринимались попытки наложения самых разнообразных анастомозов, включая анастомозы лимфоузлов с венами, лимфовенозные и лимфолимфатические анастомозы. Некоторые из этих методов теоретически привлекательны, но требуют применения микрохирургической техники. Кроме того, они не всегда дают хорошие результаты.

У некоторых больных эффективно иссечение пораженных тканей. Расщепленные и полнослойные кожные трансплантаты имеют такие недостатки как образование гипертрофических рубцов, утрата кожной чувствительности, гибель трансплантата, рубцовые контрактуры, кератоз, изъязвление, нарастание отека стоп. В избирательных случаях у некоторых больных относительно хороших результатов можно достичь путем этапного иссечения подкожных тканей.

При этом реже возникают осложнения, тем не менее описаны некроз лоскутов, нарушение чувствительности, неадекватное уменьшение размеров конечности. Оперативное вмешательство, осуществляемое только с косметическими целями, противопоказано, поскольку после операции может отмечаться рубцевание и связанная с этим диспропорция в развитии тканей. Функциональные показания всегда должны быть приоритетными по отношению к косметическим. Чрезвычайно важно постоянно психологически поддерживать таких больных и их родственников.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5087 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4149 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4091 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия