Лимфангиомы. Лечение

08 Сентября в 14:24 4145 0


Лечение. Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может иногда представить невероятно сложную задачу в связи с угрозой таких осложнений, как рецидив, образование свищей, инфицирование, повреждение сосудов и нервов, а также косметические деформации. Что касается повреждения нервов, то в литературе имеются сообщения о травме VII, IX, X, XI и XII пар черепных нервов, а также элементов симпатической системы и плечевого сплетения. Летальность при удалении гигром составляет от 2 до 6%.

Большинство хирургов сходятся в том, что удаление гигромы — лучший метод лечения, спорным остается лишь вопрос выбора сроков операции. Некоторые, боясь развития тяжелых осложнений, рекомендуют немедленное иссечение, сразу после рождения, другие предпочитают выжидать до возраста 2—6 месяцев.

Ряд хирургов рекомендуют при бессимптомном течении гигромы проводить консервативное лечение и наблюдение в динамике. В основном подобная тактика основана на возможности спонтанной регрессии некоторых гигром, что подтверждено описанием подобных случаев, а также свойством этих образований расти пропорционально росту ребенка.

Кистозные гигромы не являются неопластическими опухолями, поэтому нецелесообразно удалять их так, как это делается при истинных опухолях, то есть радикально, en bloc, с удалением больших сосудов и нервов. Если отмечается прогрессивное увеличение гигромы с появлением симптоматики, то в таких случаях оперативное вмешательство не следует откладывать.

В связи со сложностями удаления некоторых гигром, предлагались разнообразные иные методы лечения, сопровождавшиеся переменным успехом. Опорожнение гигромы путем аспирации содержимого неэффективно при наличии множественных кистозных полостей и в связи со способностью гигром вновь накапливать жидкость в этих полостях. Однако подобное вмешательство может быть показано у больных с однокамерной большой кистой и при необходимости срочной операции.

Данная манипуляция (аспирация) может осложняться кровотечением и инфицированием. Разрез и дренирование гигромы показаны лишь в случаях присоединения инфекции, в основном как срочная мера для создания оттока гноевидному содержимому и для временного устранения обструкции дыхательных путей. Возможность и целесообразность применения лучевой терапии вызывает споры, поскольку этот метод редко дает удовлетворительные результаты и опасен потенциальными осложнениями. Как правило, лучевая терапия должна применяться лишь в тех случаях, когда все другие методы оказались безуспешными или имеются противопоказания к их применению.

Склерозирующая терапия как альтернатива хирургическому иссечению гигромы, вызывает определенный скептицизм. Попытки инъекции в гигрому горячей воды и sodium morrhuate привели к разочарованию в этом методе. В последнее время два склерозирующих препарата применяются в клинической практике — блеомицин (bleomycin) и ОК-432.

Сторонники применения блеомицина рекомендуют использовать этот метод в избирательных случаях. Микросферическая жировая эмульсия блеомицина (BLM) эффективна в большей степени, чем все другие разновидности (формы) этого препарата. Инъекция производится в дозе 0,3—0,6 мл/кг через 21-gauge иглу в полость лимфангиомы после аспирации максимально возможного количества ее содержимого. Манипуляция должна проводиться в условиях стационара в связи с опасностью потенциальных осложнений.

Использование этого метода у детей с кистозной гигромой дает лучшие результаты, чем при кавернозных лимфангиомах. Применение склеротерапии всегда несет в себе риск легочного фиброза. О каких-либо поздних осложнениях, в частности о мутации, сведений в литературе нет. Применение блеомицина противопоказано у детей в возрасте до 6 месяцев и при поражении средостения. Из побочных эффектов известны лихорадка, диарея, рвота, инфицирование, кровотечение и диспноэ.

Склерозирующая субстанция ОК-432 получается путем инкубации Streptococcus pyogenes (человеческого) с пенициллином G. Рекомендуется инъекция в гигрому ОД мг ОК-432 в 10 мл физиологического раствора сразу после аспирации из гигромы максимально возможного количества содержимого. Обычно бывает достаточно однократной инъекции, но иногда ее приходится повторять через 3—4 недели. Из побочных эффектов отмечаются подъем температуры в течение 2-3 дней после инъекции и появление уплотнения гигромы. Необходимы более длительные и тщательно проводимые исследования для достоверной оценки эффективности данного метода.

Имеются сообщения о довольно высокой эффективности лазерных технологий в лечении лимфангиом, особенно при использовании углекислотного лазера.

Пренатальная ультразвуковая диагностика кистозных гигром шеи (задних ее отделов, в том числе затылочной области) имеет очень важное значение, особенно в связи с тем, что данная патология нередко сочетается с другими врожденными пороками, в частности с хромосомными аномалиями. При таком сочетании летальность очень высока, особенно при наличии водянки и лимфедемы. Пренатальное выявление при УЗИ кистозной гигромы плода требует очень тщательного обследования для исключения других аномалий. Необходимо в таких случаях осуществить амниоцентез с хромосомным анализом и последующим генетическим семейным консультированием.



Внутрибрюшная лимфангиома. Внутрибрюшные кистозные и кавернозные лимфангиомы встречаются редко и, как правило, выявляются случайно во время оперативных вмешательств на органах брюшной полости (по другому поводу), при лимфографии или при посмертном исследовании. Ретроперитонеальные лимфангиомы часто очень трудно отдифференцировать от лимфангиом брыжейки. Внутрибрюшные лимфангиомы проявляются в раннем возрасте у грудных детей, 90% диагностируются до двух лет жизни. В течение длительного времени отсутствует какая бы то ни была симптоматика, не считая того, что лимфангиома определяется пальпаторно в виде мягкого кистозного образования в животе.

Увеличивающаяся в размерах лимфангиома может вызвать частичную кишечную непроходимость, смещение почек, мочеточников и других органов брюшной полости и забрюшинного пространства. В подобных случаях иногда возникает картина «острого живота», симулирующая аппендицит. Из других осложнений описаны кровотечение в лимфангиому после травмы, инфекция, перфорация, заворот и разрыв.

УЗИ и КТ — наиболее ценные методы диагностики. Если же говорить о лечении, то идеальный вариант — полное хирургическое иссечение лимфангиомы, если только это возможно. В тех случаях, когда полное удаление лимфангиомы невозможно, целесообразно частично (максимально) иссечь ее, стараясь не затронуть жизненно важные органы и структуры.

Те кисты, которые невозможно резецировать ни полностью, ни частично, должны быть вскрыты с марсупиализацией их в брюшную полость. После вмешательства следует назначить антибиотики для предотвращения инфекции. Если лимфангиома была удалена не полностью, то необходимо очень тщательное наблюдение за больным, поскольку возможен рецидив.

Лимфангиэктазия

Кишечная лимфангиэктазия. Интестинальная лимфангиэктазия — очень редкая патология, характеризующаяся наличием расширенных лимфатических сосудов во всех слоях кишечной стенки и в брыжейке. Это поражение может быть первичным или вторичным (по отношению к другим видам патологии). Кишечная лимфангиэктазия, являющаяся обычно генерализованным поражением лимфатической системы, может сочетаться с лимфедемой конечностей и наличием хилезного выпота в брюшной и плевральной полостях (см. также том II, главу 38).

Клинические проявления ее связаны с протеин-теряющей формой энтеропатии, с гипоальбуминемией и отеками. Кроме того, могут отмечаться лимфопения, нарушение функции нейтрофилов и клеточно-опосредованного иммунитета, атрофия селезенки, диарея, стеаторея, задержка роста и развития. Иногда интестинальная лимфангиэктазия проявляется болями в животе, тошнотой, рвотой и гипокальциемическими судорогами. Диагноз может быть заподозрен при рентгенологическом исследовании, но достоверно устанавливается обычно с помощью эндоскопической интестинальной биопсии. С кишечной лимфангиэктазией может сочетаться лимфома, иногда для ее исключения необходимо провести дифференциальную диагностику.

Первичное лечение интестинальной лимфангиэктазии носит поддерживающий характер и заключается в коррекции жидкостных и электролитных нарушений и в диетотерапии. Рекомендуется диета с низким содержанием жира и высоким — белка, с добавлением средне-цепочных триглицеридов для того, чтобы создать путь лимфообмена в обход кишечных лимфатических сосудов.

Хирургическое вмешательство редко бывает показано. Попытки наложения лимфовенозных анастомозов сопровождались неудовлетворительными результатами. Имеется единственное сообщение об улучшении состояния одного больного при лечении его антиплазмином.

Легочная лимфангиэктазия. Врожденная легочная лимфангиэктазия — редкая аномалия, проявляющаяся респираторным дистрессом у новорожденных, трудно поддающимся лечению. Она может быть результатом диффузной дисплазии лимфатических сетей. Эта аномалия характеризуется генерализованным расширением легочных лимфатических сосудов. Согласно существующей классификации, легочная лимфангиэктазия может быть: (1) проявлением генерализованной лимфангиэктазии, (2) вторичной по отношению к легочной венозной гипертензии или венозной обструкции и (3) изолированным поражением.

Легочную лимфангиэктазию всегда следует подозревать и искать при синдроме Noonan'a (фенотип Тернера), а также при синдроме желтых ногтей. Рентгенограмма грудной клетки обычно выявляет сетчатую структуру легких с линейной исчерченностью легочных полей, иногда имеются кистозные образования. Лечение обычно консервативное, поддерживающее, но иногда, при локализованном поражении, может встать вопрос и о хирургическом вмешательстве.

Лимфангиэктазии костей встречаются редко. Они носят также название «болезнь исчезающей кости». Поражая в основном подростков, это заболевание сопровождается тяжелым остеолизом и деформацией костей. Лечение обычно безуспешно. Возможно лишь предотвращение прогрессирования болезни с помощью лучевой терапии.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5065 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4144 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4080 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия