Лимфангиомы. Классификация

08 Сентября в 14:23 3236 0


Лимфангиомы

Классификация традиционно подразделяет лимфангиомы на 4 группы: (1) капиллярная лимфангиома, (2) кавернозная, (3) кистозная лимфангиома (кистозная гигрома) и (4) лимфангиогемангиома.

Капиллярная лимфангиома. Простые лимфангиомы имеют вид поверхностных, слегка возвышающихся, гладких однородных образований, иногда напоминающих бородавки. Они могут быть единичными или множественными и часто располагаются в области рта и особенно языка, но иногда поражают и другие области, в частности и довольно нередко—гениталии.

Лимфангиома отграниченная подобна простой лимфангиоме, но имеет более глубокий подкожный компонент лимфатических цистерн. Отграниченный тип локализуется на лице, грудной клетке и конечностях. Размеры могут быть небольшими, но иногда поражение охватывает и значительные области. Гистологически при простой лимфангиоме выявляются тонкостенные расширенные лимфатические каналы в дерме и эпидермисе.

Отграниченный тип имеет глубокий подкожный компонент. Нормальные лимфатические сосуды в зоне расположения лимфангиомы не сообщаются с ней. Из осложнений отмечаются боли, рецидивирующее инфицирование, «утечка» лимфатической жидкости и крови и косметические проблемы. Лечение состоит в хирургическом иссечении, криотерапии с применением жидкого азота, электрокоагуляции и лазеротерапии.

Простая лимфангиома хорошо поддается лечению. При отграниченной лимфангиоме для предотвращения рецидива необходимо удалить ее глубокий компонент. Однако удаление в таком случае всей лимфангиомы с кожей приводит к образованию значительного кожного дефекта, поэтому некоторые клиницисты считают целесообразным «приподнять» кожные лоскуты, удалить «глубокий компонент» лимфангиомы и ушить сверху кожу, что обеспечивает хороший косметический результат. Поверхностный компонент лимфангиомы часто исчезает спонтанно. Хорошие результаты с невысокой частотой рецидивов дает также лечение углекислотным лазером.

Кавернозная лимфангиома. Кавернозная лимфангиома характеризуется наличием поверхностных и глубоких небольших лимфатических пространств и расширенных лимфатических каналов, выстланных эндотелиальными клетками. В стенках сосудов могут быть гладкие мышцы. Кавернозные лимфангиомы встречаются в любых областях, где имеются лимфатические сосуды.

Обычно поражаются кожа и слизистые оболочки. Кавернозный компонент может распространяться глубоко в мышцы и окружающие ткани. Чаще всего кавернозные лимфангиомы локализуются в области языка, щек, грудной клетки, конечностей и забрюшинного пространства. Как правило, они имеются уже при рождении либо появляются в грудном возрасте и иногда позже. Лимфангиома может увеличиваться в результате инфицирования и травмы. Большие лимфангиомы иногда сочетаются с лимфедемой.

Возникновение осложнений обычно связано с присоединением инфекции и нарушением функции в результате давления лимфангиомы на окружающие ткани. Серьезную проблему может также представлять «утечка» лимфы и косметический дефект. Кровоизлияние в лимфангиому иногда вызывает ее увеличение и синюшную окраску, в связи с чем лимфангиома может быть ошибочно принята за гемангиому. Макроглоссия, вторичная по отношению к лимфангиоме языка, бывает причиной обструкции дыхательных путей и нарушений глотания. При лечении лимфангиом методом выбора является полное ее удаление, но порой это бывает невозможно.

Описаны наблюдения спонтанного излечения лимфангиом, в связи с чем некоторые клиницисты рекомендуют выжидательную тактику в тех случаях, когда лимфангиома протекает бессимптомно. Детей с макроглоссией следует очень тщательно наблюдать, чтобы не пропустить осложнения. При возникновении обструкции дыхательных путей может понадобиться трахеостомия. В некоторых случаях возникают показания к частичной глоссэктомии (ампутации языка).

При наличии лимфангиом головы, шеи, а также поражений, нарушающих проходимость дыхательных путей, успешным бывает применение углекислотного лазера. В случаях инфицирования важно очень срочно начинать лечение антибиотиками. Если при подозрении на лимфангиому диагноз остается неясным, то иногда для исключения малигнизации показана биопсия.



Кистозная гигрома. Кистозная гигрома представляет собой многокамерные кистозные полости, выстланные эндотелиальными клетками. Полости разделяются тонкими стенками, содержащими гладкомышечные клетки в сочетании с фиброзной тканью. Кистозные гигромы встречаются с частотой 1 : 12,000 новорожденных. От 50% до 65% этих образований имеются уже при рождении и 80-90% появляются в течение первых двух лет жизни.

Клинически кистозные гигромы выглядят как большие, мягкие, кистозные образования, вызывающие деформацию той области, где они расположены (рис. 65-15). Около 75% кистозных гигром локализуются на шее, преимущественно слева и больше кзади, около 20% — в подмышечной области. Оставшиеся 5% равномерно распределяются в средостении, забрюшинном пространстве, в тазу и паховой области.

Считается, что кистозные гигромы являются результатом нарушения развития лимфатических яремных мешочков, которые не способны соединиться с венозной системой и дренироваться в нее. Диагноз, как правило, может быть поставлен при осмотре. Исследование в проходящем свете (трансиллюминация) помогает отдифференцировать кистозную гигрому от солидных образований, за исключением тех случаев, когда кровоизлияния в кистозные полости препятствуют трансиллюминации.

Обзорная рентгенография имеет ограниченные диагностические возможности, поскольку она может лишь определить наличие большого мягкотканного образования. При ультразвуковом исследовании выявляется мультилокулярное, преимущественно кистозное образование, которое содержит перегородки различной толщины. УЗИ эффективно в плане подтверждения диагноза, особенно при поверхностном поражении. Меньшую диагностическую ценность УЗИ представляет в плане возможности определения степени распространения образования в глубокие слои шеи, грудную полость и забрюшинное пространство.

КТ, особенно в сочетании с введением контрастных веществ, может идентифицировать характер поражения и наличие связи с окружающими сосудами. Однако менее инвазивным методом, не требующим применения контрастных веществ, является МРТ, четко демонстрирующая взаимоотношения лимфангиомы с мягкими тканями, мышцами и сосудистыми структурами. МРТ особенно ценна в диагностике орбитальных лимфангиом.

Аспирация содержимого лимфангиомы редко бывает показана, однако, если она производится, то при этом получают чистую, серозную, соломенного цвета жидкость с повышенным содержанием лимфоцитов. При наличии инфекции или кровоизлияния жидкость может быть темной, коричневой, кровянистой или гноевидной.

Осложнения. Существуют разные мнения относительно причин увеличения в размерах лимфангиом. Одни исследователи считают, что это происходит за счет наполнения кистозных пространств, другие полагают, что это вызвано истинным их ростом с эндотелиальной пролиферацией. Многие кистозные гигромы растут пропорционально росту ребенка. Однако часто они увеличиваются в размерах очень быстро, притом без каких-либо явных провоцирующих причин. Могут гигромы увеличиваться в размерах и после травм, инфицирования или кровоизлияний в кистозные полости.

Одним из наиболее серьезных осложнений гигром является обструкция дыхательных путей (рис. 65-16). Большие гигромы могут распространяться на ротоглотку и трахею. 3—5% гигром проникают в средостение. При вовлечении в процесс нижних отделов глотки и пищевода может возникать дисфагия. Из других осложнений нередко встречаются инфицирование и воспаление.

Кровоизлияние в кисты и сдавление нервов могут вызвать парестезию и боли. Эрозия кист в крупные прилежащие сосуды с кровоизлиянием, приводящим к анемизации, возникает редко, однако подобные наблюдения описаны в литературе. Существуют сообщения и об аномалиях прикуса и деформациях нижней челюсти, вторичных по отношению к большим шейным кистозным гигромам.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5152 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4168 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4110 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия