Лимфангиомы. Хилезный асцит

08 Сентября в 14:25 3100 0


Хилезный асцит

Хилезный асцит возникает в результате скопления лимфы в брюшной полости. У взрослых пациентов эта патология является вторичной по отношению к воспалительным заболеваниям, внутрибрюшным злокачественным опухолям и лимфомам. Хилезный асцит может также развиться после хирургических вмешательств. У детей этиология хилезного асцита часто остается неизвестной, особенно у пациентов в возрасте до 2,5 лет. В этой возрастной группе причину асцита обычно не удается выяснить в 75% случаев.

Если асцит появляется вскоре после рождения, то к нему может быть применен термин «врожденный». Из причин асцита следует назвать пороки развития и обструкцию лимфатических сосудов, а также травму. Кроме того, хилезный асцит может возникать после оперативного вмешательства. В литературе описаны наблюдения хилезного асцита при аппендиците, инвагинации, ущемленной паховой грыже.

Основным клиническим проявлением хилезного асцита является увеличение живота, вызванное скоплением лимфы в брюшной полости. Все другие симптомы обычно связаны с повышением внутрибрюшного давления, нарушением венозного оттока и с респираторными проблемами. Встречаются хилезные асциты, сочетающиеся с паховыми и пупочными грыжами и с отеком мошонки.

Ультразвуковое обследование и КТ позволяют выявить асцит, но они не являются специфическими методами. Диагноз подтверждается аспирацией асцитической жидкости и ее лабораторным анализом. Жидкость обычно напоминает по виду молоко, но может быть желтоватой, если больной не получал энтерального питания. Хилезная жидкость содержит хиломикроны, окрашивающиеся Суданом III, длинноцепочные триглицериды, холестерол и фосфолипиды.

Содержание белка составляет 20—60 г/л, а глюкозы и электролитов — такое же, как в плазме. В хилезной жидкости имеются, кроме того, лимфоциты (от 400 до 6800/мл), эритроциты (от 50 до 600/мл) и всегда - жирорастворимые витамины, в частности витамин К, абсорбируемый кишечником. Лимфография имеет небольшую ценность, а потому должна производиться лишь в тех случаях, когда предполагается оперативное вмешательство.

Лечение хилезного асцита начинают с консервативных мероприятий. Необходимо наладить питание и уменьшить лимфоток. Как можно быстрее больного следует перевести на диету с высоким содержанием белка и среднецепочных триглицеридов. Последние непосредственно абсорбируются в портальный кровоток, обходя лимфатические сосуды, что способствует снижению лимфотока. Для купирования клинических симптомов может понадобиться неоднократный парацентез.

Если лечение диетой не приносит результатов, необходимо полностью исключить энтеральное питание и начать тотальное парентеральное питание (ТПП). Даже если сразу получен отчетливый эффект, тотальное парентеральное питание не прекращают, продолжая его в течение 3— 4 недель. Это позволяет избежать рецидива асцита.

Хирургическое вмешательство производят лишь тогда, когда ТПП оказывается неэффективным или если у больного четко диагностирована патология, явившаяся причиной асцита и подлежащая хирургическому лечению. У некоторых больных во время операции удается найти лимфатические сосуды с «утечкой» лимфы. В таком случае эту утечку следует ликвидировать. Иногда предпринимают усилия, стараясь «подойти» к корню брыжейки, особенно в том месте, где выходит верхнебрыжеечная артерия. Некоторые дети полностью выздоравливают после вмешательства и наружного дренирования брюшной полости. В тех случаях, когда лечение оказывается неэффективным, некоторые хирурги накладывают (с переменным успехом) перитонеовенозные шунты.

Хилоторакс

Хилотораксом называют скопление лимфы в плевральной полости. У новорожденных первых дней жизни хилоторакс является наиболее частой причиной плеврального выпота. Этиология хилоторакса в этой возрастной группе обычно связана с пороком развития или врожденной гипоплазией грудного протока. Иногда хилоторакс развивается в результате травмы. Если этиология не известна, используют термин «спонтанный хилоторакс».



Термин «врожденный хилоторакс» применяют в тех случаях, когда скопление лимфы в плевральной полости возникает без видимых причин у детей первых трех месяцев жизни.

Хилоторакс может возникать при перитоните и закрытой травме грудной клетки, а также при повреждении спинного мозга. Иногда он сочетается с опухолями, воспалительными заболеваниями средостения (например, туберкулезом, филяриозом), с аневризмой аорты.

Послеоперационный хилоторакс может развиться практически после любого торакального вмешательства, включая постановку подключичного катетера и транслюмбарную аортографию. У детей послеоперационный хилоторакс возникает в 0,25—0,5% всех торакальных вмешательств, чаще всего после сердечнососудистых операций.

Хилоторакс может быть вызван непосредственным повреждением грудного протока или травмой лимфатических сосудов при выделении тимуса, особенно в тех случаях, когда применяют электрокоагуляцию. Если подтекание лимфы обнаружено во время вмешательства, то необходимо хирургическим путем устранить это осложнение.

Хилоторакс может возникать спонтанно в результате тромбоза верхней полой вены, при этом у новорожденных детей отмечается очень высокая летальность. Хилоторакс создавался экспериментально у собак и кошек путем перевязки верхней полой вены дистальнее впадения в нее непарной вены (v. azygos). Если грудной проток лигирован до перевязки верхней полой вены, то хилоторакс не возникает.

Клиническая картина и тяжесть состояния при хилотораксе определяются объемом и скоростью потери лимфы. Хронические и профузные потери приводят к нарушению питания, жидкостному и электролитному дисбалансу и изменениям кислотно-основного равновесия. Длительная потеря Т-клеток с лимфой может снизить устойчивость ребенка к любым инфекциям. Быстрое накопление лимфы в плевральной полости иногда вызывает респираторные нарушения.

Диагноз хилоторакса основывается на выявлении лимфы при анализе жидкости из плевральной полости. Наличие в этой жидкости хиломикронов патогномонично для хилоторакса (состав лимфы см. в разделе «хилезный асцит»).
Лимфангиограмма, имея ограниченную диагностическую ценность, тем не менее может выявить лимфатические фистулы и аномалии лимфатической системы.

После установления диагноза плевральную полость необходимо дренировать с помощью повторных пункций или путем постановки дренажной трубки. В тех случаях, когда можно ожидать длительное накопление лимфы или имеется пневмоторакс, или плевральный выпот вызывает респираторный дистресс, целесообразно поставить торакотомическую дренажную трубку.

Чрезвычайно важны поддерживающее лечение и соответствующее питание. Дети с послеоперационным хилотораксом часто бывают ослаблены, у них может быть нарушение функции сердечно-сосудистой системы. В большинстве случаев достаточно хороший эффект отмечается при консервативном лечении с назначением диеты со среднецепочными триглицеридами или с полной отменой питания и переходом на ТПП в сочетании с дренированием плевральной полости. Лишь в тех случаях, когда консервативное лечение не дает эффекта, предпринимается перевязка грудного протока.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5087 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4149 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4091 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия