Гемангиомы и лимфангиомы

08 Сентября в 9:25 990 0


Гемангммы

Гемангиомы — наиболее часто встречающиеся в младшем детском возрасте опухоли и самые распространенные врожденные аномалии у человека вообще. Гемангиома — общий и неспецифический термин, который традиционно применяется для обозначения доброкачественных опухолей из сосудистой ткани, сосудистых родимых пятен и пороков развития сосудов. Гемангиомы встречаются у 1,1—2,6% всех новорожденных детей. К году жизни этот показатель увеличивается до 10,1%.

Каково происхождение гемангиом и других врожденных сосудистых поражений — точно не известно. Сосудистые аномалии являются результатом нарушений эмбриогенеза. Они могут быть артериальными, венозными или комбинированными. Согласно некоторым теориям, гемангиомы представляют собой эмбриональные остатки ангиопластических клеток.

Все формы доброкачественных опухолей из кровеносных сосудов, по-видимому, имеют единое происхождение, возникая в результате распространения солидных «почек» эндотелия в прилежащие ткани с последующей канализацией этих «почек». Другие гипотезы предполагают, что капиллярные гемангиомы возникают в результате задержки формирования сосудов на стадии капилляров. Если же эта остановка развития происходит на уровне глубокой примитивной сетчатой стадии, то возникает кавернозная гемангиома.

Возникновение глубоких артериовенозных (A-V) фистул связывается с нарушением дифференциации в артерии и вены общих эмбриональных закладок. Ни одна теория достоверно не объясняет происхождения гемангиом и других сосудистых поражений. Возможно гемангиомы и разнообразные сосудистые родимые пятна имеют одинаковое происхождение, но разные проявления, находясь как бы на противоположных полюсах одного спектра.

Некоторые гемангиомы подвергаются спонтанному обратному развитию после периода быстрого роста. Подобные наблюдения явились основой для рекомендаций определенной лечебной тактики, для поисков признаков, говорящих о возможной инволюции гемангиом и соответственно для предостережений от излишне активного лечения. Несмотря на прогресс в исследованиях естественного течения гемангиом и разработку новых классификаций, до сих пор невозможно предсказать с определенностью, какие виды поражения будут спонтанно регрессировать, а какие — нет.

Патогенез. Сосуды кожи начинают развиваться на 3-м месяце внутриутробной жизни из эпителиальных придаточных структур. Это развитие продолжается в течение всей жизни плода и еще несколько месяцев после рождения. Новорожденные имеют беспорядочную дермальную капиллярную сеть с многочисленными анастомозами и сосочкообразными петлями. Взрослый тип сосудистой сети устанавливается в возрасте примерно 4 месяцев жизни.

Ангиогенные факторы могут играть важную роль в росте и инволюции гемангиом. Интенсивный эндотелиальный рост в пролиферативных гемангиомах подобен капиллярной пролиферации в опухолях. Этот быстрый рост стимулируется ангиогенезом.

Ангиогенные факторы выделены, очищены, и влияние их аминокислот изучено. Они действуют в двух направлениях: во-первых — непосредственно на сосудистый эндотелий, стимулируя митоз, и, во-вторых — опосредованно через хелперные клетки, такие как макрофаги и тучные клетки. Гепарин, высвобождаемый из тучных клеток, стимулирует миграцию эндотелиальных клеток и рост капилляров. Гепарин сам по себе усиливает ангиогенез, а в комбинации с кортизоном ингибирует процесс ангиогенеза.

Этот эффект может не зависеть от активности глюко- и минералокортикоидов. Ангиогенное действие гепарина, освобожденного тучными клетками, может быть блокировано протамином. Значение факта торможения ангиогенеза очень велико, поскольку, кроме протамина, ряд других известных ингибиторов ангиогенеза входят в состав хрящей живого организма и некоторых кортикостероидов. Концепция ангиогенного торможения подтверждается воздействием кортикостероидов на инволюционный процесс в некоторых гемангиомах.

Классификация. Врожденные сосудистые поражения не следует относить к истинным опухолям. Они скорее всего являются пороками развития или врожденными гамартомами сосудообразующей ткани, либо результатом нарушений гемодинамики. Классифицировать гемангиомы и другие сосудистые родимые пятна чрезвычайно трудно, прежде всего из-за разнообразия их проявлений.

В большинстве наиболее широко распространенных классификаций гемангиомы подразделяются на капиллярные, кавернозные и смешанные.

Существует также классификация, многими применяемая, где гемангиомы характеризуются по их виду и течению и подразделены на 5 типов:
Тип 1 — Neonatal staining («пятна» новорожденных) Тип 2 — Внутрикожные капиллярные гемангиомы
а. Salmon patch (оранжево-розовое пятно,
в дословном переводе — «лососевое» пятно)
б. Винное пятно
в. Паукообразная ангиома Тип 3 — Ювенильные гемангиомы
а. Strawberry («клубничное») пятно
б. Strawberry («клубничная») капиллярная гемангиома
в. Капиллярная кавернозная гемангиома Тип 4 — A-V фистулы
а. Артериальная гемангиома
б. Гемангиоматозный гигантизм


Тип 5 — Варикозная ангиома (рацемозная аневризма)

Биологическая классификация родимых пятен была составлена с учетом клеточной кинетики, в результате чего сосудистые пятна подразделены на две большие группы — гемангиомы и сосудистые аномалии. Согласно этой классификации, гемангиомы представляют собой сосудистые опухоли, которые увеличиваются за счет быстрой клеточной пролиферации, причем около 30% этих опухолей имеются уже при рождении в виде красного пятна.

Соотношение девочки : мальчики составляет 3:1. Эти опухоли характеризуются быстрой постнатальной пролиферацией и медленным обратным развитием. Гистологически они имеют эндотелиальное строение, увеличенное количество тучных клеток и многослойную базальную мембрану. Гемангиомы обладают способностью к первичному захвату тромбоцитов с развитием тромбоцитопении (синдром Казабаха — Мерритта).

Ангиографически они представляют собой четко очерченные дольчатые или паренхиматозные пятна с экваториально расположенными сосудами. Изменения в костях и гипертрофия конечностей встречаются редко.
Пороки развития сосудов всегда имеются уже при рождении, но могут быть не слишком очевидными. Они обладают пропорциональным ростом (вместе с ростом ребенка), но иногда могут увеличиваться в результате травмы, сепсиса или гормональных изменений.

Соотношение девочки : мальчики составляет 1:1. Гистологически сосудистые мальформации состоят из плоского эндотелия с медленным током, нормальным количеством тучных клеток и нормальной тонкой базальной мембраной. Они могут давать первичный венозный стаз с локальной тяжелой коагулопатией. Ангиографически выявляется замедленный ток с флеболитами и расширенными каналами или ускоренный ток с расширенными перекрученными артериями и A-V шунтами. Аномалии с замедленным током могут поражать скелетные мышцы, вызывая их дисторсию и гипоплазию, аномалии с ускоренным током приводят к дисторсии, деструкции и гипертрофии конечностей.

Наиболее широко распространенные и описанные в литературе гемангиомы характеризуются следующими клиническими признаками:
* Neonatal staining (пятна новорожденных) локализуются в нижних отделах шеи, на лбу и в области крестца. Как правило, они спонтанно исчезают («затухают»).

* Salmon patch (оранжево-розовое пятно) представляет собой легкий вариант внутрикожных гемангиом с окраской от слабо-розовой до цвета ржавчины. В течение нескольких лет это пятно обычно никак не изменяется.

* Винные пятна имеют насыщенную окраску. Они не увеличиваются в размерах, но со временем на их поверхности могут появляться пятна или наросты гиперкератоза, по-видимому, представляющие собой аномалии кожных нервных окончаний.

* Паукообразные ангиомы представлены небольшой центральной дермальной артериолой с сетью радиально расходящихся внутрикожных капилляров, имеющих звездчатый вид. Гемангиомы этого вида обычно небольшие по размерам и могут быть множественными. Они появляются в возрасте 3—4 лет и порой в течение нескольких лет спонтанно регрессируют.

* Ювенильные гемангиомы — врожденные сосудистые аномалии, характеризующиеся интенсивной регрессией в детском возрасте. Течение их может быть непредсказуемым. Некоторые регрессируют после периода быстрого роста, другие продолжают пролиферировать и сопровождаются осложнениями. Около 73% этих гемангиом имеются уже при рождении и 85% — к году жизни, 65% отмечаются у девочек, остальные 35% — у мальчиков.

* Strawberry пятно характеризуется бледным ореолом, окружающим радиальную телеангиэктазию.

* Stawberry капиллярная гемангиома может быть видна уже при рождении или появиться вскоре после рождения. Иногда она имеет пугающе быстрый рост и интенсивнокрасный цвет. Порой такая гемангиома четко отграничена, возвышается над поверхностью кожи и имеет дольчатое строение. Она без особого труда сдавливается. Хотя клубничная капиллярная гемангиома может регрессировать, однако до начала регресса могут возникнуть тяжелые осложнения.

* Врожденные A-V фистулы существенно отличаются от приобретенных и травматических. При врожденной форме имеются множественные диффузные анастомозы с окружающими сосудами. Почти 50% таких поражений локализуются на голове и шее.

* Артериальные гемангиомы представляют собой пульсирующие образования с пальпируемыми подлежащими гипертрофированными артериями, над которыми выслушиваются интенсивные сосудистые шумы, при этом отмечается локальная гипертермия, расширение вен и иногда гиперемия кожи. Эти гемангиомы появляются в раннем детстве или в подростковом возрасте. Они могут реагировать на гормональные изменения. Иногда возникают эпизоды тяжелого кровотечения. Еще одним проявлением врожденных A-V фистул может быть гемангиоматозный гигантизм.

При некоторых видах поражений клинические проявления могут наслаиваться друг на друга и течение тогда непредсказуемо. В ряде случаев допплеровское исследование кровотока и количественное определение тучных клеток помогают идентифицировать вид гемангиомы и высказать предположение о возможности ее инволюции.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5105 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4159 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4102 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия