Гемангиомы и лимфангиомы. Сочетанные синдромы

08 Сентября в 14:20 838 0


Сочетанные синдромы.

Синдром Казабаха — Мерритта. В 1940 году Казабах и Мерритт опубликовали сообщение о 2-месячном ребенке с быстро увеличивающейся гемангиомой бедра, тромбоцитопенией и геморрагическим диатезом. Тромбоцитопения поддалась наружному облучению и лечению радиевыми игольчатыми имплантатами. Со времени первого оригинального описания в литературе опубликовано более 100 случаев этого синдрома. В настоящее время сочетание тромбоцитопении, коагулопатии потребления и гемангиомы определяется как синдром Казабаха — Мерритта.

Данный синдром обычно сочетается с большой или даже «гигантской» гемангиомой и сопровождается высокой летальностью (37%). Главной причиной смерти обычно является кровотечение. Механизм поглощения факторов свертывания остается до сих пор неясным. Феномен «захвата» тромбоцитов гемангиомой и скопления в ней крови считается причиной тромбоцитопении. В гемангиоме определяется чрезмерная концентрация фибриногена.

Аномальный эндотелий способствует развитию тромбоза и последующему потреблению факторов свертывания.
Клинически синдром проявляется петехиями, экхимозами, кровотечением или неожиданно развивающейся анемией в сочетании с единичной большой сосудистой опухолью или с множественными гемангиомами. Хотя многие показатели коагулограммы могут отклоняться от нормы, однако диагностическое значение имеет снижение числа тромбоцитов ниже 40,000 • 109/л.

Лечение определяется тяжестью коагулопатии. Может возникнуть необходимость во введении тромбоцитов и других факторов свертывания, а также в переливании крови с целью восполнения объема и коррекции анемии. Ни один метод лечения в отдельности не бывает достаточно эффективным, обычно требуется использование нескольких методов. В лечении синдрома применяются гепарин, аспирин, дипиридамол, антифибринолитики, аминокапроновая кислота, заменное переливание крови, стероиды. Наиболее радикальным методом является удаление всей гемангиомы полностью.

Диффузный гемангиоматоз новорожденных и доброкачественный гемангиоматоз новорожденных. Доброкачественный гемангиоматоз новорожденных (ДГН) возникает в первые недели жизни и представляет собой множественные небольшие, цвета от ярко-красного до пурпурного, капиллярные гемангиомы, размеры которых варьируют от крохотных до 20 мм. Поражена только кожа. Это самоизлечивающееся (к 4-му месяцу жизни) заболевание следует дифференцировать с диффузным гемангиоматозом новорожденных, который часто представляет собой фатальное заболевание, характеризующееся широким распространением капиллярных гемангиом, поражающих не только кожу, но и внутренние органы. Осложнения диффузного гемангиоматоза бывают очень тяжелыми и включают в себя сердечную недостаточность, желудочно-кишечные кровотечения, гидроцефалию и коагулопатию потребления.

Синдром Маффуччи. Сочетание гемангиоматоза и распространенного энхондроматоза носит название синдрома Маффуччи, впервые описанного в 1881 году. Это заболевание может быть причиной карликовости, деформаций и малигнизации. Наиболее тяжелое осложнение — малигнизация развивается в 23% случаев и обычно представляет собой трансформацию энхондром в хондросаркомы. Может также наблюдаться саркоматозная дегенерация гемангиом или лимфангиом.



Синдром Книппеля — Треноне. В 1900 году Клиппель и Треноне описали триаду, состоявшую из винных пятен, варикоза вен и гипертрофии конечности. В 1907 году Паркс-Вебер описал тот же синдром, но сочетанный еще и с A-V фистулами. Со времени первого описания сочетание несоразмерности длины конечности с ангиоматозом обозначалось множеством различных терминов. В связи с большой вариабельностью клинических проявлений, часто наслаивающихся друг на друга, практически невозможно каким-либо образом классифицировать широкое разнообразие вариантов этого синдрома.

При синдроме Клиппеля — Треноне могут быть поражены как верхние, так и нижние конечности, а также одна конечность или несколько. Бывают также вовлечены позвоночник и органы брюшной полости. Необходима очень тщательная и осторожная, проводимая регулярно, с определенными интервалами, клиническая и рентгенологическая оценка состояния (длины) пораженной конечности, что помогает наиболее рационально разработать план мероприятий по профилактике и лечению ее избыточного роста.

Эффективной бывает периодическая пневматическая компрессия, если она начата в раннем возрасте. На ее применение необходимо получить согласие пациента и/или родителей. Компрессия показана при наличии отека, лимфедемы и ангиоматоза (рис. 65-10). Использование этого метода способствует значительному уменьшению конечности в размерах, а также ликвидации варикозов вен и A-V фистул.

Для постоянной компрессии применяют специальную одежду (Jobst). Очень важен тщательный уход за кожей, чтобы предупредить изъязвление и инфицирование. Целлюлит, часто возникающий при данном синдроме, требует неотложного лечения антибиотиками. Конечность при этом должна находиться в возвышенном положении и, разумеется, необходим постельный режим.

Эпифизиодез производят лишь в случаях резко выраженной гипертрофии с тяжелым нарушением функции, когда длина пораженной конечности больше противоположной на 3,8 см. Иногда оказывается необходимой даже ампутация и ремоделирование конечности для улучшения функции и с косметической целью (рис. 65-11 и 65-12). Иссечение варикозно расширенных вен противопоказано (рис. 65-13). Результаты перевязки A-V фистул вызывают разочарование.

Очень важно оказывать максимально возможную поддержку, в том числе эмоционально-психологическую, детям с этим синдромом и их семьям.


 На венограмме при синдроме Клиппеля-Треноне видны массивные варикозы.
Рис. 65-13. На венограмме при синдроме Клиппеля-Треноне видны массивные варикозы.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5080 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4148 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4084 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия