Раздел медицины:

Педиатрия и детская хирургия

Эпидемиологические исследования в детской онкологии

07 Сентября в 8:43 326 0
Эпидемиологические исследования в детской онкологии фактически не проводятся, вернее за эпидемиологию в детской онкологии ошибочно принимают другие параметры, например связь злокачественных опухолей с врожденными пороками.

Вместе с тем настоящие исследования в этой области могли бы дать очень многое, учитывая более краткий латентный период развития опухолей у детей, зависимость от течения беременности и связь с различными наследственными факторами.

На всех первично заболевших детей заполняется "Контрольная карта диспансерного наблюдения (онко)" (форма № 030-6/у). Источником сведений для заполнения контрольных карт являются "Извещение", "Выписка из медицинской карты стационарного больного со злокачественным новообразованием" (форма № 027-1/у), "Медицинская карта амбулаторного больного" (форма № 025/у), "Выписка из протокола врачебной конференции по разбору причин выявления больного с запущенной формой злокачественного новообразования" (форма № 027-2/у). На основании контрольных карт составляется "Отчет о больных злокачественными новообразованиями" (форма № 35). Одним из источников получения информации является "Врачебное свидетельство о смерти", которое необходимо сверять с органами записи актов гражданского состояния (ЗАГС).

К сожалению (это в большей степени связано с тем, что онкологическая служба помощи детям только создается), многие общие педиатрические и специализированные стационары не оформляют и не направляют документацию для первичной регистрации больных детей в онкологических диспансерах, а также информацию о состоянии здоровья ребенка на конец года.

Важность правильного методологического подхода к учету и регистрации детей с впервые установленным диагнозом злокачественной опухоли доказана опытом организации детской онкологической службы в Москве. Так, до 1970 г., когда учет детей с опухолями осуществлялся городским диспансером на основе получаемой документации из различных детских стационаров и поликлиник, показатель заболеваемости составлял невероятно низкую цифру (несопоставимую с зарубежными данными) — 6,0—8,0 на 100 000 детского населения.

В 1971—1976 гг. резко активизировалась работа по созданию в Москве детской онкологической службы, но отсутствовала сверка документов, получаемых онкологическим диспансером по первичному выявлению больных злокачественными заболеваниями детей и истинного их числа в больницах и учреждениях города (нейрохирургических, офтальмологических, гематологических и других). Показатель заболеваемости злокачественными новообразованиями вырос до 8,0—10,0 на 100 000 детского населения.

С 1976 г. на базе НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ РАМН работает городской консультативный кабинет Онкологического клинического диспансера Москвы, врачами которого, кроме диагностики и лечения, осуществляются контроль за регистрацией вновь выявленных онкологических заболеваний у детей и пополнение детского ракового регистра.

В результате организации онкологической педиатрической службы в Москве и правильного учета выяснены показатели заболеваемости, более приближенные к истинным, в среднем 12,0—14,5 на 100 000 детского населения.

В последние годы (с 1994 г.) в Москве организована сеть детских онкологических кабинетов в административных округах, что приблизило специализированную службу к общепедиатрической. Таким образом, достигаются возможность получения консультации у детского онколога в любых сомнительных случаях, осуществление амбулаторного лечения и паллиативной помощи на дому, диспансеризация и организация реабилитации после окончания лечения.

Критерии организации онкологической помощи

Важнейшим критерием организации онкологической помощи является показатель морфологического подтверждения диагноза. К сожалению, явно недостаточно число патоморфологов, специализирующихся в области детской онкологии, поэтому столь высок процент неправильно установленных диагнозов (до 15).

Морфологическое подтверждение диагноза у детей сравнительно высокое (83,3 %), что объясняется большим удельным весом гемобластозов в структуре заболеваемости. С этим же связан и большой процент (52,2) заболеваний с неустановленной стадией. Ранние стадии заболевания у детей отмечаются реже, чем у взрослых (21,4 против 35,2 %), что во многом определяется и малой эффективностью профилактических осмотров в детских коллективах (0,9 % против 8,4 % среди взрослых).

На 100 вновь выявленных заболеваний приходится 9—10 запущенных. Летальность до года с момента установления диагноза в 2,7 раза превышает эти цифры, что связано не только с агрессивным течением некоторых форм заболеваний у детей, но и с ошибочной оценкой степени распространенности процесса.

В среднем по России в 1999 г. у 76,6 % детей диагноз выявлен в далеко зашедших стадиях заболевания. На I—II стадии болезни диагноз был установлен лишь у 23,4 % детей.

Пик смертности детей от злокачественных новообразований приходится на возрастную группу 0—4 года в основном за счет опухолей губы, полости рта и глотки и гемобластозов. Максимальная смертность наблюдается в 5—9 лет от рака желудочно-кишечного тракта и органов дыхания.

Величина доли умерших до года детей с момента установления диагноза во многом определяется качеством лечения и зависит от численности в этой группе заболеваний с высокой летальностью. Поэтому оба показателя не отражают реальной запущенности, сопоставимой с данными по взрослым больным, что характеризует сложности онкологической помощи детям.

Внедрение в детскую онкологию достижений диагностики и лечения, накопление опыта позволили значительно улучшить результаты лечения. Все больше детей становятся практически здоровыми, и поэтому больший контингент детей должен находиться под диспансерным наблюдением. Сроки активного наблюдения, комплексного контрольного обследования и проведение (при необходимости) противорецидивного лечения зависят от характера и течения опухолевого процесса.

В детском возрасте при солидных опухолях специальная терапия продолжается обычно 2 года, при злокачественных лимфомах — 3 года, при лейкозах — 5 лет. Эти сроки условны и могут меняться в связи с изменениями схем лечения. В эти периоды больного осматривают через 1,5—2 мес. В последующем периодичность обследования увеличивается до 3—6—12 мес. Формально диспансерное наблюдение за больным со злокачественной опухолью ведется до 15-летнего возраста, однако при рецидивировании опухолевого процесса нередко возникает вопрос о продолжении лечения в детском отделении и в старшем возрасте. В последние годы ставится вопрос о включении в контингент пациентов детской онкологии подростков, юношей и девушек до 18—21 года.

Сравнительно небольшая абсолютная заболеваемость детей со злокачественными новообразованиями является объективной причиной для создания самостоятельных, далеко отстоящих одно от другого детских онкологических отделений на 50— 60 коек. При этом учитывается, что больных детей должны госпитализировать в отделение неоднократно для контрольного обследования и проведения необходимого лечения.

В последние годы создаются отделения для реабилитации детей после лечения по поводу злокачественных опухолей. Реабилитационные мероприятия у детей с опухолями с успехом могут проводиться и в общих реабилитационных учреждениях.

Внедрение современных технологий диагностики и лечения онкологической патологии детского возраста в странах СНГ совпало по времени с дезинтеграцией Советского Союза, что является свидетельством несоответствия существовавшей системы в обеспечении современной помощи этому контингенту больных.

К настоящему времени накоплен определенный положительный опыт внедрения современных американских и европейских программ во многие клиники для лечения большинства солидных злокачественных опухолей (нефробластома, нейробластома, рабдомиосаркома, саркома Юинга и др.), а также злокачественных заболеваний крови и лимфоидной ткани (острых не-В-лимфобластных лейкозов, неходжкинских лимфом, болезни Ходжкина и др.). Однако их диагностика и лечение весьма далеки от желаемого и усложнены постоянным финансовым дефицитом, влекущим за собой отсутствие адекватного количества современных фармакологических средств, медицинского оборудования и обученного персонала. Это в свою очередь делает невозможным реализацию и строгое соблюдениепротоколов лечения, тормозя продвижение современных высокоэффективных технологий.

Практически каждый, кто проводит работу по налаживанию современного программного лечения, сталкивается со следующими проблемами: организацией адекватной ранней диагностики, приобретением опыта в проведении агрессивной полихимиотерапии с профилактикой и лечением осложнений, оптимальным использованием хирургического и радиационного методов в комплексном лечении, профилактикой внутрибольничных инфекций (гепатитов В и С), герпетической и грибковых инфекций, созданием условий наблюдения за больными в процессе проведения поддерживающего лечения и после его завершения, реабилитацией ранней (в процессе лечения) и отдаленной (по окончанию лечения), психологической помощью больным и их семьям.

Решение этих проблем ложится на детских онкологов, что заставляет увеличивать рамки их компетенции, превращая их во врачей с энциклопедическим объемом знаний, а также в психологов и социальных работников.

Диагностика

Внедрение современных технологий диагностики и лечения онкологически больных детей произвело революцию в мировой медицинской практике и вывело значительную часть этих болезней из категории фатальных. Смертность детей от лейкозов снизилась до 25 %, от солидных опухолей — в среднем до 35 %, от других гемобластозов — до 40 %. Однако достижение таких результатов возможно только при применении всего комплекса диагностических и лечебных мероприятий, стоимость которых очень велика. Она включает стоимость применяемых в высоких дозах дорогих противоопухолевых химиопрепаратов (почти исключительно зарубежного производства), противомикробных, противовирусных средств и противогрибковых антибиотиков последнего поколения, компонентов крови и иммуноглобулинов.

В качестве примера можно привести следующие цифры: лечение одного ребенка с онкологическим заболеванием стоит около 10 тыс. долларов США; на одну пересадку костного мозга необходимо истратить не менее 50 тыс. долларов США (суммы указаны без учета оплаты труда медицинского персонала).

За последние 5 лет в ведущих федеральных детских онкологических центрах при участии зарубежных клиник и международных благотворительных организаций удалось подготовить квалифицированных специалистов, способных осуществлять современное высокоэффективное лечение этих больных в полном объеме на всех его этапах (диагностика, лечение, реабилитация). Препятствием этому являются отсутствие разработанной системы оказания помощи детям с онкологическими заболеваниями; низкое финансирование из федерального и регионального бюджета, не обеспечивающее современного уровня лечения.

Не до конца решены вопросы систематической подготовки и переподготовки врачей, медицинских сестер и лаборантов, работающих по современным технологиям в центрах (отделениях) детской онкологии, их информационного обеспечения; отставание научно-практических разработок от аналогичных исследований западных стран; отсутствие достоверных статистических данных о заболеваемости, результативности терапии и смертности для этого контингента детей и подростков.

Актуальность поднятых проблем требует скорейшего принятия комплекса государственных мер, утверждения их как Федеральной целевой программы "Онкология" и ее раздела "Детская онкология".


Реализация программы должна стать итогом завершения организационного этапа в создании службы детской и подростковой онкологии. Цель программы в государственном целевом финансировании системы специализированной медицинской помощи и обеспечении всех ее звеньев современными технологиями диагностики и лечения для снижения смертности, ивалидизации и повышения качества жизни детей и подростков, больных онкологическими заболеваниями.

Задачи этой программы в целом были обсуждены и сформулированы в резолюциях Всероссийского рабочего совещания детских онкологов (Москва, ноябрь, 1995 г.), Всероссийского съезда онкологов (Ростов-на-Дону, октябрь, 1995 г.), I Всероссийского съезда детских онкологов и гематологов (Москва, 1997 г.).

К ним относятся:

  • обеспечение федерального финансирования (с определением долевого участия регионов) современных технологий диагностики, лечения и реабилитации детей и подростков с гематологическими и онкологическими заболеваниями;
  • организация регистра детей и подростков с гематологическими и онкологическими заболеваниями;
  • разработка и внедрение стандартизированных кооперированных протоколов диагностики, лечения и реабилитации распространенных болезней крови и онкологических заболеваний у детей и подростков;
  • улучшение системы подготовки медицинских кадров, работающих в области онкологии детей и подростков, повышение их квалификации;
  • научное обеспечение предлагаемых программ медицинской помощи детям и подросткам с онкологическими заболеваниями;
  • информационное обеспечение медицинских работников и населения по вопросам эффективного лечения и прогноза лейкоза, рака и других злокачественных заболеваний у детей и подростков.

На первый взгляд, проблема диагностики в детской онкологии решена. Современные методы исследования, включая ультразвуковую, компьютерную и магнитно-резонансную диагностику, лабораторные, иммунологические тесты (например, реакцию на альфа-фетопротеин, исследования катехоламинов и др.), позволяют диагностировать опухоль у ребенка.

Добиться таких результатов дает возможность комплексное использование клинического, морфологического, эндоскопического, лабораторных и лучевых методов, включающих традиционное рентгенологическое исследование.

Однако, к сожалению, не менее чем 50 % (а в некоторых регионах 75 %) детей поступают на лечение, имея далеко зашедшие стадии опухолевого процесса. Связано это с пониженной онкологической настороженностью по отношению к ребенку, а иногда и полным ее отсутствием. По данным исследователей из НИИ онкологии им. Н. Н. Петрова (Санкт-Петербург), лишь к одному из 20 педиатров в течение года обращается ребенок со злокачественной опухолью.

По нашим данным, в среднем рядовой педиатр за свою врачебную деятельность встречает не более 9 детей с онкологическим заболеванием.

При анализе позднего поступления детей со злокачественными опухолями выясняется, что в этом в основном виноваты врачи (65 %), значительно реже — родители (17 %) и лишь в 18 % случаев имеют место объективные трудности диагностики, причем в специализированном учреждении они разрешимы.

Проблема своевременной диагностики опухолей у детей во многом связана с решением задачи повышения знаний врачей общей лечебной, педиатрической сети в области детской онкологии.
Достижением детской онкологии являются результаты лечения. В среднем, учитывая все стадии опухолевого процесса, в том числе и далеко зашедшие, 5-летняя выживаемость (т. е. практическое выздоровление) при лимфобластном лейкозе составляет 65 %, при лимфогранулематозе — 75 %, при лимфосаркоме — 50 %, при нефробластоме — 60 %, при остеогенной саркоме — 45 % случаев.

Основными методами лечения детей являются лекарственный (41 %), хирургический (22 %), комбинированный и комплексный (18 %).

При своевременном начале лечения, т. е. в I—II стадии, результаты лечения значительно улучшаются: при лимфобластном лейкозе до 80 %, при лимфогранулематозе до 95 %, при лимфосаркоме до 65 % и выше, при нефробластоме до 90 %, при ретинобластоме до 100 %.

Конечно, такие данные достигнуты лишь в высокоспециализированных детских онкологических отделениях, но они показывают современные возможности детской онкологии.

Революцию в детской онкологии произвела химиотерапия. Имеется ряд важных особенностей терапии у детей в отличие от лечения взрослых с онкологической патологией. Прежде всего это тенденция к росту и развитию детского организма, которая должна определять тактику и стратегию лечения.

Химиопрепараты, как и лучевая терапия, воздействуют на нуклеиновые кислоты клеток опухоли. Но плохо то, что оба метода имеют одну точку приложения — хромосомальный аппарат клетки, в результате чего страдают и нуклеиновые кислоты здоровых клеток. С этим связывают и отсроченную малигнизацию. Так, отмечается, что при лимфогранулематозе риск появления лейкоза увеличивается при сочетании лучевой и лекарственной терапии, хотя достоверно это не доказано. Однако выявлено, что у детей, перенесших агрессивное комплексное лечение, многие неонкологические попутные заболевания протекают в крайне тяжелой форме.

Детский и подростковый организм — растущий, и это всегда необходимо учитывать, и в первую очередь — при назначении лучевой терапии, тем более что она является важнейшим компонентом комплексного лечения опухолей у детей и используется почти в 70 % случаев. Ионизирующее излучение наиболее часто применяется у детей с опухолями центральной нервной системы, гемобластозами, саркомами мягких тканей и костей, нейро- и нефробластомами. Так, например, при использовании пред- или послеоперационного облучения детей с нефробластомой III стадии местные рецидивы встречаются в 2 раза реже, чем без него.

Кроме того, после предоперационного лучевого воздействия частота разрыва опухоли во время операции снижается до 4 % (без облучения она достигает 33 %). У детей с острым лейкозом, которым проведено облучение головного мозга, развитие нейролейкоза наблюдается редко (4 %) в отличие от больных, получивших только лекарственную терапию (25 %). При неходжкинских лимфомах, протекающих с поражением медиастинальных лимфатических узлов, число длительно живущих и выздоровевших детей значительно выше в той группе, в которой, кроме лекарственного лечения, проводили еще и облучение средостения (соответственно 66 и 18 %).

Вместе с тем при использовании лучевой терапии в детском возрасте возникают значительные проблемы, обусловленные радиопоражаемостью здоровых растущих тканей и органов ребенка. Лучевое воздействие может повреждать эпифизы костей, что в дальнейшем приводит к замедлению, а в ряде случаев и к остановке роста. При облучении брюшной полости могут быть затронуты гонады, что в дальнейшем не исключает нарушения полового развития. Возможно повреждение внутренних органов и эндокринной системы, что приводит к гипотиреоидизму, нарушению функций почек, пульмонитам и другим осложнениям.

Но всего этого можно избежать при правильном и адекватном проведении лучевой терапии.

В связи с этим особое значение приобретает поиск возможностей повышения селективности действия радиации, т. е. преимущественного разрушения опухоли без повреждения нормальных тканей и органов ребенка.

Необходимо обращать особое внимание на соотношение общей интегральной дозы и поглощенной очаговой дозы. Процент облучаемой поверхности и объема туловища ребенка в возрасте от 2 до 5 лет может достигать соответственно 24 и 48, в то время как у взрослых не более 7.

Для проведения лучевой терапии должны использоваться только аппараты, генерирующие высокоэнергетические излучения (линейные ускорители). К сожалению, в большинстве вновь открытых детских онкологических и гематологических отделений их нет, что недопустимо, как и то, что очень мало специально подготовленных терапевтов-педиатров, проводящих лучевую терапию.

Следует подчеркнуть, что при топометрическом планировании необходимо точное клиническое и инструментальное обоснование объема тканей, подлежащих облучению. Использование для предлучевой подготовки стимуляторов, компьютерной и/или ультразвуковой томографии позволяет уменьшить ошибку в выборе облучаемой мишени и в величине дозы на 20—30 %.

В последние годы в терапию опухолей у детей введена и трансплантация костного мозга. Она позволяет излечивать детей, которых без этого вида терапии спасти было невозможно. Это относится в первую очередь к лейкозам и лимфосаркомам, а также к IV стадии нефробластомы, нейробластомы, саркомы Юинга и некоторым другим опухолям. Трансплантация костного мозга позволяет провести наиболее агрессивное лекарственное лечение.

Однако усиление агрессивности комбинированного и комплексного лечения, применяемого в детской онкологии, ставит новые проблемы, прежде всего это различной степени отдаленные последствия комплексного лечения. Серьезные последствия, такие как возникновение вторых опухолей, генетические нарушения, кардиологические осложнения, пульмониты, наблюдаются почти у 14 % излеченных пациентов.

Побочные эффекты и осложнения во многом связаны с полихимиотерапевтическим лекарственным лечением. Возможные ранние и отдаленные осложнения химиотерапии в основном сводятся к следующим состояниям: угнетению гемопоэза (вплоть до панцитопении); алопеции; тошноте, рвоте, потере аппетита (встречается у 50 % детей); мукозитам, диарее, кардиотоксичности (10 %). Имеется ряд других осложнений, зависящих от применяемого препарата (аллергические реакции, панкреатиты, стоматиты и др.).

В детской клинике особенно важно точное ведение дозового и курсового режима, который должен варьировать не только в связи с возрастом ребенка. При этом особое внимание приходится уделять учету взаимного влияния при сочетаниях различных методов лечения.

Появление в последние годы большого количества излеченных больных вызвало к жизни еще одну проблему детской онкологии — психосоциальную реабилитацию. В той или иной степени реакции детей со злокачественными опухолями изменены. Это провоцируется как наличием опухолевого процесса, вызывающего ряд неприятных ощущений (в том числе и боль), так и отношением окружающих, которое улавливается чутким и настороженным восприятием больного ребенка. В некоторых случаях наличие видимых внешних (алопеция, деформация лица и конечностей, ампутации и др.) или внутренних (расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта, боль в животе, тошнота и др.) признаков опухолевого заболевания или последствий его лечения могут приводить к угнетенному состоянию, депрессии, а в дальнейшем обусловить и психические отклонения.

Врачи, работающие в области детской онкологии, должны обладать знаниями и навыками хорошего психотерапевта. Ибо только при правильно построенных отношениях между больным ребенком, его родителями и врачом возможно достижение хороших результатов. Это особенно необходимо потому, что лечение длительное, нередко растягивается на годы и часто приходится на самый ранимый детский возраст.

Реабилитация в детской онкологии должна начинаться при первой встрече врача с ребенком и его родителями. Быть рядом с ними, помочь преодолеть трудности, войти в окружающую действительность — главные задачи детского онколога. Для этого созданы реабилитационные отделения.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко
Похожие статьи
  • Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • Злокачественные опухоли печени у детей

    Мезенхимома печени и рабдомиосаркома внутрипеченочных желчных протоков у детей встречаются в редких случаях. Более, чем 95% злокачественных опухолей печени, обнаруживаемых в детском возрасте, относятся к гепатобластомам или гепатоцеллюлярным карциномам.

    Детская онкология
  • Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
показать еще