Cмешанные опухоли

13 Сентября в 21:48 529 0


Злокачественные опухоли стоят в ряду самых важных причин детской заболеваемости и смертности. Детские хирурги часто привлекаются к обследованию и лечению детей с самыми разнообразными опухолями с не менее разнообразной локализацией, вплоть до очень редкой.

Многие из этих поражений выявляются случайно как неожиданная находка во время операций или после биопсии, предпринимаемой по поводу, казалось бы, доброкачественных образований. Хирург не может обладать энциклопедическими знаниями о каждом типе злокачественных поражений, встречающихся в детском возрасте, но он должен быть знаком с диагностикой, лечением и исходами различных опухолей, описываемых ниже.

Опухоли яичников

Частота. Обзор 2500 случаев опухолевидных образований яичников показал, что около одной четверти из них были незлокачественными. Риск развития злокачественных поражений яичников увеличивается с возрастом.

Большинство опухолей яичников у детей диагностируется в возрасте между 10 и 14 годами. Приблизительно 1% всех злокачественных образований в детском возрасте приходится на опухоли яичников, которые встречаются с частотой 2,5 случая на миллион детей в год. У маленьких детей риск развития злокачественных новообразований выше. У старших детей этот показатель составляет примерно 15%, что соответствует частоте злокачественных опухолей у взрослых.

Эмбриогенез. Самые разные неопластические и ненеопластические состояния приводят к увеличению яичников. Для того, чтобы понимать суть патологических процессов, возникающих в яичниках, необходимо обладать базовыми знаниями об их эмбриологии.

Три тканевые закладки принимают участие в формировании яичников: зародышевые клетки, возникающие из желточного мешка; целомический (зародышевый) эпителий из урогенитальной складки и мезенхимальные клетки из урогенитальной складки. Процесс миграции зародышевых клеток из желточного мешка, примыкающего к задней кишке, в урогенитальную складку хорошо изучен и описан. Из зародышевых клеток в конечном счете формируются ооциты, которые окружены гранулезными клетками, возникающими из зародышевых тканей. Тека-клетки мезенхимального происхождения окружают зернистые клетки. Из этих клеточных слоев формируется фолликул.

Аномалии формирования клеток любого типа могут привести к неоплазии. Если поражаются наименее дифференцированные клетки-предшественники или более, чем один вид клеток, то возникают опухоли смешанной природы.

Клинический подход. У большинства детей с овариальными опухолями боли в животе отмечаются чаще, чем обнаруживается абдоминальная опухоль. Менее характерными симптомами, обусловленными, как правило, наличием больших опухолевидных образований, являются тошнота, рвота и чувство тяжести, переполнения. При завороте туморозно измененного яичника могут возникнуть острые боли в животе, обследование по поводу которых и приводит к выявлению опухолевидного образования. Эндокринологическая симптоматика отмечается редко, но может выступать и на первый план, если имеется гормональноактивная опухоль.

У более старших детей необходимо обследовать полость таза, а у грудных детей и больных младшего возраста следует проводить бимануальное ректальноабдоминальное исследование. В грудном возрасте опухоль чаше определяется в животе. Нормальные яичники у грудных и маленьких детей обычно не определяются при ректально-абдоминальном исследовании. Любое пальпируемое образование должно изначально расцениваться как злокачественное до тех пор, пока не доказано обратное. Хотя большинство опухолевидных образований яичников у девочек подросткового возраста доброкачественны, однако клиницист не должен идти на поводу у этого утверждения.

Ультразвуковое обследование стоит на первом месте из методов диагностики, позволяя определить природу опухоли. Если подозрения на злокачественный процесс очень серьезны (например, неподвижная, фиксированная или узловатая опухоль, похудание, эндокринные симптомы, асцит), то компьютерная томография (КТ) может помочь в уточнении распространенности опухоли и стадии заболевания. До оперативного вмешательства необходимо определить содержание в сыворотке человеческого хорионического гонадотропина (чХГ) и альфа-фетопротеина (АФП). Показаниями к операции являются наличие пальпируемого или солидного образования, кальцификатов и персистирующая лихорадка в сочетании с опухолью.

Характер хирургического вмешательства у любой пациентки с опухолью яичника определяется макроскопическим видом опухоли и рядом других обстоятельств. Кистозные поражения обычно бывают доброкачественными. Во время операции кисту не следует опорожнять путем аспирации, ибо необходимо избегать обсеменения ее содержимым окружающих тканей.

Кисты, которые не могут быть отделены от яичника, при отсутствии других признаков малигнизации, удаляют вместе с гонадой, даже если при этом остается лишь незначительная часть яичника. Описаны случаи возникновения беременности при сохранении всего десятой части яичника. Если опухоль доброкачественная, то на стороне поражения важно сохранить фаллопиеву трубу. Многие кистозные образования являются доброкачественными кистозными тератомами (дермоиды). В 10% случаев отмечается двустороннее поражение, поэтому всегда необходимо тщательно обследовать контралатеральный яичник.



Солидные опухоли чаще являются злокачественными. Наиболее рациональной операцией является односторонняя овариэктомия, если контрлатеральный яичник нормальный и не затронуты опухолью другие интраабдоминальные органы и структуры. При любом, самом малом подозрении на злокачественную опухоль, применяют вертикальный разрез.

Хирургическое вмешательство при раке яичника должно включать в себя срединное рассечение и осмотр (с проведением экспресс-диагностики) контралатерального яичника, биопсию тазовой, абдоминальной и диафрагмальной брюшины, взятие перитонеального смыва (физраствором) на цитологическое исследование, иссечение сальника и биопсию забрюшинных тазовых и периаортальных узлов. При неанапластических опухолях IA стадии обычно бывает достаточно односторонней овариэктомии.

Злокачественные образования, выходящие за пределы первично пораженного яичника (IB, IС и II), обычно требуют гистерэктомии и двусторонней сальпинго-овариэктомии. При очень распространенных поражениях необходимо по возможности их иссечь, но прилагать для этого героические усилия не следует. У половины пациентов патологические стадии заболевания оказываются иными, чем те, что подозревались по клиническим данным. Если приходится полностью удалять все овариальные ткани, то пациентам с 8-10-летнего возраста назначают эстрогенные препараты.

Кистозные поражения. По меньшей мере треть овариальных образований у детей не являются злокачественными. Большинство таких доброкачественных опухолей по природе своей кистозные. Наиболее часто это функциональная киста (фолликулярная), обычно небольших размеров, однокамерная, с гранулезоклеточной или тека-клеточной выстилкой. Преимущественно такие кисты возникают в подростковом возрасте, редко появляясь до менархе. Кисты могут встречаться также и у новорожденных, когда материнский чХГ оказывает стимулирующее влияние на яичник новорожденной девочки. Фолликулярные или текальные лютеиновые кисты развиваются из неразорвавшихся фолликулов.

Фолликулы в норме формируются в результате того, что зародышевая клетка (ооцит) окружается эпителиальными клетками (фолликулярными). Созревание этих фолликулов вызывается фолликулостимулирующим гормоном.

Фолликул под влиянием лютеинизирующего гормона превращается в желтое тело, которое секретирует прогестерон. Когда наступает беременность, желтое тело персистирует в виде желтого тела беременности. Если же беременность не наступает, то желтое тело превращается в белое тело.

У новорожденных девочек отмечается очень высокая частота бессимптомных кист яичника. Это обычно доброкачественные образования, которые спонтанно рассасываются и не требуют лечения. Большие кисты или кисты с перекрутом должны быть удалены. Наиболее рациональным подходом является удаление любой пальпируемой у новорожденной девочки кисты яичника.

Кисты желтого тела возникают после менархе и обычно являются геморрагическими. Они наполнены старой кровью или серозно-геморрагическим содержимым. Выстланы такие кисты лютеинизированными гранулезными или тека-клетками. Эти кисты обусловливают клиническую симптоматику чаще, чем их фолликулярные «двойники», обычно проявляясь аменореей, дисменореей или маточными кровотечениями.

Лапароскопия может быть как диагностической процедурой, так и лечебной. Простые кисты клинически неотличимы от более часто встречающихся функциональных кист. Дифференциальная диагностика в таких случаях может быть достоверно проведена только с помощью микроскопического исследования. Эндометриоз часто встречается у девочек подросткового возраста и очень редко возникает до менархе. Клиническая симптоматика обычно заключается в болях в области малого таза, дисменорее и диспареунии (боли во время полового сношения).

Имплантация в яичники обнаруживается почти у половины пациенток с эндометриозом. «Шоколадная» киста имеет яркие проявления. В большинстве случаев в лечении эндометриоза эффективны оральные контрацептивы, даназол или нафарелин. Хирургическое удаление кист предпринимается в некоторых случаях с целью сохранения детородной функции, для устранения симптомов или ликвидации обструкции, однако необходимость в оперативном вмешательстве возникает редко.

Большие фолликулярные кисты, выстланные функциональными гранулезными клетками, часто сопровождаются преждевременным половым развитием. Остается неясным, приводят ли эти клетки к преждевременному половому созреванию через гранулезные эстрогены или сами они являются вторичными, развиваясь на фоне аномального гормонального баланса. Влияние резекции этих кист на изосексуальное преждевременное развитие не предсказуемо.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5057 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4138 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4078 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия