Cмешанные опухоли. Опухоли яичек

14 Сентября в 8:31 2731 0


Опухоли яичек

Эпидемиология. На опухоли яичек приходится менее 2% всех солидных опухолей у детей. В Соединенных Штатах частота тестикулярных опухолей у мальчиков младше 15 лет составляет 0,5 на 100 000. От 2 до 5% всех опухолей яичек приходится на детский возраст с пиком частоты в возрасте 2 лет. Что касается расовой предрасположенности, то чаще опухоли яичек встречаются у представителей восточных и азиатских национальностей, реже — у чернокожих людей.

Герминогенные опухоли составляют 3/4 всех опухолей яичек у детей. Причем этот гистологический тип опухолей у взрослых характеризуется совершенно иным течением, чем у детей. У маленьких же детей, в том числе и у пациентов грудного возраста, отличия в «поведении» герминогенных опухолей, по сравнению со взрослыми людьми, не столь выра-жены.

Классификация и стадирование. Опухоли яичек подразделяются на опухоли поддерживающих структур (из интерстициальных клеток, из клеток Сертоли-Лейдига, гранулезоклеточные) и опухоли герминогенного происхождения (опухоли желточного мешка, эмбриональноклеточные, семиномы), развивающиеся непосредственно из самого яичка. Стадирование опухолей яичек у детей представлено в таблице 72-3, а сокращенная классификация, основанная на системе Всемирной Организации Здравоохранения, — в таблице 72-4.

Таблица 72-3. Стадирование опухолей яичек у детей
Стадирование опухолей яичек у детей

Таблица 72-4. Классификация опухолей яичек у мальчиков
Классификация опухолей яичек у мальчиков

Относительная частота каждого типа опухолей была показана в коллективном сводном анализе 1200 наблюдений опухолей яичек у детей (рис. 72-4). Исторически в терминологии отсутствовало единство. Например, хотя и существует определенная форма «взрослой» эмбриональной карциномы, однако опухоли желточного мешка раньше обозначались как инфантильные эмбриональноклеточные опухоли или просто эмбриональноклеточные опухоли.

Многие опухоли, включенные в таблице 72-4 в рубрику эмбриональноклеточных, могли бы сегодня быть отнесены к опухолям желточного мешка.

Относительная частота опухолей яичек у детей. Около 3/4 опухолей - герминогенного происхождения.
Рис. 72-4. Относительная частота опухолей яичек у детей. Около 3/4 опухолей - герминогенного происхождения.

Клинический подход. Опухоли яичек у детей проявляются в виде безболезненного образования. Они обычно солидные и не просвечивают при осмотре в лучах проходящего света. Нередко опухоль обнаруживается случайно во время осмотра или операции по поводу паховой грыжи. У одной трети пациентов с опухолями яичка имеется сопутствующая водянка яичка. На первый план могут выступать признаки гормональной активности, особенно при опухолях из клеток Сертоли-Лейдига.

Герминогенные опухоли часто существуют уже в течение какого-то времени прежде, чем пациенты обращаются по этому поводу к врачу. Интервал между появлением опухоли и обращением к врачу, как правило, больше при негерминогенных опухолях. Очень важно внимательно оценивать состояние яичек у детей, ибо чем позже установлен диагноз опухоли яичка, тем ниже показатели выживаемости таких пациентов.

При физикальном исследовании необходимо внимательно обследовать контралатеральное яичко и брюшную полость. Важный метод диагностики, позволяющий удостовериться в наличии опухоли и определить ее характер - ультразвуковое исследование. Помогает в этом и сцинтисканирование яичка. Пункционная биопсия водяночной жидкости у мальчиков с опухолевидным образованием яичка позволяет провести цитологическое исследование этой жидкости.

Лучшим методом выявления метастазов опухоли в брюшную полость и в грудную клетку является КТ. У детей с клинически локализованной опухолью яичка производится его удаление до проведения КТ, поскольку в большинстве случаев поражение в детском возрасте носит доброкачественный характер, что исключает необходимость дальнейшего обследования. До операции и в послеоперационном периоде необходимо определять сывороточные маркеры (чХГ и АФП), являющиеся показателями резидуальной или рецидивной опухоли.

Операцию проводят через паховый доступ, поскольку чрезмошоночные биопсия или удаление яичка сопровождаются более высоким риском местных рецидивов. Если ранее была произведена чрезмошоночная биопсия, выявившая злокачественный процесс, то необходимо произвести гемискротальную резекцию. Во время операции после вхождения в паховый канал элементы канатика атравматично окклюзируют.

Яичко осторожно выводят («вывихивают») в рану (рис. 72-5). Если выявлена опухоль яичка, то производят радикальную орхиэктомию, которая заключается в резекции яичка, паратестикулярных тканей и элементов канатика с высокой перевязкой канатика на уровне внутреннего пахового кольца.

Герминогенные опухоли. Опухоль желточного мешка (опухоль энтодермального синуса - ОЭС) — наиболее распространенная опухоль яичек у детей, диагностируемая чаще всего в возрасте 3 лет. Данный термин в какой-то степени неправилен, поскольку опухоль возникает из зародышевых клеток, которые больше похожи на образования желточного мешка, чем являются истинными его клетками.

Почти у всех пациентов отмечается повышение уровня АФП в сыворотке — важного маркера резидуальной или рецидивной опухоли. Период его полураспада - около 5 дней. Уровень АФП в сыворотке снижается до нормального (<20 нг/мл) через 2—3 месяца после операции, если нет резидуальной опухоли. Эти опухоли обычно меньше 4 см в диаметре, пальпаторно с плотными и мягкими участками, консистенция их «мясистая».

Гистология не имеет прогностического значения, если только опухоль желточного мешка не является частью смешанной герминогенной злокачественной опухоли. Хотя большинство герминогенных опухолей у взрослых гистологически имеет явные признаки интратубулярной герминогенной неоплазии (см. обсуждение ниже), однако у детей при опухолях желточного мешка подобная картина отсутствует, что отчасти может объяснить более доброкачественное течение этих опухолей у детей Метастазы имеют склонность к распространению в большей степени гематогенным, чем лимфогенным путем. Почти у 80% детей выявляется локализованная опухоль I стадии.

Лечение опухолей желточного мешка - вопрос неоднозначный и вызывающий споры. Клиническое стадирование осуществляется с помощью рентгенограммы грудной клетки, КТ живота и определения опухолевых маркеров.

Начальным методом лечения опухолей желточного мешка является радикальная орхиэктомия, которую следует производить независимо от стадии заболевания. Через 3-4 недели после операции определяют уровень АФП. Если нет признаков метастазирования и уровень АФП нормальный, то орхиэктомии достаточно для излечения.

Регулярные рентгенограммы грудной клетки и определение уровня АФП производят ежемесячно в течение по меньшей мере 2 лет. У 10-20% пациентов с первой стадией заболевания развиваются признаки рецидива, который можно подозревать по увеличению уровня АФП.

Дети с сохраняющимся повышением АФП и отсутствием очевидных признаков метастазирования обычно имеют микроскопическое распространение опухоли («микрометастазы»). В таких случаях показаны химиотерапия и, возможно, модифицированная радикальная ретроперитонеальная лимфаденэктомия (RLND). Имеется тенденция избегать удаления лимфоузлов, если только это не имеет явных преимуществ в связи с существенными побочными эффектами. Вовлечение лимфоузлов ко времени установления диагноза выявляется менее, чем у 10% детей.



Модифицированная методика выделения лимфоузлов подразумевает сохранение контралатеральных узлов, если они клинически не изменены, что способствует уменьшению, но не устраняет полностью значительную частоту отсутствующей или ретроградной эякуляции. Пациенты со стадиями В или С также требуют химиотерапии и модифицированной RLND. Общая выживаемость грудных и маленьких детей составляет от 70 до 90% и зависит в основном от стадии заболевания. Если развиваются метастазы или рецидив, то в большинстве случаев это происходит в течение 2 лет.

Тератомы обсуждаются в другом разделе. Они занимают второе место по частоте среди опухолей яичек у детей в возрасте до 15 лет. «Чистые» тератомы яичка у маленьких детей почти всегда характеризуются доброкачественным течением, даже если имеются незрелые участки, которые у подростков и взрослых пациентов могли бы означать потенциальную малигнизацию. Эти опухоли представляют собой плотные, часто кистозные образования, в которых могут быть участки кальцификации. При доброкачественных поражениях яичка у детей бывает достаточно орхиэктомии или даже простой энуклеации опухоли. Прогноз при этих опухолях благоприятный.

Считается, что эпидермоидные кисты яичка являются вариантом монодермальных тератом. Обычно это однокамерные кисты, часто содержащие кератиновые массы. Методом выбора при лечении является простая энуклеация или орхиэктомия.

Тератокарциномы гистологически представляют собой сочетание тератоидных элементов с карциномой желточного мешка или с эмбриональной карциномой. Эти злокачественные опухоли наиболее часто встречаются у старших детей или у подростков. АФП и чХГ могут быть положительными. Поскольку ко времени постановки диагноза почти у одной трети пациентов имеется распространение опухоли в лимфоузлы, то методом выбора при лечении является орхиэктомия с модифицированной RLND. Если имеются метастазы, то показана химиотерапия.

Наиболее характерные для взрослых опухоли яичек (семинома, эмбриональная карцинома, хориокарцинома) редко встречаются у детей, а если и возникают, то, как правило, у подростков в постпубертатном периоде. Лечение этих опухолей одинаковое у взрослых и у детей.

Негерминогенные опухоли. Опухоли из клеток Лейдига (интерстициальные) - наиболее частые опухоли стромы гонад у детей. Пик их развития приходится на возраст от 5 до 9 лет и второй пик — на конец 3-го десятилетия жизни. В клинической картине может быть наличие опухолевидного образования яичка либо, более часто, макрогенитосомия и преждевременное половое созревание. Часто отмечается гинекомастия, даже при клинически непроявляющейся опухоли.

На эти опухоли приходится очень незначительный процент среди причин преждевременного полового созревания у мальчиков. Опухоли обычно небольшие по размерам и при обследовании имеют неопределенный характер. Гистология не определяет клиническое течение. Хотя опухолевидные образования яичек нечасто встречаются при адреногенитальном синдроме, тем не менее важно дифференцировать опухоли из клеток Лейдига с добавочными надпочечниками. Добавочные надпочечники обычно сочетаются с чрезвычайно высоким уровнем в моче 17-кетостероидов и прегнантриола.

В трети случаев добавочные надпочечники ничем себя не проявляют, но в остальных 2/3 наблюдений их проявления явны. Большинство пациентов (83% в одном из исследований) имеют двустороннее опухолевидное образование. Эти «опухоли», по-видимому, являются результатом пролиферации плевропотенциальных клеток, обусловленной гормональной стимуляцией.

Стероидная заместительная терапия приводит к регрессии гиперплазированных добавочных надпочечников, но неэффективна при истинных опухолях яичка. Лечение опухолей из клеток Лейдига заключается в простой орхиэктомии, поскольку их течение у детей обычно доброкачественное. Однако сочетающаяся с этими опухолями гормональная активность может сохраняться после полного удаления первичной опухоли.

Опухоли из клеток Сертоли (андробластомы) встречаются несколько реже, чем опухоли из клеток Лейдига. Клинически они проявляются наличием безболезненного опухолевидного образования, часто у детей в возрасте до года. Иногда отмечается преждевременное половое созревание, особенно при крупноклеточном варианте опухоли из клеток Лейдига. Кроме того, встречается сочетание с кардиальной микосомой, эндокринопатией и гинекомастией.

Примерно 10% этих опухолей в общей популяции характеризуются злокачественным течением, но у детей малигнизация отмечается очень редко. Методом выбора при лечении является простая орхиэктомия.

Гонадобластомы уже обсуждались ранее. Они почти всегда развиваются в дисгенетических гонадах, особенно у пациентов с Y-кариотипом, а также в эктопических или интраабдоминальных гонадах.

Пациенты со смешанной дисгенезией гонад, у которых имеются интраабдоминальные или неопустившиеся яички, более склонны к развитию этих опухолей. В одной трети случаев опухоли двусторонние. Гонадобластомы обычно развиваются у детей старшего возраста или у подростков. Лечение заключается в гонадэктомии, поскольку метастазы возникают редко.

Интратубулярная герминогенная неоплазия (ИГГН, карцинома in situ) относится к гистологическому типу, характеризующемуся высоким потенциалом малигнизации. Наличие этого поражения у пациентов с дисгенетическими гонадами свидетельствует о риске малигнизации и является показанием к раннему иссечению.

Хорошо известно, что неопустившиеся яички характеризуются риском малигнизации - в них злокачественные опухоли, наиболее часто семиномы, развиваются в 5-35 раз чаще, чем в нормально расположенных яичках. Эта патология обсуждалась в 49-й главе.

Ювенильная гранулезная опухоль — редкий вид неоплазм, который может возникать у грудных детей в виде опухолевидного образования или перекрута. Течение в детском возрасте обычно доброкачественное, а лечение заключается в простой орхиэктомии.

В яичке часто развиваются лейкемические инфильтраты. По разным данным, резидуальная опухоль выявляется у 10-90% детей после лечения как результат неспособности химиотерапевтических препаратов преодолеть гематотестикулярный барьер. В среднем интервал между ремиссией и рецидивом составляет около 2 лет. Остается спорным вопрос о том, приводит ли к повышению выживаемости терапия, основанная на данных биопсии яичка, произведенной после завершения лечения лейкоза (безотносительно к возможностям биопсии в плане выявления скрытой болезни). 

Очень важно распознать и лечить лейкемический тестикулярный рецидив, поскольку в значительном числе наблюдений отмечается наступление новой ремиссии. Простого клинического исследования часто бывает недостаточно. В подобных ситуациях некоторые исследователи рекомендуют проводить пункционную или трепанобиопсию.

Приблизительно 10% рабдомиосарком возникают в паратестикулярных тканях и около 10% всех внутримошоночных опухолей у детей являются рабдомиосаркомами. Лечение начинают с радикальной орхиэктомии. При наличии клинических признаков метастазов в лимфоузлы должна быть произведена односторонняя лимфаденэктомия тазовых и ретроперитонеальных узлов. Если нет явных признаков метастазирования, то методом выбора в лечении является химиотерапия.

Химиотерапия проводится всем пациентам с рабдомиосаркомой. Однако некоторые онкологи не используют химиотерапию у детей с локализованной опухолью. Лучевая терапия проводится при поражении лимфоузлов и при наличии макро- или микроскопической резидуальной опухоли. Обшая 2-летняя выживаемость составляет 75%. Стадия опухоли — основной фактор, определяющий исход заболевания.

В яичках и паратестикулярных тканях могут возникать и другие опухоли, включая мягкотканные саркомы, лимфомы (особенно Беркитта), опухоль Вильмса и нейробластому.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 14.09.2014 5105 21
    Cмешанные опухоли. Опухоли мягких тканей

    Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг разнообразных неоплазм. У детей доброкачественные опухоли в большинстве своем исходят из сосудов или из фиброзных тканей. Среди злокачественных новообразований мягкотканная саркома (МТС) встречается у детей более часто, чем у взрослых...

    Детская онкология
  • 08.09.2014 4159 20
    Лимфангиомы. Лечение

    Лечебная тактика при кистозных гигромах определяется их клиническими проявлениями, размерами, локализацией, а также наличием (или отсутствием) осложнений. Наилучший метод — полное тщательное иссечение гигромы, но, к сожалению, это не всегда бывает возможно. Удаление некоторых гигром может ин...

    Детская онкология
  • 18.09.2014 4102 28
    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки

    Аденоматозный (семейный) полипоз толстой кишки — редкая наследственная патология, передающаяся аутосомно-доминантным путем, при которой неисчислимое множество «предзлокачественных» аденоматозных полипов развиваются в толстой  кишке  в  течение  первых ...

    Детская онкология
показать еще
 
Детская хирургия