Педиатрия и детская хирургия

  • Лечение интерсексуальных аномалий. Женский псевдогермафродитизм

    При женском псевдогермафродитизме, который отмечается, так же, как и мужской, у одной трети наших пациентов с интерсексуальными аномалиями, 46ХХ кариотип сочетается с тяжелой маскулинизацией в результате внутриутробного воздействия эндогенных или экзогенных андрогенов. Наиболее часто в основе этиологии женского псевдогермафродитизма лежит адреногенитальный синдром.

    05-09-2014 1355
  • Лечение интерсексуальных аномалий. Радиологические и хирургические методы обследования

    Радиологические и хирургические методы обследования. Контрастное исследование анатомии мочеполовой системы следует проводить с меткой на месте полового отверстия, чтобы обозначить вход влагалища в уретру. Наличие шейки определяется по ямке на дне влагалища.

    05-09-2014 1337
  • Лечение интерсексуальных аномалий. Диагностика

    Каждый врач может быстро установить диагноз истинного гермафродитизма, мужского гермафродитизма, женского псевдогермафродитизма и синдромов дисгенезии гонад, используя два скрининговых критерия: наличие симметрии или асимметрии гонад и наличие хроматина или телец Барра

    05-09-2014 1115
  • Лечение интерсексуальных аномалий

    Хотя в понимании факторов, регулирующих половую дифференцировку, достигнут значительный прогресс, однако практические проблемы определения анатомического пола, а также медикаментозного и хирургического лечения детей, родившихся с интерсексуальными аномалиями, до сих пор остаются до конца нерешенными, Гены, контролирующие рецепторы эстрогена, прогестерона и андрогена, клонированы.

    05-09-2014 1167
  • Болезнь Гиршпрунга. Аганглиоз с коротким сегментом и нейронная кишечная дисплазия

    Эта форма заболевания вызывает очень много споров. И разногласия существуют в отношении многих аспектов — терминологии, клинических проявлений, методов диагностики и лечения. Логически рассуждая, можно предположить, что диапазон вариантов болезни Гиршпрунга может быть очень широк и в числе прочих форм включать в себя и короткую дистальную зону аганглиоза, проявляющуюся запорами. Сложности обусловлены тем, что при этой форме очень трудно отдифференцировать патологическое состояние от нормы.

    04-09-2014 2736
  • Болезнь Гиршпрунга. Энтероколит и тотальный аганглиоз толстой кишки

    В течение многих лет энтероколит оставался, да, пожалуй, и остается, наиболее тяжелым осложнением, в основном обусловливающим летальность при болезни Гиршпрунга. И хотя в настоящее время известно, насколько часто встречается энтероколит и какова тяжесть его течения, однако патогенез этого осложнения, так же, как и лечение, остается до сих пор недостаточно понятным и исследованным.

    04-09-2014 4395
  • Болезнь Гиршпрунга. Результаты лечения

    Трудно оценивать результаты применения наиболее распространенных в настоящее время трех основных методов радикальных операций, поскольку в отношении каждого из них имеется достаточно большой опыт, а результаты примерно одинаково хорошие, хотя осложнения бывают при использовании любого вмешательства. Кроме того, впечатления об эффективности той или иной методики зависят от множества факторов, в частности от числа наблюдений, данных сравнительных исследований (сводная статистика), а также ...

    04-09-2014 2053
  • Болезнь Гиршпрунга. Лечение

    Как только установлен диагноз аганглиоза, необходимо сразу начинать активное лечение, которое заключается в лаваже толстой кишки, наложении кишечного свища или первичном радикальном вмешательстве. Откладывать лечение не следует, ибо это может лишь способствовать присоединению энтероколита, который самым неблагоприятным образом отражается на результатах лечения.

    04-09-2014 6605
  • Болезнь Гиршпрунга. Дифференциальная диагностика

    При проведении дифференциальной диагностики существенное значение имеет возраст больного. У новорожденных множество видов патологии проявляется рвотой с примесью желчи, увеличением живота и задержкой стула. В настоящее время значительно увеличилась частота рождения недоношенных детей, а сепсис любого происхождения в этой группе больных может проявляться абдоминальными симптомами, аналогичными тем, что отмечаются при некротическом энтероколите (НЭК), подозреваемом или объективно подтвержд...

    04-09-2014 3056
  • Болезнь Гиршпрунга. Диагностика

    Заподозренный на основании клинической картины диагноз болезни Гиршпрунга должен быть подтвержден с помощью рентгенологического обследования, аноректальной манометрии и биопсии прямой кишки. Обязательным условием постановки диагноза является гистологическое исследование, выявляющее отсутствие в прямой кишке интрамуральных ганглиозных клеток. Такой подход к диагностике болезни Гиршпрунга принят большинством детских хирургов, и если кем-то и оспаривается, то достаточно редко.

    04-09-2014 3116
  • Болезнь Гиршпрунга. Клиническая картина

    Поскольку кишечная обструкция при болезни Гиршпрунга частичная, а протяженность дистально расположенного кишечника разнообразна, то клиническое течение заболевания может иметь несколько вариантов.

    04-09-2014 742
  • Болезнь Гиршпрунга. Этиология и патофизиология

    Хотя отдельные случаи этого заболевания встречались в литературе и ранее, однако именно Гиршпрунгу принадлежит классическое описание аганглиоза в 1887 г., когда на вскрытии у двух детей он обнаружил расширение толстой кишки и мышечную гипертрофию проксимальнее прямой кишки, имевшей обычные нормальные размеры. У этих пациентов с рождения отмечались запоры и увеличение живота.

    04-09-2014 2364
  • Некротический энтероколит. Показания к хирургическому лечению

    Анализ раннего опыта хирургического лечения НЭК показывает, что наиболее четко очерченным показанием к операции был пневмоперитонеум. В редких случаях дети оперировались при наличии лишь пневматоза кишечника. Вмешательство при этом предпринималось в надежде предотвратить перфорацию. Однако все пациенты умирали, и от подобной тактики хирурги отказались, поскольку невозможно было определить во время операции, при отсутствии перфорации или очевидного некроза, какая часть кишечника требует резекции.

    04-09-2014 2112
  • Пневмоперитонеум у новорожденных

    При анализе 53 случаев пневмоперитонеума у новорожденных выявлено, что у 32 детей (60%) причиной его был НЭК. В 3 наблюдениях отмечалась перфорация желудка, в 4 — перфорация язвы 12-перст-ной кишки, в 5 — изолированная перфорация подвздошной кишки без других проявлений НЭК. У двух пациентов произошла перфорация толстой кишки на фоне обструкции, связанной с мекониевой пробкой.

    04-09-2014 2267
  • Контрастное исследование в диагностике и лечении НЭК

    Исследование с барием не должно производиться у больных с выявленным газом в свободной брюшной полости. Однако в тех случаях, когда рентгенологическая картина не ясна, либо когда подозревается мальротация (заворот) или аганглиоз, показана ирригография с барием. Необходимо подчеркнуть важность, но в то же время и трудность, дифференциальной диагностики между НЭК и заворотом при использовании этого метода.

    04-09-2014 1522
Педиатрия и детская хирургия