Заболевания, вызванные нарушениями синтеза коллагена

11 Августа в 1:53 2736 0


Благодаря многообразию возможных нарушений биосинтеза соединительной ткани рассмотреть все детали и последствия таких нарушений практически невозможно. Поэтому приведем только примеры наиболее распространенных и наиболее изученных заболеваний (табл. 1).

Таблица 1. Заболевания, вызванные нарушением синтеза коллагена

Стадия синтеза

Молекулярный дефект

Заболевание

Клинические последствия

Внутриклеточные стадии

Гидроксилирование про-α-цепи

Недостаток аскорбиновой кислоты вызывает нарушение образования гидроксипролина. Снижается стабильность коллагена и связь структур организма с соединительной тканью

Цинга

Нарушение роста у детей, хрупкость капилляров, медленное и неполное заживление ран, расшатывание зубов

Точечные мутации α-цепи

Нарушается синтез гидроксилизина. Затрудняется образование спирали, происходит ферментативное разрушение молекул тропоколлагена, наблюдается недостаток лизилгидроксилазы и лизилоксидазы

Синдром Элерса-Данло (несовершенный остеогенез = десмогенез). Наследуемый дефект синтеза коллагена

Нарушается процесс заживления ран, наблюдаются множественные переломы, чрезмерная растяжимость гиперпигментированной кожи и разболтанность суставов, у детей — снижение скорости роста. Нередко имеются эпикант, сколиоз, синдактилия, бронхоэктазы, возможно нарушение интеллекта.

Внеклеточные стадии Образование микрофибрилл путем поперечных сшивок тропоколлагена. Сборка полимерной фибриллы из микрофибрилл и ее укрепление с помощью образования дисульфидных мостиков

Недостаток активности лизилоксидазы и пролилгидроксилазы приводит к снижению прочности микрофибрилл и полимерной фибриллы из-за рыхлости структур коллагена

Дерматозы, дискоидная и системная красная волчанка, васкулиты;

БВК;

спаечная болезнь;

атеросклероз


Рассмотрим некоторые заболевания с точки зрения бионеорганических механизмов их возникновения, развития и лечения. Другими словами, нарушения МЛГ, вызванные дефицитом или избытком биолигандов.

Медицинская бионеорганика. Г.К. Барашков

Похожие статьи
  • 20.07.2012 74222 44
    Типы химических связей

    Каждый атом обладает некоторым числом электронов. Вступая в химические реакции, атомы отдают, приобретают, либо обобществляют электроны, достигая наиболее устойчивой электронной конфигурации. Наиболее устойчивой оказывается конфигурация с наиболее низкой энергией (как в атомах благородных газов&...

    Бионеорганика
  • 21.07.2012 19372 16
    Ионные насосы

    Ионными насосами называют молекулярные механизмы, локализованные в мембране и способные транспортировать вещества за счет энергии, высвобождаемой при расщеплении АТФ, или любого другого вида энергии.

    Бионеорганика
  • 19.06.2012 17181 20
    1 группа (1А подгруппа) — щелочные металлы (главная группа)

    В нее входят Li, Na, К, Rb, Cs, Fr (табл. 1 и 2). По многим химическим свойствам несколько отличается от других щелочных металлов Li+, имеющий диагональное сходство с Mg2+.

    Бионеорганика
показать еще
 
Биотехнологии и биоматериалы