Гемохроматоз. Обмен железа

16 Августа в 13:19 1525 0


Гемохроматоз (haemochromatosis; греч. haima кровь + chroma, chromatos цвет, + -osis; синонимы: первичный идиопатический гемохроматоз, бронзовый диабет, сидерофилия, пигментный цирроз, синдром Труазье-Ано-Шоффара) — наследственное нарушение обмена Fe. Ионы металла усиленно всасываются в кишечнике и накапливаются в разных тканях и органах, главным образом в печени. Встречается редко, преимущественно у мужчин. Заболевание вызвано дефицитом необходимых лигандов.

Наследуется по рецессивному типу. Первичный биохимический дефект, приводящий к заболеванию, неизвестен. Возникновению болезни способствуют алкоголизм и высокое содержание Fe в пище. Металл, поступающий из кишечника, в избытке накапливается в виде пигмента гемосидерина в клетках печени, селезенки, поджелудочной железы, миокарда, кожи (пигментация), оказывает в этих органах цитотоксическое и склеротическое действие. При тяжелом течении болезнь осложняется циррозом печени (в 90-95% случаев).

Диагностируют гемохроматоз при содержании Fe, в 5-12 раз превышающем нормальное (4-5 г), обычно у больных старше 30 лет. При этом содержание Fe в плазме крови возрастает до 54-72 мкмоль/л (300-400 мкг/100 мл) при норме 14-32 мкмоль/л (78-178 мкг/100 мл). Ненасыщенная железосвязывающая способность плазмы значительно снижена, но при нагрузке дефероксамином (десфералом) резко возрастает выделение Fe с мочой (до более 2 мг/6 ч).

При гемохроматозе поражены большинство органов, а не только печень. Если клинически преобладают признаки поражения какого-либо одного органа (сердца, поджелудочной железы и др.), заболевание приходится дифференцировать с миокардитом, ишемической болезнью сердца (ИБС), ревматизмом, сахарным диабетом.

Бионеорганический механизм развития гемохроматоза сходен с наблюдаемым при болезни Вильсона-Коновалова, но с другим металлом. При гемохроматозе также наблюдаются избыток металла в «свободном» виде и его токсическое действие при недостатке в нормальных цепях обмена. Это влечет за собой полимикроэлементоз, связанный с нарушением процесса образования соединительной ткани, ингибированием синтеза тема и ферментов антиокислительной системы (АОС). В итоге почти во всех органах накапливаются свободные радикалы, оказывающие повреждающее действие.

Основа лечения — всемерное ограничение поступления металла в организм (ограничение в диете шоколада, яиц, фасоли, грибов и др.), а также повторные кровопускания и введение комплексона дефероксамина, способствующего выведению избытка Fe. Вероятно, полезен также d-пеницилламин. При отсутствии адекватного лечения продолжительность жизни больных после развития клинических проявлений может снижаться до 4-5 лет.

Медицинская бионеорганика. Г.К. Барашков

Похожие статьи
  • 20.07.2012 74441 44
    Типы химических связей

    Каждый атом обладает некоторым числом электронов. Вступая в химические реакции, атомы отдают, приобретают, либо обобществляют электроны, достигая наиболее устойчивой электронной конфигурации. Наиболее устойчивой оказывается конфигурация с наиболее низкой энергией (как в атомах благородных газов&...

    Бионеорганика
  • 21.07.2012 19404 16
    Ионные насосы

    Ионными насосами называют молекулярные механизмы, локализованные в мембране и способные транспортировать вещества за счет энергии, высвобождаемой при расщеплении АТФ, или любого другого вида энергии.

    Бионеорганика
  • 19.06.2012 17249 20
    1 группа (1А подгруппа) — щелочные металлы (главная группа)

    В нее входят Li, Na, К, Rb, Cs, Fr (табл. 1 и 2). По многим химическим свойствам несколько отличается от других щелочных металлов Li+, имеющий диагональное сходство с Mg2+.

    Бионеорганика
показать еще
 
Биотехнологии и биоматериалы