Аудиологическая семиотика различных форм тугоухости. Аудиторные нейропатии

26 Февраля в 0:48 1356 0


К аудиторным нейропатиям относят функциональные нарушения или патологические изменения в периферическом отделе слухового анализатора (в функциональном комплексе, сформированном ВВК, нейронами спирального ганглия и синапсами 1-го порядка между ВВК и улитковым нервом). При этом в качестве патофизиологической модели рассматриваются нарушения временной суммации разрядов первичных афферентов.

Данная патология характеризуется:
- отсутствием или выраженным нарушением структуры КСВП, начиная с волны PI;
- регистрируется ОАЭ и МП;
- отсутствует способность к высвобождению от маскировки;
- отсутствует супрессия ОАЭ при контралатеральной маскировке;
- не регистрируются акустические рефлексы стременной мышцы.

К основным этиологическим факторам, лежащим в основе развития аудиторных нейропатий относятся генетическая и митохондриальная патология; вес при рождении < 1500 г; неонатальная гипербилирубинемия (>350 мкМоль/л); врожденные пороки развития; асфиксия при родах, а также прочие причины.

Основным субстратом при данной патологии является повреждение внутренних волосковых клеток, патология синапсов или процессы демиелинизации в волокнах слухового нерва.

Патология ВВК (аналогичная карбоплатиновой интоксикации у экспериментальных животных) или их синапсов с нервными волокнами выражается в отсутствии КСВП.

Процессы демиелинизации в афферентных волокнах 1-го типа сопровождаются подавлением генерации и распространения ПД в пределах волокна, что, в свою очередь, ведет к резкому снижению амплитуды КСВП и удлинению ЛП.

Митохондриальная патология сопровождается снижением продукции АТФ, что ведет к энергетическому дефициту и, как следствие, к снижению синхронности разрядов волокон за счет медленного восстановления отдельных нейронов после генерации ПД и, соответственно, к резкому снижению амплитуды КСВП и удлинению ЛП ЛП.



Во всех случаях регистрируются ОАЭ и МП, свидетельствующие о сохранности НВК!

Представлены результаты аудиометрического обследования, регистрации КСВП и ОАЭ у больного с аудиторной нейропатией. У больного определена односторонняя глухота, отсутствуют КСВП с больной стороны, однако четко регистрируется ЗВОАЭ.

Результаты аудиометрического исследования, а также регистрации КСВП и ОАЭ у больного с аудиторной нейропатией
Результаты аудиометрического исследования (А), а также регистрации КСВП (Б) и ОАЭ (В) у больного с аудиторной нейропатией.
У больного определена односторонняя глухота, отсутствуют КСВП с больной стороны, однако четко регистрируется ЗВОАЭ

Дополнительным методом, способствующим уточнению топики поражения, является промонториальное тестирование. При наличии нормальных электрически вызванных КСВП исключается возможность нарушения процессов миелинизации. Процесс может быть локализован на уровне ВВК и синапсов.

Во всех случаях, кроме процессов демиелинизации, методом выбора является кохлеарная имплантация.
Однако следует иметь в виду, что у детей первого года жизни с прелингвальной глухотой вне зависимости от причин, вызвавших аудиторную нейропатию, показано слухопротезирование.

Я.А. Альтман, Г. А. Таварткиладзе
Похожие статьи
  • 24.02.2013 36926 15
    Тональная пороговая аудиометрия

    Тональная пороговая аудиометрия осуществляется при помощи аудиометров, которые производятся многими фирмами и отличаются друг от друга по функциональным возможностям и по возможностям управления. В них предусмотрен набор частот 125, 250, 500, 750, 1000, 1500, 2000, 3000, 4000, 6000, и 8000 Гц (в...

    Аудиология
  • 24.02.2013 24400 7
    Тимпанометрия

    Первые работы, посвященные тимпанометрии, содержали описание отдельных тимпанограмм, характерных для той или иной патологии (Terkildsen, Thomsen, 1959; Brooks, 1968; 1969). Позднее были разработаны классификации тимпанограмм, из которых наибольшее распространение получили взаимно дополняющие...

    Аудиология
  • 20.02.2013 7063 10
    Слуховые вызванные потенциалы. Часть 1

    Исследование этого класса реакций определяется возможностью неинвазивной (т.е. с поверхности черепа) регистрации суммарной электрической активности слуховых центров у человека и животных. В виду малой амллитуды реакций при таком способе регистрации и значительного уровня помех за счет других...

    Аудиология
показать еще
 
Оториноларингология