Спиралевидный мочеточник и уретероцеле

01 Августа в 11:32 1728 0


Аномалии формы: спиралевидный мочеточник

Встречается крайне редко, возникает вследствие неспособности мочеточника ротироваться вместе с почкой при ее перемещении из таза в поясничную область в процессе эмбриогенеза. Является причиной развития обструктивно-ретенционных процессов в почке. Бывает одно- и двусторонним. Разновидностью спиралевидного мочеточника является кольцевидный мочеточник. На экскреторных урограммах обнаруживается мочеточник, образующий кольцо во фронтальной плоскости (чаще в тазовом его отделе). При выраженных нарушениях уродинамики показана оперативная коррекция — резекция мочеточника с наложением уретероанастомоза. 

Аномалии структуры: уретероцеле

Представляет собой внутрипузырное грыжеподобное выпячивание всех слоев интрамурального отдела мочеточника (рис, 1). Это порок развития стенки дистального отдела мочеточника со стенозом устья мочеточника и удлинением интрамурального его сегмента. Суженное отверстие является причиной возникновения повышенного внутримочеточникового давления, вследствие чего наступает дилатация внутрипузырного отдела мочеточника. Поскольку соединение слизистой оболочки мочевого пузыря с мышечным слоем его стенки рыхлое, расширенный интрамуральный отдел мочеточника вдается в просвет мочевого пузыря, отслаивая его слизистую. Таким образом, стенка уретероцеле покрыта слизистой оболочкой мочевого пузыря, имеет все слои стенки мочеточника с атрофичными и склерозированными мышечными волокнами. В патогенезе уретероцеле ведущим фактором является порочная закладка нервно-мышечного аппарата интрамурального отдела мочеточника и сужение его отверстия. 

Схема уретероцеле (а); экскреторная урограмма уретроцеле слева (б)
Рис. 1. Схема уретероцеле (а); экскреторная урограмма уретроцеле слева (б)

У детей частота уретероцеле составляет 1 на 500 новорожденных. У девочек и женщин обнаруживается в 3—4 раза чаще, чем у мальчиков и мужчин. Различают два вида уретероцеле: гетеротопическое, развивающееся со стороны удвоения мочеточника, ортотопичеекое — со стороны удвоения мочеточника. У детей выделяют простое (при нормально расположенном устье мочеточника) и эктопическое уретероцеле (при эктопии устья). Последний вид у детей раннего возраста диагностируют в 80—90% всех случаев данной аномалии, чаще нижнего устья при удвоении мочеточника. Редко диагностируется вворачивающееся уретероцеле: при повышении внутрипузырного давления происходит инвагинация уретероцеле в резко расширенный интрамуральный отдел мочеточника. 

У девочек и женщин иногда наблюдается выпадение уретероцеле из мочевого пузыря по мочеиспускательному каналу наружу, что может явиться причиной острой или хронической задержки мочи. Парадоксальную ишурию (сочетание задержки и недержания мочи), иногда возникающую при этом заболевании, ошибочно расценивают как энурез. Длительно не диагностированное уретероцеле может быть причиной дилатации верхних мочевых путей, развития пиелонефрита, уретрита, цистита, камнеобразования. 


Клиническими проявлениями уретероцеле являются боль в поясничной области, дизурия, гематурия. При малых и средних размерах уретероцеле у детей типичных клинических симптомов не отмечается; основным симптомом является дизурия. 

Распознают данную аномалию на основании результатов цистоскопии — в области устья мочеточника видна покрытая нормальной слизистой оболочкой, периодически наполняющаяся и опорожняющаяся киста. Киста может быть небольшой (диаметром 0,5—2,5 см), однако в некоторых случаях занимает всю полость мочевого пузыря. Иногда она может прикрыть устье противоположного мочеточника, нарушая пассаж мочи. Экскреторная урография позволяет обнаружить дефект наполнения пузыря, вызываемый уретероцеле и дилатированный нижний конец мочеточника (рис. 2). 

Экскреторная урограмма - уретероцеле справа
Рис. 2. Экскреторная урограмма - уретероцеле справа

У 1/3 детей с уретероцеле выявляется пузырно-мочеточниковый рефлюкс, чаще в смежный мочеточник при удвоении мочеточника, реже обнаруживается рефлюксирующее уретероцеле. 

Лечение заключается в эндовезикальном рассечении устья мочеточника и трансуретральной резекции его и уретероцеле с оставлением части его стенок для формирования антирефлюксного механизма, а при больших размерах уретероцеле — в удалении его оперативным путем через надлобковый разрез мочевого пузыря (рис. 3). 

Уретероцеле. Уретерэктомия. Пиелоуретероанастомоз (схема операции)
Рис. 3. Уретероцеле. Уретерэктомия. Пиелоуретероанастомоз (схема операции)

У детей при гетеротопическом уретероцеле в случае полной потери функции этого сегмента почки прибегают к геминефроуретерэктомии с инцизией уретероцеле или ограничиваются только первой операцией. При сохранении функции сегмента почки выполняют пиелоуретеро- или уретероуретероанастомоз, а в случаях инцизии уретероцеле необходима антирефлюксная операция во избежание развития пузырно-мочеточникового рефлюкса. К рассечению уретероцеле больших размеров прибегают в экстренных случаях при диагностировании у ребенка (чаще у новорожденных и грудных детей) полной обструкции устья мочеточника.

Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др.
Урология
Похожие статьи
  • 01.08.2013 8086 19
    Инфравезикальная обструкция

    В главе, посвященной нейрогенным расстройствам мочеиспускания, подробно представлены диагностика и лечение данного патологического состояния. Среди множества причин развития этого заболевания у детей нередко диагностируется детрузорно-сфинктерная диссинергия — дисфункция мочевого пузыря, обусл...

    Аномалии развития
  • 30.07.2013 6675 8
    Аномалии расположения почки (дистопия)

    Аномалии расположения (дистопия) являются следствием нарушения нормального перемещения первичной почки из таза в поясничную область. В зависимости от того, на каком этапе перемещения почки вверх произошла остановка, различают тазовую, поясничную, подвздошную дистопию.

    Аномалии развития
  • 01.08.2013 5821 14
    Нейромышечная дисплазия мочеточника

    Один из наиболее частых пороков развития верхних мочевых путей. Единого мнения об этиологии и патогенезе этого заболевания до настоящего времени нет. Одни исследователи связывают развитие мегауретера с функциональным или врожденными препятствиями в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточн...

    Аномалии развития
показать еще
 
Урология