Односторонняя аплазия (агенезия) почки

30 Июля в 14:11 5611 0


Эта аномалия является результатом отсутствия или остановки развития вольфова протока на соответствующей половине мочевого тракта. Во многих случаях при агенезии почки отсутствует и семявыносящий проток, что подтверждает этиологическую роль врожденного отсутствия вольфова протока. Почечную аплазию следует отличать от атрофии почки, поскольку клинические проявления этих патологических состояний однотипны. 

Диагноз

Агенезия одной почки клинически не проявляется и выявляется чаше всего при обследовании (ультразвуковое исследование, экскреторная урография, ренальная сцинтиграфия, хромоцистоскопия, пневморетроперитонеум, компьютерная томография брюшной полости, почечная ангиография и т.д.). У большинства лиц с аплазией почки отсутствуют мочеточник, его устье и соответствующая половина мочепузырного треугольника. Однако у 15% больных с агенезией почки на стороне поражения выявляются нижняя треть мочеточника и его устье (рис. 1, а—в).

Аплазия почки (схема). а - аплазия левой почки; б - аплазия правой почки с расположением устья мочеточников слева; в - аплазия левой почки с сохранением части мочеточника.
Рис. 1. Аплазия почки (схема). а - аплазия левой почки; б - аплазия правой почки с расположением устья мочеточников слева; в - аплазия левой почки с сохранением части мочеточника.


У 70% девочек и 20% мальчиков с аплазией почки обнаруживают аномалии половых органов. Агенезия почки у детей иногда сочетается с атрезией анального отверстия и прямой кишки, пороками развития тонкой и толстой кишки.

Аплазия почки обычно сопровождается гипертрофией контралатеральной почки. При нормальной ее функции почечная недостаточность не отмечается, пока по какой-либо причине не поражается единственная почка. Для поражения единственной почки наиболее характерен симптом олигоанурии. При aгенезии почки только в крайне редких случаях возможно прибегнуть к органоуносящей операции на единственно функционирующей почке. 

Наиболее сложно распознавание этой аномалии при удвоении лоханки и мочеточника единственной почки, когда один мочеточник открывается в мочевой пузырь на своем обычном месте, а второй — в противоположной половине мочевого пузыря. В этом случае выделение индигокармина из двух нормально расположенных устьев мочеточников создает ложное представление о наличии обеих почек. 

Двусторонняя аплазия почек является чрезвычайно редкой аномалией, несовместимой с жизнью.

Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др.
Урология
Похожие статьи
  • 01.08.2013 8128 19
    Инфравезикальная обструкция

    В главе, посвященной нейрогенным расстройствам мочеиспускания, подробно представлены диагностика и лечение данного патологического состояния. Среди множества причин развития этого заболевания у детей нередко диагностируется детрузорно-сфинктерная диссинергия — дисфункция мочевого пузыря, обусл...

    Аномалии развития
  • 30.07.2013 6692 8
    Аномалии расположения почки (дистопия)

    Аномалии расположения (дистопия) являются следствием нарушения нормального перемещения первичной почки из таза в поясничную область. В зависимости от того, на каком этапе перемещения почки вверх произошла остановка, различают тазовую, поясничную, подвздошную дистопию.

    Аномалии развития
  • 01.08.2013 5833 14
    Нейромышечная дисплазия мочеточника

    Один из наиболее частых пороков развития верхних мочевых путей. Единого мнения об этиологии и патогенезе этого заболевания до настоящего времени нет. Одни исследователи связывают развитие мегауретера с функциональным или врожденными препятствиями в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточн...

    Аномалии развития
показать еще
 
Урология