Нейромышечная дисплазия мочеточника

01 Августа в 11:45 5810 0


Один из наиболее частых пороков развития верхних мочевых путей. Единого мнения об этиологии и патогенезе этого заболевания до настоящего времени нет. Одни исследователи связывают развитие мегауретера с функциональным или врожденными препятствиями в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточника, другие рассматривают его как комбинацию врожденного сужения устья мочеточника и его интрамурального отдела с нейромышечной дисплазией нижнего цистоида. 

В патогенезе заболевания ведущую роль играет постепенное развитие нарушения тонуса верхних отделов мочевых путей в виде их расширения и удлинения. Расширение нижнего цистоида называют ахалазией. В этом случае уродинамика верхних цистоидов сохранена. Вовлечение в процесс двух верхних цистоидов с увеличением длины мочеточника носит название мегауретера. В этом случае мочеточник выглядит резко расширенным и удлиненным, сократительные движения его существенно замедлены или отсутствуют, динамика опорожнения мочеточника резко нарушена. 

Нейромышечная дисплазия мочеточника — одно- или двусторонняя аномалия. В ее течении выделяют следующие стадии: 
I — скрытая или компенсированная (ахалазия мочеточников); 
II — возникновение мегауретера по мере прогрессирования процесса; 
III — развитие уретерогидронефроза, что обусловлено распространенностью по окружности интрамурального отдела мочеточника, и потеря функции гладкомышечных клеток стенки. 

Наиболее часто это заболевание выявляется у детей в возрасте от 1 года до 15 лет, у взрослых — в поздних стадиях развития. Преобладает двусторонний процесс. 

Характерной клинической картины дисплазии мочеточника нет; выявляется это заболевание в большинстве случаев при присоединении пиелонефрита или почечной недостаточности. Длительное отсутствие клинических симптомов заболевания является одной из причин поздней диагностики нейромышечной дисплазии у детей. 

В I стадии симптомы болезни обычно не наблюдаются. 

Во II стадии появляются первые клинические симптомы: общая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, тупые боли в животе, стойкая пиурия. При ультразвуковом исследовании выявляют расширение мочеточника и чашечно-лоханочного аппарата. При хромоцистоскопии отмечается нарушение выделения индигокармина из устья аномального мочеточника, на экскреторных урограммах — расширение мочеточника на всем протяжении (рис. 1), на урокинематограммах удается увидеть резкие и вялые сокращения мочеточника. 

Экскреторная урограмма. Нейромышечная дисплазия мочеточника слева
Рис. 1. Экскреторная урограмма. Нейромышечная дисплазия мочеточника слева

В III стадии клиническая картина выражена более четко. Содержание мочевины в сыворотке крови достигает 17—25 ммоль/л. У большинства больных отмечаются значительные анатомо-функциональные изменения в верхних отделах мочевых путей; мочеточники резко расширены, достигают диаметра 3—4 см, и удлинены — возникает гидронефротическая трансформация. 


Нейромышечная дисплазия мочеточника у детей нередко сочетается с другими пороками развития (поликистозная дисплазия почки, рудиментарная нефункционирующая почка, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и т.д.), иногда в сочетании с двусторонним крипторхизмом или аплазией мышц живота (синдром «сливового живота»). 

Урокинематография показывает, что при ахалазии мочеточника волна сокращений достигает нижнего цистоида и не распространяется дальше, при мегауретере- и гидроуретеронефрозе сократительные волны очень редкие или отсутствуют. Гидроуретеронефротическая трансформация неизбежно приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Это требует проведения своевременных комплексных лечебных мероприятий, среди которых основное место занимают различные оперативные методы лечения. Цель их — сохранить функцию почки и содействовать восстановлению или хотя бы улучшению динамики опорожнения мочевых путей. 

Важное значение в детской урологии придается фармакоурографии. Если при стимуляции мочегонными средствами (лазикс и др.) регистрируется снижение тонуса чашечно-лоханочной системы и нарушение кинетической ее  деятельности, отсутствует усиление ее сократительной способности, то рассчитывать на положительный результат оперативного лечения трудно. В этих условиях в качестве подготовительного этапа к выполнению органосохраняющей операции прибегают к чрескожной пункционной нефростомии. 

При проведении дифференциальной диагностики необходимо учитывая возможность возникновения двустороннего мегауретера вследствие так называемой пузырно-зависимой формы, т.е. при нейрогенной дисфункции мочевого пузыря.

Основными видами оперативного лечения являются создание дубликатуры из расширенного мочеточника, антирефлюксный уретероцистоанастомоз или замещение мочеточника сегментом тонкой кишки. 

У детей моделирование тазового отдела мочеточника до нормального диаметра (после резекции его стенозированного участка) достигается продольным иссечением расширенного отдела на длину 3—3,5 см и наложением узловых швов или прошиванием П-образными швами этого участка с фиксацией его на противоположной стороне мочеточника (рис. 2). После моделирования выполняется антирефлюксная операция. В последние годы по показаниям (в основном при ахалазии мочеточника с сохранной функцией почки) применяются эндоскопические виды вмешательства: бужирование стенозированного отдела мочеточника или его рассечение с установкой на 3-4 недели внутреннего стента.

Нейромышечная дисплазия мочеточника (схема), а - до операции; б - после операции.
Рис. 2. Нейромышечная дисплазия мочеточника (схема), а - до операции; б - после операции.

Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др.
Урология
Похожие статьи
  • 01.08.2013 8040 19
    Инфравезикальная обструкция

    В главе, посвященной нейрогенным расстройствам мочеиспускания, подробно представлены диагностика и лечение данного патологического состояния. Среди множества причин развития этого заболевания у детей нередко диагностируется детрузорно-сфинктерная диссинергия — дисфункция мочевого пузыря, обусл...

    Аномалии развития
  • 30.07.2013 6644 8
    Аномалии расположения почки (дистопия)

    Аномалии расположения (дистопия) являются следствием нарушения нормального перемещения первичной почки из таза в поясничную область. В зависимости от того, на каком этапе перемещения почки вверх произошла остановка, различают тазовую, поясничную, подвздошную дистопию.

    Аномалии развития
  • 01.08.2013 5801 14
    Нейромышечная дисплазия мочеточника

    Один из наиболее частых пороков развития верхних мочевых путей. Единого мнения об этиологии и патогенезе этого заболевания до настоящего времени нет. Одни исследователи связывают развитие мегауретера с функциональным или врожденными препятствиями в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточн...

    Аномалии развития
показать еще
 
Урология