Эписпадия

02 Августа в 14:31 2327 0


Эта аномалия возникает вследствие незаращения части или всей дорсальной (передней) стенки мочеиспускательного канала. На дорсальной поверхности полового члена видны расщепленные мочеиспускательный канал и пещеристые тела. В виде желобка видна слизистая оболочка задней уретры и наружное ее отверстие. 

Возникает задержка врастания мезодермальной ткани в нижнем конце эмбриона. Частота эписпадии составляет 1 на 50 тыс. новорожденных, у мальчиков встречается в 5 раз чаще, чем у девочек. В зависимости от степени аномалии возникают различные формы эписпадии.

Различают три формы эписпадии: у мальчиков — эписпалия головки (отсутствует передняя стенка в области головки полового члена), эписпадия полового члена — стволовая (передняя стенка расщеплена на различном протяжении вплоть до основания полового члена); полная эписпадия (отсутствует стенка на протяжении всей уретры, включая сфинктер мочевого пузыря) (рис. 1); у девочек — клиторная, субсимфизарная, полная или ретросимфизарная эписпадия. Полная (тотальная) эписпадия встречается чаще, чем остальные формы.

Эписпадия (схема) а - головочная; б - стволовая; в - тотальная
Рис. 1. Эписпадия (схема). а - головочная; б - стволовая; в - тотальная

Симптоматика зависит от формы эписпадии. При эписпадии головки половой член незначительно искривлен, подтянут к передней брюшной стенке Головка уплощена, крайняя плоть находится лишь на ее вентральной поверхности, наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на дорсальной поверхности полового члена у венечной борозды. Мочеиспускание не нарушено, отмечается незначительное разбрызгивание мочи. При эрекции половой член имеет нормальную форму. 

При эписпадии полового члена головка его расщеплена. Передняя стелю уретры отсутствует на протяжении члена. Дистопированное наружное отверстие мочеиспускательного канала имеет форму воронки. Отмечается расхождение костей лобкового симфиза и прямых мышц живота, половой член укорочен, искривлен, подтянут к животу. Нередко при кашле, смехе и физическом напряжении отмечается подтекание мочи. При мочеиспускании струя разбрызгивается, что заставляет мальчиков мочится сидя, оттягивая половой член и крайнюю плоть кзади. У взрослых в связи с выраженной деформацией полового члена половой акт значительно затруднен или невозможен. 

При тотальной эписпадии передняя стенка уретры полностью отсутствует. Под симфизом располагается наружное отверстие в виде широкой воронки, из которой постоянно выделяется моча. Иногда пролабирует слизистая оболочка мочевого пузыря. Половой член недоразвит, подтянут к животу. Кавернозные тела расщеплены на всем протяжении. Большой диастаз костей лобкового симфиза является причиной «утиной» походки. Живот распластан («живот лягушки»). Мошонка недоразвита. Кожа промежности и бедер мацерирована. Одежда пахнет мочой. Заболевание часто сопровождается крипторхизмом, гипоплазией яичек, пороками развития верхних отделов мочевых путей (до 30%). 


У девочек анатомические изменения уретры менее выражены. При клиторной форме расщеплен клитор, над которым открывается смещенное кверху наружное отверстие уретры. Оно обычно большего диаметра, чем в норме, подтянуто кверху. Мочеиспускание не нарушено. При субсимфизарной и тотальной формах клитор, малые и большие половые губы расщеплены, недоразвиты. Наружное отверстие уретры имеет воронкообразную форму и резко смещено вверх. Лонные кости и шейка пузыря расщеплены. Наблюдается недержание мочи. При полной форме моча постоянно вытекает, и лишь в горизонтальном положении тела незначительное ее количество скапливается в мочевом пузыре. 

Лечение. Головчатая и клиторная формы эписпадии лечения не требуют. Основными задачами при лечении других форм эписпадии является оперативное восстановление отсутствующей части уретры и функции сфинктера мочевого пузыря. Наибольшие трудности возникают при решении второй задачи. Операции выполняются в возрасте 4—5 лет в два этапа — восстановление сфинктера пузыря и через год - пластика мочеиспускательного канала (рис. 2). 

Эписпадия. Создание сфинктера и уретры (схема).
Рис. 2. Эписпадия. Создание сфинктера и уретры (схема).

С целью удержания мочи применяются оперативные методы, направленные на использование недоразвитых мышц сфинктера пузыря, детрузора нижней половины мочевого пузыря. При отсутствии положительного результата (более 60%) применяют изолированную пересадку мочеточников в сигмовидную кишку по антирефлюксной методике или создают искусственный сфинктер мочевого пузыря. Восстановление расщепленной части уретры достигается пластическими операциями, во многом аналогичными тем, которые выполняются при гипоспадии.

Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др.
Урология
Похожие статьи
  • 01.08.2013 8082 19
    Инфравезикальная обструкция

    В главе, посвященной нейрогенным расстройствам мочеиспускания, подробно представлены диагностика и лечение данного патологического состояния. Среди множества причин развития этого заболевания у детей нередко диагностируется детрузорно-сфинктерная диссинергия — дисфункция мочевого пузыря, обусл...

    Аномалии развития
  • 30.07.2013 6667 8
    Аномалии расположения почки (дистопия)

    Аномалии расположения (дистопия) являются следствием нарушения нормального перемещения первичной почки из таза в поясничную область. В зависимости от того, на каком этапе перемещения почки вверх произошла остановка, различают тазовую, поясничную, подвздошную дистопию.

    Аномалии развития
  • 01.08.2013 5820 14
    Нейромышечная дисплазия мочеточника

    Один из наиболее частых пороков развития верхних мочевых путей. Единого мнения об этиологии и патогенезе этого заболевания до настоящего времени нет. Одни исследователи связывают развитие мегауретера с функциональным или врожденными препятствиями в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточн...

    Аномалии развития
показать еще
 
Урология