Аномалии структуры: дисплазия, мульти- и поликистоз почки

30 Июля в 18:14 1824 0


Дисплазии почки

При этой аномалии отмечается врожденное уменьшение размера почки с пороками развития паренхимы и снижением почечной функции. Существуют две формы дисплазии почки - рудиментарная и карликовая почки. 

Рудиментарная почка представляет собой орган, развитие которого остановилось на раннем этапе эмбрионального периода: на месте почки находят небольшую склеротическую массу размером 1—3 см или меньше, в которой при гистологическом исследовании обнаруживают остатки недоразвитых канальцев и гладкомышечные волокна. 

Карликовая почка значительно уменьшена в размере (до 2—5 см), в паренхиме количество клубочков резко уменьшено, а интерстициальная фиброзная ткань развита избыточно. Количество почечных сосудов и их калибр также значительно уменьшены, мочеточник иногда облитерирован. Такая аномалия почки нередко осложняется нефрогенной артериальной гипертензией. 

Мультикистоз почки

Это редкая аномалия. Встречается у 1,1% больных с аномалиями почки, а у новорожденных — это наиболее частое кистозное заболевание почек. Чаще встречается у мальчиков и с левой стороны. Процесс чаще всего бывает односторонним, выражается в полном замещении почечной ткани кистами и облитерации мочеточника в прилоханочном отделе или отсутствием его дистальной части. Опухолевидное образование имеет неровную поверхность, пальпируется в боковом отделе живота. Подобная поверхность обусловлена наличием прозрачных кист разных размеров, по виду очень напоминающих гроздь винограда. 

При макроскопическом исследовании видны множественные несообщающиеся между собой кисты различных размеров. В центре этой почки расположен небольшой участок, состоящий из примитивных перерожденных элементов. Поскольку они некоторое время продуцируют мочу, то она скапливается в канальцах, растягивая последние с образованием кист. Содержимое их — фильтрат ранее функционирующих клубочков. В 20% наблюдений обнаруживается аномалия развития и в контралатеральной почке. Билатеральный мультикистоз почек несовместим с жизнью. 

Информативным методом распознавания этой аномалии является аортография: если отсутствует почечная ангиограмма и нефрограмма при исследовании на стороне поражения, это свидетельствует о мультикистозе. Диагноз мультикистозной дисплазии достоверно устанавливается и с помощью ультразвукового исследования. Лечение — оперативное, иногда выполняемое в экстренном порядке в случае разрыва или нагноения кист. Производят нефрэктомию. 

Поликистоз почек

Это тяжелое, сравнительно частое наследственное, всегда двустороннее заболевание. Оно характеризуется замещением паренхимы множественными кистами различной величины. Почки по виду напоминают гроздья винограда. В основе поликистоза почек лежит несвоевременное и неправильное соединение в период внутриутробного развития секреторного и экскреторного сегментов нефрона, т.е. прямых и извитых канальцев. В результате этого нарушается отток провизорной мочи из проксимальных отделов нефрона, происходит расширение слепо заканчивающихся канальцев и образование из них кист. 

Стаз мочи в кистах создает условия для инфицирования мочи. По мере прогрессирования пиелонефрита, увеличения размеров кист и отека интерстиции увеличивается степень нарушения функции почки, нарастают симптомы почечной недостаточности.

Иногда поликистоз почки сопровождается поликистозом печени, поджелудочной железы, что объясняется тем, что заболевание генетически обусловлено. Наиболее часто наследуемый по аутосомно-рецессивному типу поликистоз почек в сочетании с кистами других органов обнаруживается у детей. 

У новорожденных поликистозные почки увеличены с обеих сторон, имеют дольчатость. У детей старшего возраста констатируется значительно больший процент канальцев, вовлеченных в патологический процесс, чем у новорожденных. 

Поликистоз почек чаще наблюдают у женщин. Основными симптомами при поликистозе почек являются тупая боль в поясничной области, жажда и полиурия, быстрая утомляемость, обусловленные почечной недостаточностью, сердечно-сосудистые изменения, связанные с повышением артериального давления, гематурия. При развитии пиелонефрита появляется пиурия.


Различают три клинические стадии поликистоза почек в зависимости от степени хронической почечной недостаточности:
  • I стадия — компенсация почечной недостаточности; проявляется тупыми болями в области почек, общим недомоганием и незначительными функциональными нарушениями почек; 
  • II стадия — субкомпенсации; для нее характерны боли в области почек, сухость во рту, жажда, быстрая утомляемость, тошнота, головная боль, связанные с почечной недостаточностью и повышением артериального давления;
  • III стадия — декомпенсации; характеризуется стойкой тошнотой с периодической рвотой, общим недомоганием, головокружением, жаждой. Функциональное состояние почек резко угнетено, что выражается в нарушении их фильтрационной и концентрационной способности, значительном повышении уровня мочевины и креатинина в сыворотке крови.
Важным способом диагностики поликистоза почек является пальпация. При этом необходимо выяснить, пальпируются ли обе почки и какие изменения имеются на их поверхности. При поликистозе обе почки значительно увеличены, плотны, бугристы, иногда на их поверхности прощупываются отдельные кисты. Поликистозные почки иногда достигают таких размеров, что выбухают через переднюю брюшную стенку. Все это делает диагноз болезни несомненным. Особенно легко это обнаруживается у детей с невыраженной подкожной жировой клетчаткой. При исследовании мочи отмечают гипоизостенурию, пиурию и гематурию. Анализы крови выявляют анемию, повышение уровня мочевины и креатинина. Решающее значение в диагностике имеют ультразвуковые, рентгенологические и радиоизотопные исследования (рис. 1).

Экскреторная урограмма. Поликистоз почек
Рис. 1. Экскреторная урограмма. Поликистоз почек

На экскреторных урограммах тени почек увеличены, лоханки и чашечки вытянуты. Отмечается их ветвистость, сферичность и серповидность контуров за счет сдавления кистами, лоханочно-мочеточниковый сегмент вместе с верхней третью мочеточника смещен в медиальную сторону, лоханка имеет внутрипочечное расположение. 

Ангиограммы поликистозных почек характеризуются бессосудистыми зонами, истонченными и удлиненными магистральными сосудами и незначительным количеством мелких артерий. 

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с новообразованием почки. Важным дифференциально-диагностическим признаком поликистоза почек является двусторонний характер заболевания. У детей этот признак имеет меньшее значение, так как опухоль Вильмса нередко является двусторонней. Установить точный диагноз позволяет почечная ангиография. 

Консервативное лечение больных с поликистозом почек направлено на ликвидацию инфекционного процесса в мочевых путях, на борьбу с почечной недостаточностью, анемией и артериальной гипертензией. При постоянных или частых болях в области почек, наличии больших кист, особенно у ворот почки, рецидивирующей тотальной макрогематурии, нагноении кист, артериальной гипертензии, прогрессирующей почечной недостаточности выполняют оперативную декомпрессию поликистозной почки путем множественной пункции и опорожнения кист. Эта операция носит название «игнипунктура», иногда ее сочетают с оментореваскуляризацией почки (окутыванием почки сальником на ножке). В последние годы в практику внедрен чрескожный метод пункции кист почек. 

При нарастании почечной недостаточности прогноз неблагоприятный. В этом случае необходимо применение гемодиализа с возможной последующей трансплантацией почки.

Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др.
Урология
Похожие статьи
  • 01.08.2013 8106 19
    Инфравезикальная обструкция

    В главе, посвященной нейрогенным расстройствам мочеиспускания, подробно представлены диагностика и лечение данного патологического состояния. Среди множества причин развития этого заболевания у детей нередко диагностируется детрузорно-сфинктерная диссинергия — дисфункция мочевого пузыря, обусл...

    Аномалии развития
  • 30.07.2013 6683 8
    Аномалии расположения почки (дистопия)

    Аномалии расположения (дистопия) являются следствием нарушения нормального перемещения первичной почки из таза в поясничную область. В зависимости от того, на каком этапе перемещения почки вверх произошла остановка, различают тазовую, поясничную, подвздошную дистопию.

    Аномалии развития
  • 01.08.2013 5828 14
    Нейромышечная дисплазия мочеточника

    Один из наиболее частых пороков развития верхних мочевых путей. Единого мнения об этиологии и патогенезе этого заболевания до настоящего времени нет. Одни исследователи связывают развитие мегауретера с функциональным или врожденными препятствиями в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточн...

    Аномалии развития
показать еще
 
Урология