Аномалии развития почек, мочевых путей и мужских половых органов: введение

30 Июля в 12:43 3449 0


Аномалии развития мочеполовых органов составляют более 30% всех врожденных пороков развития человека, у детей 35—40%. 

Пороки развития мочеполовых органов подразделяют на единичные и множественные, легкие (не проявляющиеся клинически в течение всей жизни) и тяжелые (порой несовместимые с жизнью). 

Люди с аномалией мочеполовых органов могут в течение многих лет не подозревать о наличии у них порока развития. Однако в большинстве случаев при аномалиях мочевых путей регистрируется нарушение пассажа мочи, что способствует развитию воспалительных процессов, камнеобразованию, атрофии почечной паренхимы и почечной недостаточности. Причиной развития хронических воспалительных заболеваний почек и мочевых путей у большинства людей являются врожденные уропатии. 

Вследствие тесной эмбриогенетической связи мочевой и половой систем человека аномалии мочевой системы в 33% сочетаются с пороками развития половых органов. 

Основой развития почки служат три структуры: пронефрос, метанефрос и мезонефрос. Пронефрос, являясь онтогенетическим остатком экскреторной системы низших позвоночных, образуется 6—10 парами канальцев, соединяемых мезонефральным протоком, который называется вольфовым протоком, или первичным каналом. 

Мезонефрос развивается из мезобластической промежуточной клеточной массы и имеет функционирующие клубочки и канальцы, оканчивающиеся у пронефротического вольфова протока. Мезонефрос возникает вначале на уровне верхних дорсальных сегментов, а затем в процессе быстрого развития его каудальный отдел располагается на уровне III поясничного сегмента. В это время мезонефрос имеет уже функционирующие клубочки и собирательные канальцы. На 12—14-й неделе внутриутробной жизни наступает его атрофия. Остается лишь небольшая часть собирательных канальцев.

На 4-й неделе внутриутробной жизни плода пронефрос редуцируется и сохраняется только проток первичной почки (вольфов проток), который, открываясь в клоаку, продолжает расти вдоль всей длины нефрогенной хорды. 

Метанефрос состоит из секреторной и собирательной систем. Он появляется в период атрофии мезонефроса в виде нефрогенной хорды (почечной бластемы) в каудальной части эмбриона. Параллельно с этим образуются первичные собирательные элементы за счет билатерального появления дивертикулов из мезонефрального, или вольфова, протока. Мочеточниковый зачаток (метанефротический дивертикул) растет в краниальном направлении и в последующем образует мочеточник. Окруженный метанефрогенной бластемой мочеточник путем деления верхнего своего конца дает начало росту лоханки и чашечек, а при дальнейшем делении — собирательных канальцев почки. 


Секреторная система почки состоит из мезонефрогенной бластемы, а экскреторная - из остатка вольфова тела. В дальнейшем происходит инкапсуляция капиллярных клубочков. 

Из метанефрогенной бластемы образуется кора почки. Она покрывает основания пирамид к имеет дольчатую поверхность. Распространяясь к центру почки между пирамидами мозгового вещества, кора образует бертинневы колонны (почечные столбы). 

На 5—6-й неделе внутриутробной жизни от вентрального урогенитального сегмента клоаки берет начало мочеточниковый зачаток, который в последующем образует мочеточник. Вольфов канал превращается в мочеточннково-пузырный сегмент. Почка 6-месячного плода имеет дольчатое строение, маленькую лоханку, но значительно развитые корковый и мозговой слои паренхимы. 

Устья мочеточников смещаются вверх, открываясь в боковые углы мочепузырного треугольника. Вольфов канал образует также задний отдел мочеиспускательного канала, семявыносящие протоки, придатки яичек, семенные пузырьки. 

Особенности перемещения почек из таза в поясничную область позволяют понять происхождение ряда почечных аномалий. Своеобразный подъем почек происходит между 7-й и 8-й неделей эмбрионального развития. Располагающиеся низко в тазу почки своими лоханками обращены кпереди и кнаружи. В дальнейшем по мере перемещения вверх почки поворачиваются вокруг своей продольной оси, при этом происходит ротация чашечно-лоханочной системы; вначале чашечки обращены кнутри, затем — кпереди и, наконец, когда почки достигают своего нормального местоположения - кнаружи. Окончательное формирование кровоснабжения почки происходит на 8—9-й неделе внутриутробного развития за счет сосудов, отходящих от аорты и нижней полой вены на уровне III поясничного сегмента. До этого периода нефрогенная бластема получает кровь по сосудам, расположенным более каудально.

Магистральные почечные сосуды входят в почку через почечный синус, однако почти у 25% людей, помимо этих почечных сосудов, имеются добавочные артериальные сосуды, идущие к верхнему или нижнему сегменту почки. 

При нарушении нормального эмбриогенеза органов мочевыделения возникают различные виды аномалий.

Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др.
Урология
Похожие статьи
  • 01.08.2013 8128 19
    Инфравезикальная обструкция

    В главе, посвященной нейрогенным расстройствам мочеиспускания, подробно представлены диагностика и лечение данного патологического состояния. Среди множества причин развития этого заболевания у детей нередко диагностируется детрузорно-сфинктерная диссинергия — дисфункция мочевого пузыря, обусл...

    Аномалии развития
  • 30.07.2013 6692 8
    Аномалии расположения почки (дистопия)

    Аномалии расположения (дистопия) являются следствием нарушения нормального перемещения первичной почки из таза в поясничную область. В зависимости от того, на каком этапе перемещения почки вверх произошла остановка, различают тазовую, поясничную, подвздошную дистопию.

    Аномалии развития
  • 01.08.2013 5833 14
    Нейромышечная дисплазия мочеточника

    Один из наиболее частых пороков развития верхних мочевых путей. Единого мнения об этиологии и патогенезе этого заболевания до настоящего времени нет. Одни исследователи связывают развитие мегауретера с функциональным или врожденными препятствиями в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточн...

    Аномалии развития
показать еще
 
Урология