Аномалии количества лоханок и мочеточников

01 Августа в 11:00 2357 0


Аномалии лоханок и мочеточников составляют 22% пороков развития мочевой системы. В практической медицине широко применяется следующая классификация
1) аномалии количества с аплазия, удвоение, утроение и т.д. полное и неполное); 
2) аномалии положения (ретрокавальный мочеточник, ретроилеальный мочеточник, эктопия мочеточника); 
3) аномалии формы (штопорообразный, кольцевидный мочеточник); 
4) аномалии структуры (гипоплазия, нейромышечная дисплазия, в том числе ахалазия, мегауретер, уретерогидронефроз, клапаны, дивертикулы, уретероцеле). 

Аплазия лоханки и мочеточника

Данный вид аномалии наблюдается у 0,2% больных с пороками развития почки и мочевых путей. Эта аномалия является составным элементом почечной аплазии. Нарушение развития уретерального зачатка приводит к агенезии лоханки и мочеточника, нарушению развития почечной паренхимы. В таких случаях при цистоскопии можно видеть отсутствие или гипоплазию половины мочепузырного треугольника. Очень редко слепо оканчивающийся мочеточник становится источником образования большой кисты, симулирующей опухоль органов брюшной полости. Диагноз данной аномалии устанавливается при проведении экскреторной урографии и радиоизотопного исследования — констатируется отсутствие функции почки. Устье мочеточника при цистоскопии может быть точечным, резко суженным, в виде слепого углубления или слепо заканчивающимся. Цистография подтверждает обнаруженную патологию, а почечная ангиограмма позволяет установить агенезию почки или ее мультикистозную дегенерацию. 

При констатации болей в паховой и подвздошной областях, лихорадке интермиттирующего характера, явлениях хронической интоксикации и лейкоцитурии показано удаление культи мочеточника. 

Удвоение лоханки и мочеточника

Аномалия встречается сравнительно часто, иногда сочетается с полным удвоением почки. Встречается у 1 на 150 новорожденных, у девочек в 5 раз чаще, чем у мальчиков. Возникновение удвоения обусловлено одновременным ростом двух мочеточников из двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы, либо расщеплением единственного мочеточникового ростка. 

В результате этого мочеточники удвоенной почки могут открываться двумя устьями в мочевом пузыре, т.е. мочеточник полностью удвоен (ureter duplex), или имеет место расщепленный мочеточник (ureter fissus) с одним пузырным устьем и одним стволом в тазовом отделе, в верхней части раздваивающийся и соединяющийся с двумя лоханками (рис. 1). При полном удвоении мочеточники по выходе из лоханок направляются вниз к мочевому пузырю, за исключением тех случаев, когда имеется эктопия устья. 

Однако, прежде чем достигнуть пузыря, мочеточники, согласно закону Вейгерта—Мейера, перекрещивают друг друга. По этому закону в мочевом пузыре устье мочеточника, идущего от верхней лоханки, располагается ниже и медиальнее устья мочеточника, идущего от нижней лоханки. Особенности топографии мочеточников при их удвоении у детей нередко предрасполагают к возникновению осложнений. Так, для мочеточника нижнего сегмента, имеющего более высокое и латеральное расположение устья, характерен короткий подслизистый туннель, являющийся причиной возникновения пузырно-мочеточникового рефлюкса. Мочеточник верхнего сегмента с эктопированным устьем нередко имеет стеноз дистальной его части. При удвоении мочеточника характерные клинические симптомы отсутствуют. Порой порок развития протекает бессимптомно. 


Удвоение лоханки и мочеточника (схема)
Рис. 1. Удвоение лоханки и мочеточника (схема)

При осложнениях симптоматика определяется характером, стадией течения осложнения и наличием сочетанных аномалий. Аномалию диагностируют на основании результатов урографии, хромоцистоскопии, ретроградной уретерографии. Утроение лоханки и мочеточника — крайне редкая аномалия, которую определяют теми же методами. При осложненном течении данного вида заболевания и отсутствии эффекта консервативного лечения показано оперативное вмешательство, вид которого определяется степенью потери функции одного из сегментов почки: при полной потере — геминефроуретерэктомия, при сохранной — органосохраняющие операции: антирефлюксные, лоханочно-мочеточниковые и межмочеточниковые анастомозы. 

По показаниям прибегают к эндоскопическим вмешательствам (например, при стенозе дистального отдела эктопированного мочеточника) или введению в подслизистое пространство устья коллагеновых веществ (например, при пузырно-мочеточниковом рефлюксе в один из удвоенных мочеточников).

Гипоплазия мочеточника

Сочетается чаще с гипоплазией почки или ее половины, у детей раннего возраста — нередко с гидронефрозом, нейромышечной дисплазией мочеточника, при врожденном пузырно-мочеточниковом рефлюксе (терминальный отдел мочеточника). Иногда мочеточник бывает облитерирован на некоторых участках, но чаще он проходим на всем протяжении. При морфологическом исследовании стенки мочеточника выявляется недоразвитие гладкомышечных клеток. Диагностика порока развития основывается на экскреторной урографии, ретроградной уретеропиелографии и по показаниям - цистографии. 

Лечение оперативное — ликвидация стенозированного участка мочеточника с наложением пиелоуретерального или пузырно-мочеточникового анастомоза по антирефлюксной методике. В ближайшем послеоперационном периоде назначают комплексную терапию, включая гормональную, направленную на усиление регенерации гладкомышечных клеток. 

Клапаны мочеточника

Это дупликатура слизистой оболочки. Иногда клапан состоит из всех слоев мочеточника. У новорожденных эта дупликатура в связи с широким просветом мочеточника оттока мочи не нарушает. К четырехмесячному возрасту клапан редуцируется. При нарушении этого процесса — сохранный клапан приводит к нарушению пассажа мочи. 

Данный порок развития встречается редко. Диагностируется при проведении экскреторной урографии и ретроградной уретеропиелографии. Лечение оперативное (эндоскопическое, уретероуретероанастомоз).

Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др.
Урология
Похожие статьи
  • 01.08.2013 8106 19
    Инфравезикальная обструкция

    В главе, посвященной нейрогенным расстройствам мочеиспускания, подробно представлены диагностика и лечение данного патологического состояния. Среди множества причин развития этого заболевания у детей нередко диагностируется детрузорно-сфинктерная диссинергия — дисфункция мочевого пузыря, обусл...

    Аномалии развития
  • 30.07.2013 6683 8
    Аномалии расположения почки (дистопия)

    Аномалии расположения (дистопия) являются следствием нарушения нормального перемещения первичной почки из таза в поясничную область. В зависимости от того, на каком этапе перемещения почки вверх произошла остановка, различают тазовую, поясничную, подвздошную дистопию.

    Аномалии развития
  • 01.08.2013 5828 14
    Нейромышечная дисплазия мочеточника

    Один из наиболее частых пороков развития верхних мочевых путей. Единого мнения об этиологии и патогенезе этого заболевания до настоящего времени нет. Одни исследователи связывают развитие мегауретера с функциональным или врожденными препятствиями в юкставезикальном или интрамуральном отделе мочеточн...

    Аномалии развития
показать еще
 
Урология