Злокачественные опухоли: ретинобластома

16 Июня в 10:25 1567 0


Данное новообразование сетчатки относится к врожденным злокачественным опухолям. Клинически опухоль может проявляться в различные сроки после рождения. Наиболее часто она выявляется у детей в возрасте до 3 лет, хотя описаны случаи возникновения ее в 10—20 лет. Характерными признаками ретинобластомы являются следующие: желтоватое свечение в области расширенного зрачка, уменьшение и неравномерность глубины передней камеры, резкое снижение остроты зрения, наличие различной величины опухолевидного образования желтовато-беловатого цвета на глазном дне. Процесс примерно в 25% случаев двусторонний, но поражение второго глаза может быть неодновременным.

Гистологически ретинобластома представляет собой первичную злокачественную опухоль эмбрионального типа, развивающуюся из нервных элементов сетчатки. В случае ретинобластомы клетки опухоли группируются вокруг сосудов, образуя так называемые псевдорозетки. Опухоль почти лишена стромы. Новообразование может состоять из дифференцированных клеток характерной структуры, образующих истинные розетки.
Возможен как экзофитный, или стелющийся, так и эндофитный, проминирующий в стекловидное тело, рост опухоли.

Различают три, но чаще четыре стадии (А. Ф. Бровкина, Е. И. Ковалевский, Е. О. Котелянский, А. В. Хватова) развития болезни.
Первая стадия ретинобластомы выявляется только офтальмоскопически и зачастую случайно; в этой стадии внешне глаз спокоен, среды его прозрачны. На глазном дне виден сероватый рыхлый очаг небольших размеров, располагающийся в любом отделе оптически деятельной сетчатки (рис. 139).

Ретинобластома
Рис. 139. Ретинобластома.

Ретинобластома
Рис. 140. Ретинобластома.

Во второй стадии болезни опухоль захватывает большую часть сетчатки, резко выступает в стекловидное тело, может повыситься внутриглазное давление (симптоматическая, вторичная гипертензия глаза). Острота зрения постепенно снижается до полной слепоты. Зрачок расширяется и «светится», особенно в сумерки, желтым светом («амавротический кошачий глаз», рис. 140). Нередко возникает вторичное косоглазие. Иногда в связи с распадом опухоли появляются псевдогипопион и отложения на задней поверхности роговицы, которые производят впечатление преципитатов.

Можно обнаружить диссеминацию опухолевых клеток в виде узелков на поверхности радужки. При некрозе опухоли обнаруживаются плавающие помутнения в стекловидном теле, могут быть кровоизлияния. Если ретинобластома развилась в первое полугодие жизни, то могут отмечаться некоторое увеличение размеров глаза в связи с повышением внутриглазного давления (вторичный гидрофтальм), застойная или смешанная инъекция. Передняя камера может стать мелкой, реакция зрачка на свет отсутствовать.

Третья стадия ретинобластомы характеризуется тем, что опухоль прорастает стенки глазного яблока (рис. 141). Распространение опухоли в глазницу сопровождается быстро увеличивающимся экзофтальмом. Продвижение опухоли по зрительному нерву в полость черепа может вызвать мозговые симптомы (головная боль, тошнота, рвота).

Ретинобластома


Рис. 141. Ретинобластома. Микропрепарат. Разрастания опухолевых клеток, исходящих из сетчатки глаза, образуют розетки. х400, срез 15 мкм.

Четвертая стадия проявляется возникновением метастазов в регионарных лимфатических узлах, в основном околоушных и шейных. Гематогенным путем метастазы могут переноситься в кости черепа и в различные органы.

Особенностью ретинобластомы является раннее появление в ней дистрофических изменений и обширных некрозов, которые сопровождаются кровоизлияниями и выпадениями солей кальция.

При инфильтрирующем росте ретинобластомы разрушаются капсула глазного яблока, глазничная клетчатка, кости глазницы, лица и черепа.

Диагноз ретинобластомы ставят на основании перечисленных симптомов с применением биомикроскопии, офтальмотонометрии, ультразвуковой биометрии, диафаноскопии (изредка положительная), исследований с радиоактивными изотопами (чаще сомнительные). Рентгенодиагностика основана на выявлении в глазнице теней с мелкозернистой структурой, что обусловлено выпадением солей кальция в некротизированных участках опухоли. Кальцификаты обнаруживают, как правило, в поздних стадиях болезни. В третьей — четвертой стадиях выявляются изменения костных стенок глазницы, их истончение, увеличение глазницы, понижение ее прозрачности, расширение и изменение контуров зрительных каналов. В крови определяется повышенное содержание общих гликопротеидов.

Дифференциальный диагноз (табл. 22) проводят с псевдобластомами (болезнь Коутса, или наружный экссудатив

Таблица 22   Дифференциально-диагностические признаки ретинобластомы и псевдобластомный ретинит, эндофтальмит, ретролентальная фиброплазия и др.
Дифференциально-диагностические признаки ретинобластомы и псевдобластомный ретинит, эндофтальмит, ретролентальная фиброплазия и др.

Ретинобластома носит наследственный характер и может передаваться как по доминантному, так и по рецессивному типу. Встречаются случаи заболевания нескольких детей в одной и той же семье.

Лечение ретииобластомы зависит от ее стадии. В первой стадии предпочтительно местное применение лазерфотокоагуляции, радиоактивных аппликаторов и химиотерапии (ТЭТ, ТЭМ, циклофосфан и др.). Во второй стадии рекомендуют энуклеацию с последующей лучевой и химиотерапией. В третьей стадии (прорастание опухоли в окружающие ткани) показана экзентерация глазницы, в дальнейшем проводят лучевую и химиотерапию. В четвертой стадии лечение только консервативное, симптоматическое и почти безуспешное. При двустороннем процессе рекомендуют удаление худшего глаза с последующей лучевой и химиотерапией лучшего глаза и лучевой терапией глазницы на стороне удаленного глаза.

Имеются сведения, что в редких случаях ретинобластома самоизлечивается, вызывая сморщивание глазного яблока.

Ранняя диагностика и незамедлительное комбинированное, чаще хирургическое лечение ретинобластомы способствуют сохранению глаза с остаточным зрением (Н. Ф. Бровкина, А. В. Хватова, Б. М. Белкина).

Ковалевский Е.И.
Похожие статьи
  • 30.10.2013 7626 29
    Новообразования век

    Опухоли кожи век составляют более 80 % всех новообразований органа зрения. Среди них превалируют доброкачественные образования: эпителиальные опухоли (62 %), новообразования мягких тканей (26 %), пигментные опухоли (12 %). Источником роста доброкачественных опухолей могут быть элементы кожи (папилло...

    Патологии и опухоли глаз
  • 31.10.2013 7373 10
    Патология слезных путей

    Основным признаком данных заболеваний является слезотечение (epiphora). Как правило, слезотечение появляется, если слеза не может попасть в слезные точки или попав, не может пройти в полость носа из-за препятствий в слезных путях. Диагностику проводят на основании осмотра слезной точки (сужение или ...

    Патологии и опухоли глаз
  • 06.11.2013 6992 6
    Приобретенная патология стекловидного тела

    Среди приобретенных изменений выделяют деструкцию, отслойку стекловидного тела, кровоизлияние, наличие инородных тел (паразитарная инвазия). Деструкция стекловидного тела характеризуется появлением помутнений и его разжижением. Такое помутнение стекловидного тела наблюдается вследствие нарушения мет...

    Патологии и опухоли глаз
показать еще
 
Офтальмология