Врожденные глаукомы

15 Июня в 21:49 985 0


Врожденная глаукома — наиболее тяжелая патология глаз у новорожденных, которая чаще, чем другие глазные заболевания, рано приводит к слепоте. Характеристика этого процесса включает в себя этиологию, клинику, стадию, степень компенсации и динамику процесса. Знание этих исходных данных позволяет своевременно принять необходимые диагностические, а затем и лечебные меры по диспансерному принципу.

Врожденная простая глаукома

В классическом виде врожденная простая глаукома характеризуется следующими симптомами: увеличением диаметра роговицы и размеров глазного яблока — гидрофтальмом (водянка глаза), буфтальмом (бычий глаз), углублением передней камеры, расширением зрачка и ослаблением его реакции на свет; патологической атрофической экскавацией диска зрительного нерва, снижением остроты и сужением поля зрения, высоким внутриглазным давлением. Процесс чаще двусторонний. Встречается примерно один случай на 10 000 детей. Болезнь может носить наследственный (семейный) характер или же быть обусловлена нарушениями во внутриутробном периоде; чаще встречается у мальчиков. В 90% случаев эта патология может быть диагностирована уже в родильном доме. Наследственная передача устанавливается примерно в 15% случаев заболеваний вне зависимости от пола. Поздно выявленная и неоперированная врожденная глаукома у детей заканчивается полной слепотой еще в дошкольном возрасте.

Глаукоматозный процесс у новорожденного может иметь различные степени тяжести. Важно выявить глаукому как можно раньше и на более ранней стадии.

Начальные проявления врожденной глаукомы у новорожденных можно заподозрить по некоторому увеличению диаметра и наличию нежного помутнения (отечности) роговицы. Отек (помутнение) может захватывать не только поверхностные, но и глубокие ее слои. В отечности роговицы можно легко убедиться: если капнуть на нее раствор глюкозы или глицерина, она становится на непродолжительное время более светлой, блестящей.

Однако следует помнить, особенно акушерам и микропедиатрам, что примерно в 15% случаев у новорожденных детей роговица может иметь так называемую физиологическую опалесценцию, т.е. нежное помутнение. В таких случаях при закапывании гипертонического раствора роговица не просветляется. В отличие от глаукоматозного отека физиологическая опалесценция роговицы исчезает самостоятельно в течение первой недели жизни ребенка. Явления физиологической опалесценции не сопровождаются ни одним из признаков врожденной глаукомы.
При врожденной глаукоме передняя камера может быть несколько глубже, чем в норме, и это особенно заметно при односторонней глаукоме.

Одновременно с этим отмечается расширение зрачка и замедление его реакции на свет. Внутриглазное давление уже в этой начальной стадии значительно повышено, что определяется даже пальпаторным методом. Обычно наряду с этими признаками в результате повышения внутриглазного давления наблюдается расширение передних ресничных сосудов, т. е. так называемая застойная инъекция глазного яблока, которая отличается как от конъюнктивальной при конъюнктивитах, так и от цилиарной и смешанной — при кератитах и увеитах. Имеются симптомы «кобры», «медузы», «эмиссария».



В течение первых 2—3 мес вследствие высокого внутриглазного давления и резкого затруднения оттока водянистой влаги значительно увеличиваются диаметр и радиус кривизны роговицы, может нарастать ее помутнение, еще более углубляется передняя камера и становится отчетливо заметным увеличение (растяжение) всего глазного яблока — гидрофтальм, буфтальм. При этом создается впечатление экзофтальма — выпячивание глаза, однако при истинном экзофтальме размеры глаза не изменены.

В связи с растяжением капсулы глаза могут возникать изменения в состоянии хрусталика и его связочного аппарата. Связки, удерживающие хрусталик (ресничный поясок), могут разрываться, наступает дислокация линзы и хрусталик приобретает более округлую форму. Изменения формы и расположения хрусталика сопровождаются изменением клинической рефракции в сторону ее усиления (близорукость), передняя камера становится неравномерно глубокой, при движениях глаза радужка дрожит (иридодонез). В этот период в связи с функциональным совершенствованием черепной иннервации появляются боли в глазу.

Ребенок становится капризным, беспокойным, плохо спит, а также теряет аппетит. Высокое внутриглазное давление через более или менее длительный промежуток времени (месяцы, год) может вызвать значительное нарушение трофики глаза, в результате чего развиваются помутнения хрусталика (последовательная глаукоматозная катаракта), а также стекловидного тела, что значительно снижает остроту зрения. Роговица и склера резко истончаются. Склера становится все более тонкой, голубовато-синеватой, в ней могут появляться стафиломы (выпячивания) и даже разрыв. В зависимости от продолжительности болезни и уровня внутриглазного давления возникают изменения на глазном дне.

Диск зрительного нерва и окружающая его сетчатка подвергаются дистрофическим изменениям, и вследствие растяжения решетчатой пластинки склеры появляется его атрофическая глаукоматозная экскавация (рис. 114). При офтальмоскопии сосудистый пучок сдвигается в носовую сторону диска зрительного нерва и сосуды после перегиба могут исчезать из зоны видимости диска. Чем сильнее выражена патология диска, тем ниже острота и уже поле зрения.

Глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва
Рис. 114. Глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва.

В терминальных случаях переднезадний размер глаза при врожденной глаукоме может превышать 30 мм (в норме до 20 мм), диаметр роговицы достигать 20 мм (в норме до 11 мм), радиус кривизны роговицы 12 мм (в норме до 8 мм), глубина передней камеры 6—8 мм (в норме до 4 мм), т. е. нормальные размеры превышены приблизительно в 2 раза.

Ковалевский Е.И.
Похожие статьи
  • 30.10.2013 7595 29
    Новообразования век

    Опухоли кожи век составляют более 80 % всех новообразований органа зрения. Среди них превалируют доброкачественные образования: эпителиальные опухоли (62 %), новообразования мягких тканей (26 %), пигментные опухоли (12 %). Источником роста доброкачественных опухолей могут быть элементы кожи (папилло...

    Патологии и опухоли глаз
  • 31.10.2013 7331 10
    Патология слезных путей

    Основным признаком данных заболеваний является слезотечение (epiphora). Как правило, слезотечение появляется, если слеза не может попасть в слезные точки или попав, не может пройти в полость носа из-за препятствий в слезных путях. Диагностику проводят на основании осмотра слезной точки (сужение или ...

    Патологии и опухоли глаз
  • 06.11.2013 6945 6
    Приобретенная патология стекловидного тела

    Среди приобретенных изменений выделяют деструкцию, отслойку стекловидного тела, кровоизлияние, наличие инородных тел (паразитарная инвазия). Деструкция стекловидного тела характеризуется появлением помутнений и его разжижением. Такое помутнение стекловидного тела наблюдается вследствие нарушения мет...

    Патологии и опухоли глаз
показать еще
 
Офтальмология