Сочетанная врожденная патология

16 Июня в 11:21 1647 0


Патологические стоматологические процессы могут сочетаться с врожденными катарактами: чаще при наличии врожденных расщелин верхней губы и неба, гипоплазии эмали. Так, слоистая, или зонулярная, катаракта, чаще сочетается с гипоплазией зубной эмали. Это обусловлено тем, что структура зубной эмали сравнима со структурой хрусталика. Известно, что развитие катаракты так же, как и гипоплазии эмали, связано с тетанией.

Глазные симптомы в виде двустороннего, часто значительного, экзофтальма могут быть связаны с недоразвитием верхней челюсти и глазницы.

Нередко возникают сначала расходящееся косоглазие (из-за расширения корня носа), застойные диски зрительных нервов с последующей вторичной атрофией их в результате сужения оптического канала или повышения внутричерепного давления, связанного с синостозом большинства черепных швов. При этом наблюдаются монголоидный тип лица (сужение глазных щелей), астигматизм, нистагм. Могут быть врожденные подвывихи хрусталика, гидрофтальм, катаракта.

Этот симптомокомплекс носит название черепно-лицевого дизостоза (синдром Крузона). При этой болезни отмечаются деформация черепа (типа башенного), наличие большого выпуклого лба и носа, подобного клюву попугая, аплазия верхней челюсти, развитие эпилептических припадков, открытый прикус, синдактилия и др. Иногда встречаются двухфаланговые пальцы, полидактилия, паралич черепных нервов, гипофункция гипофиза с адипозогенитальной дистрофией. Заболевание расценивается как семейно-наследственная аномалия черепа (как мозговой, так и лицевой части) типа акроцефалии. Лечение хирургическое, но малоэффективное.

Иногда на практике может встречаться так называемый синдром Ригера. Это наследственная эктомезодермальная дискинезия радужки и смещение зрачка, изменения роговицы и угла передней камеры. Эти нарушения сочетаются с аномалиями развития зубов и других органов.

Чаще аномалии радужки бывают в виде колобомы или отсутствия (аниридии) изменения угла и глубины передней камеры с возможным появлением в ранние сроки глаукомы. Реже встречаются эктопия хрусталика, врожденная катаракта, дермоидные кисты у лимба и аномалии рефракции.

Стоматологи обнаруживают при этом синдроме аномалии зубов, олигодонтию, микродонтию, гипоплазию эмали зубов, пороки аркад зубов. В некоторых случаях доказан семейный характер аномалий синдрома.

Лечение хирургическое, в том числе антиглаукоматозное и с помощью коллагенопластики по Федорову.

Синдром Маркуса — Гунна — односторонний птоз, исчезающий при открывании рта или движении нижней челюсти в сторону, противоположную опущенному веку. При жевании птоз может уменьшаться. Синдром может быть врожденным и приобретенным. Чаще выявляется у новорожденных во время сосания. С возрастом синдром может стать менее выраженным. Заболевание обычно встречается у лиц мужского пола.

При приобретенном заболевании парадоксальные движения век могут появиться после челюстных травм, удаления зубов, удара в висок, ранения лицевого нерва, сотрясения мозга, перенесенного энцефалита и др.

Лечение чаще хирургическое.

Синдром Мартина — Ама — по существу синдром, обратный синдрому Маркуса — Гунна. Он состоит в опущении верхнего века при открывании рта. Птоз появляется также и при жевании. Развитию парадоксальной синкинезии может предшествовать периферический паралич лицевого нерва, закончившийся клиническим выздоровлением.
Лечение   чаще хирургическое.

Болезнь Микулича — симптомокомплекс, характеризующийся медленно прогрессирующим симметричным, часто значительным увеличением слизистых и слюнных желез, смещением глазных яблок книзу и кнутри с выпячиванием их вперед. Движения глаз в разной степени ограничены, иногда имеется диплопия. Кожа век растянута, может быть цианотична, в ней видны расширенные вены. В толще век могут быть кровоизлияния.

Конъюнктива век гиперемирована. На глазном дне бывают периваскулиты, кровоизлияния, явления застойного диска или неврита. Заболевание развивается медленно: начинается в возрасте 20—30 лет, реже в другом возрасте с постепенного припухания слюнных желез — околоушных, подчелюстных, подъязычных, а затем слезных. Иногда распространяется даже на мелкие железы полости рта в гортани.



Припухшие крупные железы подвижны, эластичны, безболезненны, с гладкой поверхностью, величиной с грецкий орех и более.

Нагноения желез никогда не происходит, в процесс вовлекаются лимфатические узлы, могут поражаться и другие лимфатические органы.

Патологические изменения проявляются в виде лимфоматоза и реже гранулематоза слезных и слюнных желез.

Лечение зависит от предполагаемой этиологии. Во всех случаях показано применение препаратов мышьяка и раствора калия йодида внутрь.

Синдром крыло-небного узла, или синдром Слюдера, характеризуется тем, что у больного появляются острые «стреляющие» боли у основания носа, вокруг и позади глаза, в глазу, верхней и нижней челюстях, зубах. Боли иррадиируют в висок, ухо, околоушную область, чаще в сосцевидный отросток. Они могут распространяться в шею, лопатку, плечо и предплечье, кисть и кончики пальцев. Одновременно боль может возникать в области твердого неба, околоносовых пазух, но наиболее интенсивна она в области глазницы, корня носа и сосцевидного отростка. П

Продолжительность боли от нескольких часов и дней до нескольких недель. В момент болевого приступа развиваются также чувство жжения и щекотания в носу, приступы чиханья, насморк, слюнотечение, головокружение, тошнота. Могут быть астмоподобные приступы и извращение вкуса.

Отмечаются резкая светобоязнь, блефароспазм, слезотечение, бывает отек верхнего века, гиперемия конъюнктивы, мидриаз или миоз, иногда кратковременное повышение внутриглазного давления. Возможно появление небольшого экзофтальма.

Заболевание протекает длительно - месяцами и даже годами. В межприступном периоде могут оставаться тупая глубинная боль в области верхней челюсти, корня носа, глазницы, а также отек пораженной половины лица, усиленное потоотделение.

Описанные симптомы объясняются наличием перифокальной инфекции (в околоносовых пазухах, гнойный отит, церебральный арахноидит), в сочетании с травмами и инородными телами носа, с гипертрофией раковины или искривлением носовой перегородки, с перитонзиллярными абсцессами, аллергией.

Лечение приступа состоит прежде всего в применении новокаиновой блокады области крылонебного узла. Назначают болеутоляющие средства, а также средства, уменьшающие отечность, противоинфекционные, ганглиоблокирующие, холинолитические препараты (беллоид, белласпон), физиотерапевтические процедуры, массаж больной половины лица. Применяют эндоназальный электрофорез новокаина, поливитамины, биогенные стимуляторы, кортикостероиды. Больным пожилого возраста полезно назначать антисклеротические и сосудорасширяющие средства.

Синдром Мейер-Швиккерата — глазозубопальцевая дисплазия, т. е. сочетание изменений глаз, лица, зубов, пальцев и кистей стоп.

Синдром характеризуется наличием эпикантуса, узких глазных щелей, птоза, двусторонней микрофтальмии, гипоплазии переднего листка радужки, врожденной глаукомой, а также дисплазией эмали, коричневой окраской зубов, микродонтией и олигодонтией, аномалией формы зубов.

Из аномалий конечностей следует отметить удлинение кожного покрова между пальцами, квадратную среднюю фалангу мизинца, гипоплазию или полное отсутствие средних фаланг у одного—двух, а иногда у всех пяти пальцев, дистрофию или отсутствие ногтей пальцев рук и ног. Могут быть также микроцефалия, изменение носа, гипотрихоз и недостаточность пигмента кожи.

Челюстно-лицевой дизостоз — синдром, который носит семейно-наследственный характер, заключает в себе разнообразные челюстно-лицевые аномалии в различных комбинациях, а также косые «антимонголоидные» глазные щели, т. е. двустороннее опущение наружного угла глазной щели книзу; кроме того, наблюдаются колобомы век, эпибульбарные дермоиды, парез глазодвигательных мышц, редко — микрофтальм, врожденные катаракты, колобомы сосудистого тракта, зрительного нерва.

Ковалевский Е.И.
Похожие статьи
  • 30.10.2013 7609 29
    Новообразования век

    Опухоли кожи век составляют более 80 % всех новообразований органа зрения. Среди них превалируют доброкачественные образования: эпителиальные опухоли (62 %), новообразования мягких тканей (26 %), пигментные опухоли (12 %). Источником роста доброкачественных опухолей могут быть элементы кожи (папилло...

    Патологии и опухоли глаз
  • 31.10.2013 7350 10
    Патология слезных путей

    Основным признаком данных заболеваний является слезотечение (epiphora). Как правило, слезотечение появляется, если слеза не может попасть в слезные точки или попав, не может пройти в полость носа из-за препятствий в слезных путях. Диагностику проводят на основании осмотра слезной точки (сужение или ...

    Патологии и опухоли глаз
  • 06.11.2013 6961 6
    Приобретенная патология стекловидного тела

    Среди приобретенных изменений выделяют деструкцию, отслойку стекловидного тела, кровоизлияние, наличие инородных тел (паразитарная инвазия). Деструкция стекловидного тела характеризуется появлением помутнений и его разжижением. Такое помутнение стекловидного тела наблюдается вследствие нарушения мет...

    Патологии и опухоли глаз
показать еще
 
Офтальмология