Некоторые другие сочетанные заболевания

16 Июня в 11:25 726 0


Болезнь Бехчета — хроническая болезнь, проявляющаяся рецидивирующим гипопион-иридоциклитом, афтозным стоматитом, изъязвлением половых органов и поражением кожи; чаще встречается в странах Ближнего Востока, расположенных на побережье Средиземного моря. Поражаются люди разных возрастов, но чаще молодого и среднего возраста. Мужчины заболевают чаще женщин и чаще в возрасте 20—30 лет.

Заболевание начинается внезапно и протекает в виде приступов, которые продолжаются от нескольких дней до нескольких недель и затем рецидивируют в течение многих лет. Оба глаза поражаются в разные сроки, иногда одновременно. Заболевание начинается чаще с недомогания и лихорадки, затем появляются афты на слизистой оболочке рта и языка, изъязвляются половые органы, поражается кожа. Все эти явления проходят в течение 2—4 нед. В разные сроки от начала заболевания развивается гипопиониридоциклит, который с прогрессированием процесса рецидивирует чаще и протекает все тяжелее.

В результате повторных приступов образуются задние синехий, пленка в области зрачка, повышается внутриглазное давление, развиваются катаракта и стойкое помутнение стекловидного тела. Процесс, как правило, заканчивается слепотой. Явления могут начаться в заднем отрезке глаза в виде экссудативного хориоретинита, невроретинита, перифлебита с кровоизлиянием в сетчатку и стекловидное тело, ретробульбарного неврита, папиллита, дегенеративных изменений в сетчатке. Чаще процесс начинается в переднем отрезке глаза и затем поражает все его оболочки.

Вторым наиболее ранним и частым симптомом болезни Бехчета являются образование болезненных афт на слизистой оболочке рта, языке, которые имеют вид беловато-желтоватых пятен разной величины, окруженных красным ободком. Афты исчезают, не оставляя следов. Афтозный стоматит чаще других симптомов совпадает с обострениями гипопион-увеита.

Изъязвления половых органов проявляются небольшими поверхностными язвами у крайней плоти и на мошонке у мужчин, на внутренней поверхности половых губ и у входа во влагалище у женщин, язвы вскоре исчезают, оставляя иногда пигментацию.

Поражения кожи встречаются в виде фолликулов, фурункулов, узловатой эритемы, эрозивной эктодермии, пиодермии.

Описаны также тромбофлебит, тромбозы вен конечности, заболевания суставов по типу ревматоидного полиартрита, тонзиллиты, орхиты, маточные и кишечные кровотечения, поражения нервной системы по типу менингоэнцефалита. Возможно развитие трахеобронхитов, нейропсихических расстройств. Заболевание считается вирусным.

Лечение местное, такое же как при всех увеитах. Общее лечение состоит в применении антибиотиков широкого спектра действия, сульфаниламидов; переливании одногруппной крови, плазмы; назначении витаминов, глобулина, преднизолона, нейролептических и успокаивающих препаратов, иммунодепрессантов (изолированно или в комбинации с кортикостероидами). Назначают циклоспорин в дозе 7—16 мг/кг 1 раз в день в течение 8—18 мес. Показано хирургическое удаление измененного стекловидного тела с одновременным его замещением.

Синдром Стивенса — Джонсона. Характерными признаками этого синдрома являются эрозивное воспаление слизистых оболочек, полиморфные высыпания на коже и лихорадочное состояние. Доминирующим является поражение слизистых оболочек рта, носоглотки, глаз и гениталий. Заболевание чаще начинается с головных болей, недомогания и озноба, повышения температуры тела до 38—39 °С, депрессии или раздражительности, болей в суставах. В дальнейшем появляется полиморфная сыпь на коже лица, туловища, рук, ног (эритема, пузырьки, пузыри, папулы).

После ее разрешения в течение 3—4 мес держится стойкая буровато-коричневая пигментация. Появлению сыпи на коже предшествуют тяжелые поражения слизистых оболочек рта, носоглотки, глаз, гениталий и мочеиспускательного канала. Стоматит характеризуется появлением на слизистых оболочках щек, десен, зева, твердого и мягкого неба, дужек, миндалин, языка и губ резко выраженной гиперемии, отека с образованием быстро лопающихся пузырьков и пузырей. Пузыри, сливаясь между собой, превращаются в сплошные кровоточащие эрозии. Изо рта ощущается приторно-гнилостный запах.



Язык увеличивается в объеме и покрывается слизистогнойным налетом, что вызывает резкую болезненность, саливацию, затрудняет речь, прием пищи. Иногда из-за резких болей больные вовсе отказываются от еды. Губы отечны, покрыты корками, кровоточащими эрозиями, трещинами и пузырями. Лимфатические узлы, особенно шейные, увеличены.

Поражение глаз при этом заболевании бывает у всех больных и проявляется в форме катарального конъюнктивита (гнойного или мембранозного). Веки резко отечны, гиперемированы, склеены обильным гнойно-кровянистым экссудатом. Катаральный конъюнктивит заканчивается благополучно.

При гнойном воспалении в процесс вовлекается роговица, и оно может закончиться рубцеванием или перфорацией со снижением или полной потерей зрения. Мембранозный конъюнктивит сопровождается некрозом конъюнктивы и заканчивается рубцеванием, ведущим к трихиазу, завороту век, заращению слезной точки, ксерозу, симблефарону и анкилоблефарону. Возможны также узелковые образования в радужке, ириты, увеиты, эписклериты, острые дакриоциститы, панофтальмиты.

Из поражений других частей тела отмечены уретрит, гнойный отит; плеврит, пневмония, трахеит, бронхит, сопровождающиеся тяжелыми приступами одышки; изъязвление пищевода и всего желудочно-кишечного тракта с колитами и кровотечениями; поражение суставов, сердца, почек, нервной системы. В крови отмечаются лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, эозинофилия, повышенные СОЭ, содержание белков.

Этиология и патогенез заболевания достаточно не изучены. Рецидивы чаще весной и осенью. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще страдают дети и подростки.

Лечение: общее, заключается в приеме антибиотиков широкого спектра действия в комбинации с сульфаниламидными препаратами, проведении аутогемотерапии, переливания крови, иммунной сыворотки, назначении витаминов, кортикостероидов, у-глобулина и др.

Местно применяют антибиотики и сульфаниламидные препараты в виде капель, подконъюнктивальных инъекций и мазей, кортикостероиды в виде капель и инъекций, а также контактные линзы. Назначают полоскание полости рта раствором марганцовокислого калия, бикарбоната калия.

Хирургическое лечение показано при трихиазе, сухости глаза, завороте век, рубцевании конъюнктивы.

Синдром Стерджа — Вебера — Краббе — энцефалотригеминальный синдром, характеризуется сочетанием кожного и мозгового ангиоматоза с глазными проявлениями.

Кожный ангиоматоз может быть врожденным или развиться в раннем детстве в форме ангиом лица, чаще располагающихся на одной его половине вдоль первой и второй ветвей тройничного нерва. Он может захватывать часть шеи, грудной клетки, живота и даже конечностей, реже появляется на слизистой оболочке десен, рта, губ и носа.

Невус у детей грудного возраста розового цвета, а затем становится синюшно-красным. Ангиоматоз кожи лица часто распространяется на кожу век, конъюнктиву и склеру. Имеется также ангиома в сосудистой оболочке.

Как правило, синдром сопровождается глаукомой, которая протекает по типу детской глаукомы (застойной или простой) с гидрофтальмом (незначительным).

Поражение мозга проявляется незначительной умственной отсталостью, иногда полной идиотией, клоническнми судорогами, эпилептиформными припадками, рецидивирующими гимипарезами или гемнплегией, появляющимися после эпилептических припадков.

Рентгенологически выявляют внутричерепные кальцификаты. Ангиография помогает установить место расположения мозговой ангиомы.

Отмечены также эндокринные расстройства, акромегалии, ожирение. В основе заболевания, очевидно, лежит врожденная нейроэктодермальная дисплазия.

Лечение: при кожных ангиомах применяют рентгенотерапию, склерозирующую терапию, оперативное вмешательство. Лечение глаукомы консервативное и оперативное.

Прогноз для жизни обычно неблагоприятный из-за тяжелых неврологических осложнений.

Ковалевский Е.И.
Похожие статьи
  • 30.10.2013 7609 29
    Новообразования век

    Опухоли кожи век составляют более 80 % всех новообразований органа зрения. Среди них превалируют доброкачественные образования: эпителиальные опухоли (62 %), новообразования мягких тканей (26 %), пигментные опухоли (12 %). Источником роста доброкачественных опухолей могут быть элементы кожи (папилло...

    Патологии и опухоли глаз
  • 31.10.2013 7350 10
    Патология слезных путей

    Основным признаком данных заболеваний является слезотечение (epiphora). Как правило, слезотечение появляется, если слеза не может попасть в слезные точки или попав, не может пройти в полость носа из-за препятствий в слезных путях. Диагностику проводят на основании осмотра слезной точки (сужение или ...

    Патологии и опухоли глаз
  • 06.11.2013 6961 6
    Приобретенная патология стекловидного тела

    Среди приобретенных изменений выделяют деструкцию, отслойку стекловидного тела, кровоизлияние, наличие инородных тел (паразитарная инвазия). Деструкция стекловидного тела характеризуется появлением помутнений и его разжижением. Такое помутнение стекловидного тела наблюдается вследствие нарушения мет...

    Патологии и опухоли глаз
показать еще
 
Офтальмология