Аномалии челюстно-лицевой системы

16 Июня в 11:23 2454 0


Аномалии челюстно-лицевой системы выражаются гипоплазией костей лица. Скуловые кости маленькие и недоразвитые, что приводит к значительной асимметрии лица. Скуловые отростки височных костей могут отсутствовать, тело и ветви челюстных костей могут быть недоразвитыми. Наблюдаются гипоплазия нижней челюсти, прогнатизм, макростомии. Характерны недоразвитые зубы, в первую очередь моляры; зубы широко расставлены, нередко имеются аномалия прикуса, реже — расщепленное небо.

Часто встречаются аплазия ушных раковин, ложные уши, свищи между углом рта и уха; гиперплазия лобных пазух, недоразвитие верхнечелюстных пазух, расщепление костей лица и деформация скелета. Волосы растут низко на лбу, щеках, иногда наблюдается частичная алопеция. Язык может быть увеличен, околоушные железы отсутствуют, наблюдаются внутренняя гидроцефалия, поражения сердца, трахеи и бронхов, крипторхизм, умственное недоразвитие.
Наряду с типичными формами синдрома встречаются атипичные, при которых имеется лишь часть симптомов.

Синдром Гужеро — Шегрена. Клиническими симптомами данного синдрома являются поражения слезных и слюнных желез, верхних отделов дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта на фоне деформирующего полиартрита. Болезнь развивается медленно и течет хронически с ремиссиями и обострениями.

Больные жалуются на ощущение рези, сухости, зуда, жжения, «песка» в глазах, затрудненное открывание глаз по утрам, светобоязнь, затуманивания, отсутствие слез при смехе, плаче, снижение остроты зрения, боли в глазу.

При объективном исследовании могут отмечаться светобоязнь, незначительная гиперемия век, иногда с утолщением их краев, разрыхленность конъюнктивы, тягучее отделяемое из конъюнктивального мешка в виде тонких сероватых эластичных нитей, которые могут быть длиной до нескольких сантиметров. Эти нити представляют собой слущенные эпителиальные клетки и слизь.

Роговица теряет блеск, «истыкана», особенно в нижнем отделе. На ее поверхности имеются сначала легко, а затем менее подвижные нити; после их удаления могут оставаться эрозии, а в дальнейшем развивается помутнение роговицы с врастанием сосудов, ксероз. Чувствительность роговицы не изменяется.

Уже на ранних стадиях в слезе уменьшается количество лизоцима. Проба Ширмера-1 выявляет снижение функции слезных желез (от 3—5 мм до 0).

Через некоторое время после появления глазной патологии наступает патология слизистой оболочки рта, языка. Количество слюны уменьшается, отмечается ксеростомия, слюна становится вязкой. Затрудняются речь, акт жевания и глотания, больные вынуждены пищу запивать водой. Спустя некоторое время из всех слюнных желез абсолютно прекращается выделение слюны (сиалопения), а в наиболее позднем периоде болезни из отверстия околоушного (стенонова) протока с большим трудом можно выдавить каплю густой, желтоватой слюны.

Может быть рецидивирующее увеличение слюнных околоушных желез, что иногда ошибочно расценивается как эпидемический паротит.

Слизистая оболочка рта становится сухой, гиперемированной, местами образуется фибрин. Сухость захватывает красную кайму губ. Сосочки языка сглаживаются, могут возникнуть эрозии и трещины. Сухость во рту распространяется на глотку, пищевод, желудок, гортань, трахею и т. д., так как в процесс вовлекаются носоглоточные, щечные, желудочные, трахеобронхиальные и другие железы. Развиваются гастрит, колит, появляется' осиплость голоса и иногда упорный сухой кашель. Реже поражается слизистая оболочка уретры, вульвы, влагалища, прямой кишки, ануса. В прямой кишке могут быть эрозивные воспаления.



В результате понижения секреции потовых и сальных желез появляется сухость кожи. На коже могут появиться атрофия и уплотнения (чаще на лбу, кистях, стопах), могут развиться гиперкератоз, гиперпигментация, выпадение волос. У большинства больных наблюдаются артропатии, часто протекающие в виде хронического деформирующего полиартрита. У многих больных все явления сочетаются с кариесом зубов. Отмечаются субфебрильная температура тела, увеличение СОЭ, эозинофилия, нормо- или гипохромная анемия, сначала лейкоцитоз, затем лейкопения, гиперглобулинемия, дисфункция печени, нарушение деятельности сердечно-сосудистой системы, мочеполовой системы, нервной системы, парез лицевого нерва и т. д.

Все симптомы не всегда бывают одновременно, однако сухость конъюнктивы и роговицы, слизистой оболочки рта и носа являются непременными признаками этого синдрома.

Заболевание течет хронически месяцы и годы, наблюдается обычно у женщин старше 40 лет, но иногда болезнь начинается и в более молодом возрасте. Всегда поражаются оба глаза.

В настоящее время синдром относят к группе аутоиммунных коллагеновых заболеваний.

Для ранней диагностики некоторыми авторами предложен следующий порядок исследования функций слюнных желез: цитологическое исследование мазков секрета, радиосиалография, радиометрическое исследование слюны, сканирование, контрастное рентгенологическое исследование желез, полное офтальмологическое обследование с одновременным изучением функционального состояния слезных желез.

Лечение самое разнообразное: кортикостероидная терапия, витаминотерапия, применение иммунодепрессантов. Назначают 5% раствор пилокарпина, подкожные инъекции 0,5% раствора галактамина. Местно применяют стероиды, искусственную слезу, изотонический раствор натрия хлорида, метилкрилатовые контактные линзы с одновременным закапыванием искусственной слезы, гиалуронидазу, лизоцим, яичный белок, вазелиновое, персиковое, облепиховое масла. Часто применяют гальванокаутеризацию слезных точек, малые дозы радия, аутогемотерапию, препараты железа и мышьяка, кокарбоксилазу, а также лазерстимуляцию околоушной слюнной железы и слезной железы.

У детей наблюдаются аномалии развития слезных желез, которые могут сопровождаться отсутствием или понижением секреции слезы. К таким аномалиям относятся гипо- или аплазия слезных желез, а также персистирующую врожденную алакримию, которая может сочетаться с врожденным отсутствием секреции слюны.

Ковалевский Е.И.
Похожие статьи
  • 30.10.2013 7584 29
    Новообразования век

    Опухоли кожи век составляют более 80 % всех новообразований органа зрения. Среди них превалируют доброкачественные образования: эпителиальные опухоли (62 %), новообразования мягких тканей (26 %), пигментные опухоли (12 %). Источником роста доброкачественных опухолей могут быть элементы кожи (папилло...

    Патологии и опухоли глаз
  • 31.10.2013 7326 10
    Патология слезных путей

    Основным признаком данных заболеваний является слезотечение (epiphora). Как правило, слезотечение появляется, если слеза не может попасть в слезные точки или попав, не может пройти в полость носа из-за препятствий в слезных путях. Диагностику проводят на основании осмотра слезной точки (сужение или ...

    Патологии и опухоли глаз
  • 06.11.2013 6933 6
    Приобретенная патология стекловидного тела

    Среди приобретенных изменений выделяют деструкцию, отслойку стекловидного тела, кровоизлияние, наличие инородных тел (паразитарная инвазия). Деструкция стекловидного тела характеризуется появлением помутнений и его разжижением. Такое помутнение стекловидного тела наблюдается вследствие нарушения мет...

    Патологии и опухоли глаз
показать еще
 
Офтальмология