Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ). Хирургическое лечение

19 Августа в 20:29 1222 0


Хирургическое лечение. Как только состояние ребенка стабилизировалось, производится оперативное вмешательство. Наркоз общий с использованием фторотана и павулона (pancuronium bromide), что помогает свести к минимуму сосудистую реакцию. Наиболее рационален поперечный разрез в эпигастральной области. Из этого доступа легче извлечь кишечник, растянуть брюшную стенку, чтобы уместить кишечник в брюшной полости, сформировать при необходимости вентральную грыжу и выполнить но показаниям дополни тельные вмешательства, такие как гастростомия или фундопликация, если есть основания предполагать развитие в дальнейшем гастроэзофагеального рефлюкса.

После извлечения органов из грудной клетки грудная полость тщательно осматривается на наличие грыжевого мешка, который может присутствовать более, чем в 20% случаев. Мешок должен быть иссечен.

Если дефект диафрагмы представляет собой узкую щель, ее ушивают нерассасывающимися швами 2-0 или 3-0. Большие дефекты, шириной в несколько сантиметров, хотя в принципе и могут быть ушиты, однако в результате диафрагма уплощается и ее экскурсии при дыхании становятся либо ослабленными, либо вовсе отсутствуют. В связи с этим грудная полость увеличивается, что способствует чрезмерному перерастяжению альвеолярных пространств.

Уменьшается также емкость брюшной полости. Поэтому большой дефект лучше закрывать каким-либо пластическим материалом. Мы предпочитаем использовать тефлононую сетку, к которой со стороны живота приклеиваем заплату из специального материала (ЗМ drape), предотвращающего подпаивание кишечника к сетке. Сетку вырезают таким образом, чтобы ее размеры слегка превышали величину дефекта диафрагмы.

Это обеспечивает выбухание купола в грудную клетку, возможность расширения брюшной полости, а также сводит к минимуму нерерас-тяжение легкого. Прежде, чем ушивать диафрагму, в грудную клетку ставят дренаж, который выводят наружу через одно из нижних межреберий.

При больших дефектах задний валик диафрагмы может быть плохо выражен или вообще отсутствовать. Тогда швы проводятся вокруг нижнего ребра. Тефлоновая сетка быстро приживает как к краям диафрагмы, так и к грудной стенке.

С ростом ребенка она имеет тенденцию к уплощению, в то время как сама диафрагма растет. Именно поэтому некоторые хирурги предлагали использовать для закрытия дефекта широчайшую мышцу спины и лоскуты из мышц брюшной стенки на ножке. Однако мы считаем, что это вмешательство неоправданно сложное и связано с излишней дополнительной травмой.

После восстановления диафрагмы брюшную стенку растягивают руками, чтобы увеличить емкость брюшной полости и возможности для расположения в ней кишечника. Если слои брюшной стенки не могут быть сопоставлены без существенного повышения внутрибрюшного давления, что обычно связано с растяжением кишечных петель воздухом, то к краям раны подшивают силиконовое покрытие, формируя таким образом вентральную грыжу. В течение нслели после операции это покрытие уменьшают в размерах, постепенно перевязывая как мешок, все ближе и ближе к брюшной стенке. Когда же достигнуто такое состояние, что края раны могут быть сближены без существенного натяжения, производят вторичное ушивание раны брюшной стенки.

Послеоперационное лечение. Дренирование плевральной полости осуществляют с использованием пассивного оттока (водяной затвор), а не вакуума, ибо легкие у этих детей легко рвутся при повышении эндобронхиального давления. При пассивном оттоке по мере относительного постепенного расширения легких воздух и жидкость оттекают из плевральной полости.

При спонтанном же дыхании или кашле воздух слишком интенсивно выходит из интраплеврального пространства и может возникнуть значительное разряжение в плевральной полости. При этом наступает перерастяжение альвеол, нарушение легочной капиллярной перфузии, ухудшение показателей газов крови. В такой ситуации для уменьшения перерастяжения воздушных пространств может понадобиться инсталляция воздуха обратно в плевральную полость. В послеоперационном периоде «здоровое» легкое расправляется первым, смещая средостение к средней лилии или даже на сторону грыжи.

Позже растягивается и растет и ипсилатеральное легкое, однако оно не всегда увеличивается настолько, чтобы сместить средостение к средней линии. Баротравма с пневмотораксом может возникнуть как на стороне грыжи, тан и на противоположной. В такой ситуации показатели концентрации газов крови внезапно снижаются и прогноз соответственно значительно ухудшается.

Для поддержания гипокапнии и уровня рН больше 7,5 вентиляционную поддержку продолжают и после операции. Всякую коррекцию режимов вентиляции, в частности, снижение давления, частоты или FIO2, следует проводить очень медленно, поскольку малейшие изменения могут резко усилить легочную вазоконстрикцию.



В первые 24—48 часов после операции интравенозные инфузии должны проводиться раствором Рингер-лактата в связи с выраженной чрескапиллярной потерей плазменного объема. При тяжелой предшествовавшей гипоксии могут возникнуть кардиомиопатия и почечная недостаточность. Поэтому при внутривенном введении жидкости необходим мониторинг давления в правом сердце и иногда эхокардиография. Если возникает повышение давления в правом сердце, может потребоваться инфузия допамина или добутамина.

Результаты лечения. Среди детей, которые рождаются живыми непосредственно в медицинском центре, где производится оперативное лечение, летальность превышает 60—65%. Из пациентов, имеющих с рождения симптоматику и относительно благополучно перенесших транспортировку в детские хирургические центры, умирают 35—50%.

У детей, требующих экстренного хирургического лечения в течение первых 6—24 час жизни, легальность, по сравнению с более старшими пациентами, намного выше. Столь высокие показатели летальности мало менялись в течение 10 лет, предшествовавших 1985 г., несмотря на значительные достижения в тот период в области неонатальной интенсивной терапии. У большинства детей легкие были столь тяжело гипоплазированы, что достичь адекватной вентиляции не представлялось возможным. Увеличение выживаемости иа 10—15% может быть обеспечено благодаря использованию высокочастотной вентиляции и ЭКМО, что позволяет, отложив оперативное вмешательство, корригировать за это время состояние легочных артерий.

У некоторых из выживших пациентов отмечается задержка умственного развития и неврологические расстройства. Естественно, что с повышением выживаемости детей с ВДГ (благодаря активно проводимым, порок героическим реанимационным мероприятиям) эта проблема становится все более актуальной. Определенное значение в возникновении этих последствий имеют сочетанные аномалии мозга, однако главную роль чаще играет гипоксия, связанная с длительным периодом неадекватной вентиляции и нарушением перфузии мозга.

У детей, выписывающихся из стационара, состояние легких в последующем может варьировать в значительных пределах. В тех случаях, когда до-и послеоперационный период протекал относительно благополучно, легкие функционируют нормально, в то время как при тяжелых формах леточной гипоплазии отмечаются нарушения вентиляционной функции, а потому в первые несколько месяцев таких пациентов следует тщательно оберегать от наслоения респираторной инфекции.

Ни в одном центре, к сожалению, не оказалось возможным провести изучение отдаленных результатов абсолютно у всех пациентов, выживших после лечения ВДГ. Однако, по имеющимся данным, рост тканевых легочных элементов продолжается (притом ускоренно) вплоть до 8- 10 лет, позволяя компенсировать задержку развития, отмечавшуюся при рождении. При рентгенологическом обследовании выявляется нормальное положение средостения и обычная картина в легких.

В некоторых сообщениях указывается, что в 20% случаев определяется уменьшение легочного объема и повышенная прозрачность ипсилатерального легкого, обусловленная эмфизематозными изменениями или нарушением иаскуляризации. Радиоизотопное вентиляционно/перфузионное сканирование показывает почти равный объем обоих легких. По данным некоторых авторов, на стороне грыжи отмечается нарушение перфузии. Общая емкость легких нормальная или уменьшена, а остаточный объем и функциональная остаточная емкость увеличены соответственно до 136% и 122% по отношению к норме.

Показатели жизненной емкости, объема форсированного выдоха и максимальной вентиляции легких варьируют от нормальной до уменьшенной, что объясняется об-структивным компонентом поражения легких, связанным с резидуально небольшими по размерам воздушными путями. Тесты с нагрузкой показали неизмененные значения максимального поступления кислорода и уровня газов капиллярной крови. УЗИ сердца выявляет обычное состояние его полостей и функции клапанов, а также отсутствие признаков остаточной легочной гипертензии. Клинически у пациентов не отмечается каких-либо отклонений от нормы, и они обычно не ограничивают себя в плане физической нагрузки, которую переносят безболезненно.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5585 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5081 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4772 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия