Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ). Дооперационное лечение

19 Августа в 20:27 1689 0


Дооперационное лечение. Новорожденный ребенок с ВДГ и проявлениями дыхательной недостаточности требует эндотрахеальной респираторной поддержки. Не следует начинать вентиляцию маской, поскольку при этом воздух нагнетается в желудок и кишечник. Как только больной заинтубирован и переведен на ИВЛ, необходимо вводить миорелаксанты, чтобы исключить необходимость участия самого ребенка в борьбе за эффективное дыхание и предотвратить дальнейшее смещение кишечника в грудную клетку. Обязательно проводят декомпрессию желудка назогастральным зондом, который подсоединяют к вакуум-отсосу. Вентиляционное давление должно быть снижено до уровня менее, чем 45 мм рт. ст., поскольку гипоплазированное легкое очень легко повреждается при высоком давлении.

Ставят катетеры в пупочную артерию и в правое предсердие. Желательна катетеризация правой лучевой артерии, позволяющая определять разницу РаО2 в аорте проксимальное и дистальиее артериального протока. Если РаО2 в дистальной аорте ниже, чем в правой лучевой артерии, это говорит о наличии легочной гипертензии и/или гипоплазии.

Поскольку при ВДГ превалирует шунтирование справа-налево, РаО- в дистадьной аорте часто ниже 40 мм рт. ст., что приводит к печеночной, кишечной и почечной ишемии. Во избежание гипоксии нижних отделов туловища, FI02 должно быть на уровне 1,0, при этом Р02 в правой лучевой артерии может превышать 100 мм рт. ст.; показатель разницы Р02 часто выше 200 мм рт. ст.

В прошлом нсонатологи считали, что предуктальное Ра02 выше 100 мм рт. ст. может вызывать ретролентальную фиброплазию (РЛФ), соответственно уменьшали FI02, чтобы поддерживать РаО2 ниже указанного уровня. Однако это снижение FIO2 у детей, требующих любой вентиляционной поддержки,— большая ошибка. Мы никогда не видели развития РЛФ у детей с ВДГ.

В первые несколько дней после рождения даже незначительное снижение FI02 обычно приводит к тяжелой внезапной легочной вазоконстрикции. Возникающие в результате гипоксия, гиперкапния и ацидоз очень трудно корригируются и требуют для этого длительного промежутка времени. Поэтому одинаково важен мониторинг как Ра02, так и рН, ибо механика вентиляции должна быть отрегулирована таким образом, чтобы индуцировать гипокапнию и алкалоз. Главная цель — поддержать постлуктальное Ра02 больше 40 мм рт. ст., PaCO2 меньше 30 мм рт. ст. и рН выше 7,5, что позволяет достичь максимальной легочной вазодилатации. Чтобы вызвать алкалоз, может понадобиться введение соды или tromethamine.

Обычно у детей с ВДГ отмечается сужение сосудов и гиповолемия в результате выхода плазмы из капилляров в ткани в ответ на гипоксию. Поэтому необходимо введение больших объемов раствора Рингср-лактата. Р02 должно поддерживаться на уровне около 40 мм рт. ст. до тех пор. пока имеется нормальная тканевая перфузия, состояние которой измеряется непрямыми способами и зависит от адекватности объема крови и функции сердца.

Важно осуществлять мониторинг давления в правом предсердии. Быстрое его повышение во время болюсного введения раствора Рингер-лактата позволяет определить, адекватна ли наполненность венозного русла и нет ли недостаточности функции правых отделов сердца. Системное кровяное и пульсовое давление также отражают состояние объема крови и функции сердца.

Разница в содержании кислорода в аорте и нравом предсердии (DADAV02)* должна быть в пределах 5 мл/100 мл.
DA—VО2=(l,39XHb)X(SaО2 SvO2)
* Hb — гемоглобин; SaО2— артериальная сатурация; SvO2 — венозная сатурация.

Более высокие значения этого показателя говорят о замедленной тканевой перфузии. Смешанная венозная (правопредсердная) сатурация также отражает поступление и выведение кислорода тканями и должна поддерживаться на уровне выше 65%. Восстановление капиллярного кровотока после сдавления кожных капилляров должно происходить в течение 3 сек, если у ребенка нормальная температура, а температура окружающей среды — 28 °С или больше.

Эхокардиография может выявить снижение сократительной способности сердца и увеличение правых его отделов с легочной и трикуспидальной регургитацией, что говорит о высоком давлении в легочной артерии. Чем длительнее период гипоксии, тем выше опасность развития гипоксической кардиомиопатии, почечной и печеночной недостаточности и выхода плазмы из капилляров в ткани.

Возникновение легочной гипертензии и шунтирования справа-налево представляет серьезную проблему при лечении детей с ВДГ. В таблице 19-1 представлены многочисленные факторы, которые могут изменять тонус легочных сосудов.

К сожалению, нет таких препаратов, которые бы избирательно расширяли легочные сосуды, не вызывая одновременно и системной вазодилатации. Многие отлают предпочтение галазолину, который (так же, как кураре и морфин) приводит к расширению сосудов, благодаря высвобождению из тканевых запасов гистамина. Поэтому данный препарат способствует выходу крови из капилляров в ткани и соответственно развитию гиповолемии и системной гипотензии.

Однако при повторном его применении сосудорасширяющий эффект быстро и прогрессивно снижается и вообще становится непредсказуемым. Кроме того, из побочных действий и осложнений применения толазолина известно развитие пиптических язв с кровотечением и даже перфорацией.

Изучались и другие препараты, такие как простагландины и ацетилхолин, но при их использовании в периоде новорожденности уменьшению легочной вазоконстрикции сопутствует и системная гипотензия. В эксперименте предпринимались попытки вводить в легочную артерию аденозин-трифосфаг (АТФ-MgCl2). Он действительно вызывал избирательно только легочную вазодилатацию, поскольку быстро метаболизировался до того, как попадал в системное кровообращение.

Однако сведений об его использовании у новорожденных в литературе нет. Вазодилатации и уменьшению легочной вазоконстрикции способствует также добавление к дыхательной смеси закиси азота. Особенно выраженный эффект отмечается при этом у детей с хорошо развитым легочным сосудистым руслом, Закись азота быстро разрушается, поэтому системная гипотензия не возникает. В настоящее время наилучшим способом улучшения газообмена и снижения легочной гипертензии является экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО).

При нормальном плазменном объеме, но сниженной функции сердца, может потребоваться инфузия добутамина и/или допамина (2—15 мгк/кг/мин) при постоянном мониторинге его воздействия на правое предсердие и системное давление.

Вентиляционная поддержка может осуществляться путем обычной ИВЛ либо высокочастотной (ВЧ ИВЛ) — осцилляционной или струйной. При обычной вентиляции давление на вдохе/конце выдоха должно быть нс выше 45/6, что позволяет избежать баротравмы. Частота дыхания поддерживается на уровне 125 дых/мин, что способствует снижению РСО2. Если обычная ИВЛ не эффективна, то следует применить ВЧ ИВЛ с частотой более 400 дых/мин и низким вентиляционным давлением. После того, как установлен оптимальный режим вентиляции, показатели предуктального и постдукгалыюго Р02, РС02 и рН позволяют либо прогнозировать благоприятный исход, либо ставить показания к проведению ЭКМО.

В прошлом считалось, что главное в коррекции вентиляционной недостаточности при ВДГ — это срочное хирургическое вмешательство с низведением кишечника и ликвидацией грыжи. И сразу после операции у многих детей действительно отмечались нормальные показатели газов крови при FI02 меньше 1,0 и низком вентиляционном давлении. Однако позже, через несколько часов и даже дней возникало прогрессирующее ухудшение пока зателей газов крови с шунтированием справа-налево в результате интенсивного спазма легочных артерий.

Ухудшение, наступавшее вслед за светлым промежутком («медовым месяцем»), отмечавшимся непосредственно после операции, обусловлено несколькими факторами, такими, как повышение внутрибрюшного давления с недостаточностью висцеральной и периферической перфузии, ограничение экскурсий диафрагмы, перерастяжение альвеол в гипоплазированном легком с уменьшением альвеолярно-капиллярного кровотока, освобождеиие вазоактивных цитокинив. Кроме того, после хирургического вмешательства отмечается снижение податливости легких.

В настоящее время оперативное лечение обычно откладывается на 24 часа и более. За этот период устанавливается оптимальный режим вентиляции, что позволяет надеяться на сведение к минимуму или даже на ликвидацию реактивной легочной гипертензии. И хотя, согласно обычным законам логики, кажется, что для улучшения механики вентиляции необходимо уменьшить грыжевое выпячивание, однако в действительности оперативное вмешательство может ухудшить состояние больного. Когда ребенок релаксирован, самые разнообразные способы механической вентиляции могут обеспечить достаточно эффективный газообмен и без уменьшения диафрагмальной грыжи.



В тех же случаях, когда нет положительной динамики, несмотря на оптимальный режим вентиляции, поддержание объема крови и функции сердца, ребенок должен быть переведен на ЭКМО. Поскольку при этом легкие больного «отдыхают», то может быть предпринята операция ликвидации грыжи. Однако сравнительное изучение исходов при экстренных и отсроченных вмешательствах не выявляет различий относительно выживаемости, поэтому можно говорить о том, что в срочной операции нет особой необходимости.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО). При ЭКМО кровь пациента перфузируется через мембранный оксигенатор, где происходит газообмен, и затем возвращается к пациенту. Кровь может быть взята из правого предсердия и возвращена в венозное русло (через бедренную вену) — вено-венозное шунтирование, но наиболее часто ее возвращают в артериальную систему — венозно-артериальная циркуляция.

Путем разреза на шее осуществляют доступ к глубокой яремной вене, через которую в правое предсердие вводят катетер большого диаметра (10— 16 French) с множественными отверстиями. Артериотомия общей сонной артерии позволяет провести канюлю (8—14 French) в лугу аорты. Венозная кровь оттекает в резервуар, где пропускается через силиконовую мембрану, проницаемую для кислорода и углекислоты. Движение кислорода и углекислоты внутри мембраны регулируется таким образом, чтобы газы в возвращающейся крови поддерживались на оптимальном уровне (РО2= 100 мм Hg, РСО2=30 мм Hg).

Пока пациент находится на обходном кровообращении, легкие вентилируются со скоростью 10 раз в мин (FIO2=0,21). Пик давления иа вдохе (PIP) поддерживается на уровне 20 см Н2О, а положительное давление конца выдоха (ПДКВ) — 5 см Н20. Это давление помогает легким «отдохнуть» до того времени, когда они смогут расправляться при идеальных кровотоке и вентиляции.

Скорость забора криви от больного первоначально должна быть около 100 мл/кг/мин (нормальный сердечный выброс колеблется от 120 до 300 мл/кг/мин). Если обходное кровообращение превышает 80% сердечного выброса, то кривая артериальной волны уплощается Тщательно измеряют показатели газов артериальной крови, что позволяет регулировать в оксигенаторе соотношение кислород/углекислота/воздушная смесь и скорость перфузии. Постдуктальное Р02 в идеале должно быть 60— 80 мм Hg, в то время как сатурация в правом предсердии — 65—75%. При этих показателях обеспечивается достаточное поступление в организм кислорода.

После периода в 24 часа или более объем забираемой от пациента крови может быть уменьшен, поскольку легочная перфузия улучшается. Частота вентиляции и FI02 регулируются таким образом, чтобы легкие имели возможность поддерживать вентиляцию независимо от ЭКМО. Критерии для снятия с ЭКМО не ограничены какими-либо жесткими рамками. Например, ЭКМО может быть прекращена, когда на обходную циркуляцию приходится менее 15% сердечного выброса, а легкие при этом обеспечивают уровень Ра02 выше 60, РаСО2 — меньше 40, при PIP ниже 0,3 и частоте дыхания менее 30 в 1 мин.

При проведении ЭКМО возникают еще две важные проблемы — необходимость общего применения гепарина и опасность возникновения ишемии мозга. Доза гепарина устанавливается таким образом, чтобы поддержать время активного свертывания крови (BACK) на уровне 3—4 мин (норма 1,5—2,0 мин). BACK определяют ежечасно и на основании полученных результатов регулируют лозу гепарина.

В связи с указанными обстоятельствами всегда существует риск развития кровотечения как вследствие вентиляционного повреждения легких, так и спонтанное кровотечения любой локализации. Иногда возникает и внутричерепное кровоизлияние, которое отчасти может быть связано с внутричерепной венозной гипертензней в результате канюлирования яремной вены. Поэтому ежедневно следует проводить УЗИ мозга. Внутричерепное кровоизлияние чаще отмечается у недоношенных детей, родившихся раньше 35-й недели гестации. В этой группе ЭКМО может быть противопоказана.

Еще одна опасность при использовании данного метода — аггрегация тромбоцитов в местах соединения трубок и на мембране. При количестве тромбоцитов меньше 80 000 производится их трансфузия. В результате окклюзии общей сонной артерии может возникнуть ишемия мозга. Однако это редкое осложнение, поскольку коллатеральное кровообращение из позвоночных артерий, противоположной сонной и Виллизиевого круга достаточно интенсивное.

Следует лишь иметь в виду, что неврологические нарушения отмечаются у многих пациентов в течение длительного времени в отдаленном периоде, но это, как правило, связано не собственно с ЭКМО, а с исходной гипоксией, которая и потребовала проведения ЭКМО.

ЭКМО обычно применяют для спасения тех пациентов, у которых имеются прогностические критерии неэффективности вентиляции и соответственно неблагоприятного исхода (табл. 19-2). К сожалению, не существует методов, которые возводили бы при диафрагмальной грыже четко определить — имеются ли у ребенка легкие, маленькие настолько, что неспособны поддерживать эффективное дыхание, либо тяжесть состояния связана с обратимой реактивной легочной гипертензией.

Хотя ЭКМО может продолжаться в течение 2 недель и более, однако и столь длительный период бываетт недостаточным для того, чтобы позволить гипоплазированному легкому достичь в результате роста и развития нормального уровня вентиляционной функции, если эта функция была нарушена в течение первых нескольких дней жизни. Поэтому главная задача ЭКМО в другом — дать ребенку возможность пережить то время, пока имеется реактивный легочный сосудистый спазм.

Таблица 19-2. Прогностические факторы при ВДГ
Прогностические факторы при ВДГ

ЭКМО при диафрагмальной грыже должна применяться с большой осторожностью и критерии отбора больных для ЭКМО достаточно (возможно даже слишком) строгие. Если до начала ЭКМО градиент A-aD02 (см. табл. 19-2) удерживается на уровне >600 в течение более, чем 4—8 час, и Р02 — менее 40 мм Hg в течение более 2 час, неизбежно развивается длительная гипоксия, даже если тканевая перфузия при этом нормальная. А столь продолжительная гипоския, несомненно, оказывает неблагоприятное влияние на мозг, сердце, функцию почек и определяет соответствующий прогноз с летальностью, превышающей 80%.

Не менее серьезны бывают последствия гипоксического поражения и у выживших детей. Риск же возникновения этих осложнений при использовании ЭКМО намного ниже. Соответственно ЭКМО должна применяться в тех случаях, когда с помощью различных методов вентиляции при F102 1,0 и давлении, приближающемся к 40 см Н20, не удается в течение часа обеспечить РаО2 выше 40 мм Hg, РСО, меньше 40 мм Hg и рН—больше 7,4.

Отсрочка в оперативном вмешательстве при ВДГ дает время и возможность для выявления потребности в ЭКМО. Из больных, которым проводится обычная ИВЛ и экстренное вмешательство, более половины требуют ЭКМО после операции, причем у многих отмечается тяжелая гипоксия во время вмешательства и после него, пока не начинается ЭКМО.

Из тех пациентов, у которых на фоне проведения ИВЛ операция откладывается, около 10% имеют столь недостаточно развитые легкие, что умирают в ранние сроки, а из выживших более, чем половина, требуют ЭКМО. У одной трети детей, помещенных на ЭКМО, состояние не улучшается в течение 3 дней и эти больные, как правило, умирают, когда их снимают с ЭКМО. Те же пациенты, у которых легочная гипертензия обратима, могут быть сняты с ЭКМО. После ЭКМО и ликвидации ВДГ у половины пациентов возникает рецидив легочного сосудистого спазма, приводящий к смерти.

Следовательно, выживаемость может быть повышена за счет ранней операции в тех случаях, когда функция легких улучшается, пока ребенок находится еще на ЭКМО. Если же после операции вновь наступает ухудшение с легочным вазоспазмом, то ЭКМО в течение еще нескольких дней позволяет спасти большинство этих детей. В среднем ЭКМО увеличивает выживаемость при ВДГ на 15%.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5601 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5095 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4792 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия