Сросшиеся близнецы. Пигопаги

15 Сентября в 18:36 1155 0


Пигопаги.

При этом типе сросшейся двойни лица близнецов обращены в разные стороны, а срашение отмечается крестцами, ягодицами и промежностями. Хотя позвоночники таких близнецов прилежат друг к другу, однако спинной мозг обычно раздельный. Кроме того, имеются общие нижние отделы прямой кишки, общий анус и слияние нижними отделами подовых путей и наружными гениталиями (рис. 76-2).
 
Ишиопаги.

Сращение ишиопагов очень мощное -от области выше пупка до нижней части позвоночника и таза. Ишиопаги могут иметь 3 нижние конечности (ишиопаги tripus), одна из которых представляет собой результат слияния двух конечностей (рис. 76-3), или 4 нижние конечности (ишиопаги tetrapus — рис. 76-4).

Верхние отделы кишечных трактов обычно раздельны, однако, как правило, опорожняются в единый терминальный отдел подвздошной кишки и в единую толстую кишку. Чаще всего, имеются 4 почки и два мочевых пузыря, но один из мочеточников каждого близнеца может пересекать среднюю линию, впадая в мочевой пузырь другого близнеца.

Сросшиеся девочки обычно имеют четыре яичника, две матки и два «набора» наружных гениталий с каждой стороны от единого ануса. У мальчиков отмечается общий мочеполовой тракт дистальнее мочевого пузыря, но, как правило, имеются 4 гонады. Нередко у девочек наблюдается также сложное вагинальное и ректовагинальное слияние.

Краниопаги.

Краниопаги соединяются верхними частями черепа, затылками или боковыми отделами черепа (рис. 76-5). Они в свою очередь классифицируются в зависимости от места слияния, наличия или отсутствия соединения мозговой тканью, а также от характера венозных структур, которые разъединяются во время операции. Это самый редкий вид сросшихся близнецов, частота которого составляет всего 1 :2 500 000 родов.

Антенатальная диагностика и акушерская тактика. Случай ультразвуковой антенатальной диагностики сросшейся двойни был впервые описан в 1977 году. С тех пор опубликовано много подобных сообщений. В 1986 году появилась публикация о магнитно-резонансной томографии (МРТ), как методе, дополняющем УЗИ при антенатальном обследовании сросшейся двойни. При внутриутробном обследовании торакопагов целесообразно также проведение эхокардиографии, которая позволяет определить наличие и протяженность соединения сердец.

Эти данные используются при решении вопроса об акушерской тактике и при планировании лечения двойни после рождения. Оценку состояния сердечно-сосудистой системы внутриутробно можно осуществить вполне полноценно.

Показанием к пренатальному ультразвуковому обследованию могут служить большие для данного гестационного возраста размеры живота у беременной женщины, а также многоводие. Как только с помощью УЗИ установлен диагноз сросшейся двойни, проводят МРТ и эхокардиографию. Наш опыт работы в детском госпитале Филадельфии (CHOP) показывает, что сросшаяся двойня может быть выявлена на 25-й неделе гестации. Однако более достоверно диагноз устанавливается при обследовании в 3-м триместре беременности. В CHOP с 1980 года из 11 пар сросшихся близнецов 6 были диагностированы антенатально с помощью УЗИ.



Ряд исследователей предлагают определенную тактику при антенатальной диагностике сросшихся близнецов. Так, хотя во многих случаях рождение их происходило обычными вагинальными родами, однако, безусловно предпочтительно и наиболее безопасно родоразрешение кесаревым сечением.

Если у беременной женщины появляется угроза преждевременных родов, то нужно сделать все возможное, чтобы женщина как можно дольше вынашивала беременность. Это позволяет плодам «созреть» и соответственно уменьшает возможность развития респираторного дистресс-синдрома. Амниоцентез с определением соотношения лецитин/сфингомиелин может помочь в выборе сроков кесарева сечения.

Этические проблемы.

Хотелось бы подчеркнуть очень большое значение моральных и этических аспектов лечения этих пациентов. Право семьи на тайну и неразглашение сведений о рождении у них сросшейся двойни следует соблюдать неукоснительно. Врач должен поддерживать с семьей постоянный и очень тесный контакт, поскольку в таких ситуациях возникает необходимость неоднократно принимать ряд решений, в том числе и на будущее.

После завершения всестороннего полноценного обследования может выясниться, что после разделения выжить сможет только один из близнецов. Подобная ситуация возникает у сросшихся близнецов, имеющих соединенные сердца или единые (на двоих) наружные желчные пути. При наличии у двойни сросшихся сердец очень трудно бывает как для доктора, так и для семьи, принять решение о том, что придется принести одного близнеца в жертву другому.

Каждый человек, участвующий в принятии такого решения, должен понимать, что без разделения оба ребенка вряд ли будут жить, а если их разделить, то хотя бы один может быть спасен. Важно также понимать, что сложность операции сама по себе не позволяет определить, какой из близнецов выживет. Возможность благополучного исхода для одного из близнецов определяется их анатомическими особенностями. В докладе из Hastings Center представлены все положения иудейско-христианской религии, касающиеся этой проблемы.

«Распределение» органов между близнецами должно производиться на основе результатов тщательного обследования и обсуждения с родителями. В каждом случае во время операции нужно подходить строго индивидуально к выбору хирургической тактики и к «распределению» органов, особенно если между близнецами нет существенных «медицинских» различий.

Однако, если один из близнецов отстает от другого в умственном и физическом развитии, то при разделении предпочтение должно быть отдано более здоровому ребенку, чтобы обеспечить ему настолько нормальную жизнь, насколько возможно. Хотя родители имеют право отказаться от разделения двойни, однако мы всегда стараемся придерживаться вышеизложенной тактики, главный принцип которой — лучше вмешаться, чтобы сохранить жизнь одному ребенку, чем допустить потерю обоих детей. Каждое принимаемое решение должно тщательно обсуждаться и быть строго индивидуальным.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5633 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5132 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4813 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия