Сросшиеся близнецы. Диагностика и дооперационное обследование

15 Сентября в 18:37 749 0


Диагностика и дооперационное обследование. До операции каждая органная система у сросшейся двойни должна быть самым тщательным образом обследована (табл. 76-2), что имеет очень-большое значение при планировании разделения.

Таблица 76-2. Дооперационное обследование сросшихся близнецов
Дооперационное обследование сросшихся близнецов

Знание состояния центральной нервной системы может помочь в «распределении» органов,. особенно если у одного из близнецов определяется внутрижелудочковое кровоизлияние, что документируется с помощью УЗИ и компьютерной томографии (КТ) мозга. У краниопагов и пигопагов показана МРТ для оценки состояния головного и спинного мозга. У краниопагов необходима также и церебральная ангиография.

Сердечно-сосудистая система должна быть обследована абсолютно у всех сросшихся близнецов. Сразу после рождения производят эхо- и электрокардиографию, что позволяет определить место соединения сердец и наличие внутри- и внекардиальных аномалий. При подозрении на сложные пороки сердца производят его катетеризацию, чтобы выяснить характер аномалий, вид внутрикардиального соединения, направление тока крови и состояние всех больших входящих и выходящих сосудов. Хотя о невозможности разделения близнецов свидетельствует наличие единого комплекса QRS, однако и выявление двух раздельных электрокардиографических кривых еще не придает уверенности в том, что успешное разделение возможно.

Дополнительный метод — радионуклидная кардиоангиография — позволяет получить информацию о степени перекрестного кровообращения. Кроме того, поскольку большинство торакопагов имеют одну печень, то обязательно следует выяснить, с какой стороны печени осуществляется венозный отток в нижнюю полую вену.

Хотя обследование сердечнососудистой системы предоставляет важные данные и о легочной системе, однако для детальной оценки последней необходимы также тщательное физикальное обследование, рентгенография грудной клетки и определение газов артериальной крови.

Почти у всех сросшихся близнецов, за исключением краниопагов, обычно отмечается слияние и желудочно-кишечных трактов, уровень которого зависит от уровня соединения близнецов. Так, у торако- и омфалопагов соединение обычно высокое — на уровне 12-перстной кишки. У ишиопагов кишечники сливаются воедино, как правило, в области терминального отдела подвздошной кишки в зоне дивертикула Меккеля.

При этих формах каудального соединения отмечаются также аноректальные аномалии, в частности неперфорированный анус. Поэтому необходимо провести контрастное исследование желудочно-кишечных трактов, как сверху, так и снизу, чтобы точно определить, какие их отделы являются общими для обоих близнецов.

Пожалуй, наиболее важное и критическое значение имеет дооперационное обследование гепато- и панкреобилпарной системы, для чего применяются УЗИ и радионуклидное сканирование желчных путей. Описаны и объективно документированы случаи, когда сросшиеся близнецы имели единый билиарный тракт.27 Лучшими методами оценки мочевой системы являются ультразвук, пиелография и цистография. При этом важно выяснить состояние функции почек, а также число почек, мочеточников и мочевых пузырей. Обследование мочеполовой системы с помощью цистоскопии осуществляется под наркозом.


У девочек (а большинство сросшихся близнецов — девочки) необходимо провести вагинальное исследование с помощью ультразвука, вагиноскопии и вагинографии. При этом важно обратить внимание на то, имеются ли два влагалища или одно, а также на наличие (или отсутствие) шейки матки, урогенитального синуса и гидрокольпоса. При наличии урогенитального синуса, но отсутствии мочевого пузыря, синус может быть использован в дальнейшем как мочевой резервуар.

У мальчиков необходимо до разделения очень тщательно оценить состояние полового члена и мошоночных структур. При этом может понадобиться обсуждение и консультация с родителями относительно возможного изменения пола одному или обоим близнецам.

Для оценки состояния таза и позвоночника, особенно у ишио- и пигопагов необходимы обычная рентгенография, а также КТ и МРТ. У ишиопагов tripus важную информацию относительно характера кровоснабжения общей конечности дает аортография, позволяющая определить возможности сохранения конечностей, а также выяснить, которому из близнецов в большей степени принадлежит общая конечность.

Кожа является еще одной органной системой, нуждающейся в оценке. Исследование кожи имеет особое значение при сложных видах ишиопагов tripus. В прошлом для этих целей применялась инъекция флюоресцеина и проводилось исследование с фильтрами Вуда.

Однако более точный метод — перфузионная флюорометрия, при которой используется специальный зонд, предназначенный для прохождения света, и миникомпьютер, интегрирующий фотометрическое поглощение. У таких близнецов для закрытия образующихся после разделения дефектов брюшной стенки и нижних конечностей необходимо иметь достаточные по размерам жизнеспособные кожные лоскуты.

Сроки разделения сросшихся близнецов. Разделение сросшихся близнецов лучше всего производить бригадой специалистов, каждому из которых следует, по возможности, предоставить необходимое время для тщательного дооперационного обследования двойни. После этого все специалисты собираются вместе для обсуждения полученной при обследовании информации, построения плана проведения анестезии и выбора последовательности разделения органов.

Создание моделей (макетов) и изображение в рисунках различных органных систем, в частности сердца и печени, позволяют наилучшим образом понять, осмыслить характер и сложность соединения близнецов и тем самым облегчить их разделение. Предоперационная проработка хода операции (по типу «прогонки спектакля») всей бригадой, безусловно, способствует наиболее успешному проведению разделения.

Сроки разделения близнецов избираются индивидуально, но, в общем, лучше всего производить операцию в возрасте от 9 до 12 месяцев. Если вмешательство откладывать на более поздние сроки, то опыт показывает, что после года жизни могут возникать сложности в развитии каждого из близнецов. Однако различные экстренные обстоятельства иногда вынуждают производить разделение раньше, чем планировалось, порой даже у новорожденных детей.

Необходимость в срочном разделении может возникать в случаях, когда один из сросшихся близнецов родился мертвым, а также при кишечной непроходимости, грыже пупочного канатика с разрывом оболочек, обструктивной уропатии, сердечной или дыхательной недостаточности. Экстренные операции разделения сросшихся близнецов сопровождаются очень высокой летальностью.

Клинический опыт. С 1957 года в CHOP лечились 11 пар сросшихся близнецов. Все они, за исключением трех двоен, поступили за последние 15 лет. Операция разделения произведена в 8 случаях, выжили после операции 14 детей. К сожалению, 5 пациентов умерли в сроки от одного месяца до 10 лет после операции. Причиной смерти в основном были пороки сердца, потенциально, как правило, корригируемые (табл. 76-3). Опыт показывает, что пороки сердца должны быть корригированы как можно раньше после операции разделения близнецов.

Таблица 76-3. Детский госпиталь Филадельфии (1957—1990)
Детский госпиталь Филадельфии (1957—1990)



Торакопаги. Мы наблюдали 4 торакопагов. У двух пар близнецов (девочек) с тяжелым вариантом соединения сердец и гипоплазией желудочков вскоре после рождения развилась застойная сердечная недостаточность. Несмотря на интенсивно проводившуюся медикаментозную терапию, обе двойни умерли в возрасте двух дней. У одной из них разделение в любом случае не могло бы быть произведено.

В 1977 году мы лечили сросшуюся двойню — девочек-торакоомфалопагов (см. рис. 76-1). У одной девочки было нормальное четырехкамерное сердце, соединявшееся с трехкамерным гипоплазированным сердцем другой. В связи с тяжелой застойной недостаточностью разделение произведено в возрасте 1 месяца.

Разделение сердец осуществлено путем перевязки аорты, обеих полых вен и удаления легких у той девочки, которая не могла выжить с имевшимся у нее пороком сердца. Другой девочке оставлено полноценное сердце и сосудистое дерево. К сожалению, закрытие дефекта грудной клетки и брюшной стенки представило очень большие трудности и потребовало частичной гепатэктомии.

Девочка умерла в возрасте 4 месяцев от дыхательной недостаточности и обструкции внепеченочных желчных ходов. Функция же сердца у нее была вполне удовлетворительной до самой смерти. Это единственный из опубликованных в литературе случаев успешного разделения у сросшихся близнецов сердец, соединенных на уровне желудочков.

В 1987 году производилось разделение сросшихся мальчиков. У этих близнецов было соединение сердцами на уровне как предсердий, так и желудочков, а также общая печень. Только у одного имелся венозный отток из печени, но именно у него был еще и порок сердца. В связи с неподдававшейся медикаментозной терапии застойной сердечной недостаточностью в возрасте 3,5 недель произведено разделение, при этом было ясно, что выжить может лишь один из близнецов.

При разделении сохранен тот ребенок, у которого был венозный отток из печени, ему произведена реверсивная аутотрансплантация сердца. Мальчик перенес операцию, однако умер в раннем послеоперационном периоде от миокардиальной недостаточности. Тем не менее в лечении сросшихся двоен с тяжелым вариантом соединения сердец аутотрансплантация сердца является и на будущее выходом из положения.

Омфалопаги. Мы лечили лишь одного «изолированного» (без торакального компонента соединения) омфалопага (девочки). Была предпринята попытка предоставить возможность этим детям «подрасти» на механической вентиляции, поскольку они были недоношенными и у них отмечался тяжелый респираторный дистресс-синдром.

В возрасте 6 месяцев у более маленького близнеца развились столь тяжелые дыхательные расстройства, что это потребовало разделения двойни. У близнецов имелся сложный вариант соединения печенью с одной внепеченочной протоковой системой. Одному из близнецов принадлежали часть печени с единым (на двоих) билиарным деревом, а также общая 12-перстная кишка и общая тощая кишка.

У другого ребенка был поставлен дренаж в срез (после разделения) печени с целью стимуляции формирования билиарно-кожного свища, который мог бы быть позднее дренирован в кишечник. Однако ребенок, которому было оставлено билиарное дерево, умер от клостридиального перитонита и тяжелой бронхолегочной дисплазии через 4 недели после операции разделения. У другого близнеца, имевшего функционирующий билиарно-кожный свищ, длительно сохранялась дыхательная недостаточность. Эта девочка умерла внезапно, через 6 месяцев после разделения от выраженного субаортального стеноза с тяжелой левожелудочковой гипертрофией.

Пигопаги. Первый пигопаг был разделен в CHOP в возрасте 2 недель в 1957 году (см. рис. 76-2). У каждого ребенка имелись свои прямая кишка, мочевой пузырь и почки. Общее влагалище было во время операции разделено. У одного ребенка сразу после операции возникла остановка сердца, потребовавшая левосторонней торакотомии и массажа сердца. Реанимационные мероприятия оказались успешными. Течение послеоперационного периода у обеих девочек было гладким.

Девочка, которая была побольше (по массе тела), в настоящее время уже взрослая и вышла замуж. Она удерживает кал и мочу. К сожалению, у второй девочки, меньшей по весу, через два года после операции разделения диагностирована тетрада Фалло. Она внезапно умерла в 1967 году, через 3 дня после операции шунтирования аорты в правую легочную артерию.

Эти двойняшки были первой парой близнецов с общими тазовыми органами, которых удалось разделить. Остановка сердца у маленькой девочки возникла в связи с тем, что основной объем крови принадлежал большему из близнецов. Поэтому во время разделения у маленькой девочки развилась гиповолемия.

Ишиопаги. В госпитале лечились один ишиопаг tetrapus и три ишиопага tripus (см. рис. 76-3 и 76-4). Разделение ишиопага tetrapus было произведено в возрасте года. Оба ребенка выздоровели. К сожалению, один из них умер в возрасте 3 лет от аспирации инородного тела (горошина). Другому в настоящее время 16 лет, он ведет нормальную активную жизнь.

Три ишиопага tripus были тщательно обследованы и случаи эти опубликованы с полноценно документированными данными обследования. Все три пары разделены, умер один ребенок. Причиной его смерти послужили осложнения слишком «тугого» ушивания грудной стенки. В двух других случаях при планировании операции были применены новые методы обследования.

Перфузионная флюорометрия помогла определить, какие у каждого ребенка участки кожи хорошо васкуляризуются. Применение кожных эспандеров позволило сохранить общую третью нижнюю конечность для одного из детей. Разделение этих двух ишиопагов прошло без осложнений. Все дети в настоящее время чувствуют себя хорошо.

Краниопаги. Нами наблюдается одна сросшаяся двойня (женского пола), у которой имеется соединение боковыми отделами черепа, а именно — левая часть лба одной из близнецов сращена с левой височнозатылочной областью другой. Решено, что разделение их невозможно, поскольку имеется общее кровоснабжение в зоне передней, общей, средней и задней церебральных артерий, а также общий верхний сагиттальный синус.

Однако они живы, полностью сами себя обслуживают, им 26 лет. Мы детально и тщательно проводим их обследование и прорабатываем возможности разделения в той ситуации, когда одна из них может умереть, поскольку у нее имеются другие врожденные аномалии.

Заключение. Хотя сросшиеся близнецы представляют одну из самых редчайших врожденных аномалий и самых трудных в плане хирургического лечения, однако успешное разделение становится все более осуществимым, благодаря современным достижениям в медицине. Применение кожных эспандеров и перфузионной флюорометрии способствует удлинению кожных лоскутов, что позволяет первично закрыть дефекты грудной и брюшной стенок, образующиеся после разделения, и таким образом снизить частоту осложнений и летальность, связанные с этим аспектом вмешательства.

Появились точные и достоверные радиологические методы исследования, а также более совершенные способы анестезиологического обеспечения и технического выполнения операций, благодаря чему все чаще удается во время операции разделения по возможности максимально и радикально корригировать все имеющиеся нарушения.

При сложных вариантах соединения близнецов сердцами будущее — за аутотрансплантацией сердца, особенно если никакие другие методы не могут быть применены. Хорошие результаты лечения сросшихся близнецов могут быть достигнуты лишь в крупных хирургических центрах, где работают врачи самых разных специальностей, имеющие опыт в этой сложнейшей области детской хирургии.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5573 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5074 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4764 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия