Prunе-belly синдром. Сердечно-сосудистая система

03 Сентября в 21:38 508 0


Сердечно-сосудистая система. Любой ребенок, родившийся с PBS, требует самой тщательной оценки состояния сердечно-сосудистой системы, аномалии которой встречаются при PBS с частотой 10%. Эти аномалии могут быть одним из проявлений общего нарушения раннего эмбриогенеза. Открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки наиболее часто отмечаются при PBS. Иногда PBS сочетается и с тетрадой Фалло.

Скелетно-мышечная система. Скелетно-мышечные аномалии конечностей встречаются при PBS у 1/3—1/5 пациентов. Большинство этих пороков являются следствием развития плода в условиях внутриутробной компрессии. Наиболее часто отмечаются косолапость, сколиоз, врожденный вывих бедра, требующие ортопедического лечения. К более легким аномалиям относятся деформации в области локтевых и коленных суставов. Из других пороков встречаются полидактилия, артрогрипоз, гипоплазия или полное отсутствие конечностей. Особое внимание следует обращать у новорожденных с PBS на состояние бедер, чтобы не пропустить сочетанную патологию и своевременно начать лечение при ее обнаружении.

Дыхательная система. Роль, которую почки оказывают на развитие легких у плода, лишний раз подчеркивается довольно высокой частотой поражения легких у пациентов с PBS. Легочная гипоплазия в сочетании с маловодием и синдромом Поттера может быть настолько тяжелой, что обусловливает летальный исход. Это поражение легких выявляется на аутопсии у 30% умерших новорожденных с PBS. Дети с легочной гипоплазией, которые благополучно переживают период новорожденности, а также пациенты с легкими формами этого синдрома остаются очень склонными к рецидивирующим пневмониям и лобарным ателектазам.

Гипоплазированная мускулатура брюшной стенки не способна обеспечивать респираторную поддержку, необходимую для эффективного откашливания и «туалета» дыхательных путей. Эта проблема может представлять очень большие сложности, увеличивая риск послеоперационных легочных осложнений у пациентов, которым проводится общее обезболивание, особенно при отсутствии соответствующей профилактики.

PBS довольно часто сочетается с деформациями грудной клетки, поскольку расслабленная брюшная стенка способствует тому, что реберная дуга вторично распластывается, «разворачивается». Килевидная грудь встречается так же нередко у больных с PBS, как и кифосколиоз. Причиной этих деформаций является отсутствие адекватного «уравновешивания» параспинальных мышц. Рентгенограммы грудной клетки обычно выявляют высокое стояние купола диафрагмы, «развернутость» реберной дуги и втяжение нижнего отдела грудины. Из других аномалий встречаются (редко) врожденные кистоаденоматозные аномалии, а также пневмомедиастинум и пневмоторакс, что часто свидетельствует о наличии гипоплазии легких.

Клиническая картина и оценка больного. Антенатальная диагностика. Широкое распространение антенатального ультразвукового исследования способствовало тому, что аномалии мочеполовой системы, в том числе и PBS, стали диагностироваться со все возрастающей частотой. Оценка состояния мочевого пузыря и почек в настоящее время возможна на 18-й неделе гестации.

О наличии PBS достоверно говорит картина расширенных мочеточников, увеличенного мочевого пузыря и дряблой брюшной стенки. Накопление опыта применения этого метода привело к тому, что некоторые клиницисты стали рекомендовать при антенатальной диагностике PBS производить внутриутробное вмешательство. Другие советуют в подобной ситуации прерывать беременность без внутриутробного вмешательства. «Энтузиазм» в отношении подобной тактики в настоящее время поубавился.

Антенатальное вмешательство с целью лечения выявленного внутриутробно PBS не должно производиться по следующим причинам:
1. Диагностическая достоверность и надежность пренатального ультразвукового исследования продолжает оставаться спорным вопросом. Нередко приходится сталкиваться как с ложноположительными, так и с ложноотрицательными данными. Например, при анализе в 1989 году серии наблюдений лишь в 29 случаях из 91 (31%) аномалии мочевого тракта были правильно диагностированы при антенатальном исследовании. К патологии, которая может симулировать элементы PBS, следует отнести клапаны задней уретры, синдром мегацистисмикроколон-гипоперисталыики, тяжелый рефлюкс, гидрокольпос, гастрошизис и омфалоцеле.

2. Наличие дилатации мочевого тракта в перинатальном периоде не является абсолютным признаком значительной обструкции. И это утверждение как раз более всего верно по отношению к полостной системе при PBS, чем при других аномалиях мочевого тракта, хотя и при других аномалиях данное положение подтверждается рядом исследований.



3. Изменения в виде эктазии мочевого тракта обычно не определяются раньше 18—20-й недели гестации. К сожалению, это очень поздние сроки по отношению к тем нарушениям процесса эмбрионального развития, которые теоретически возникают рано и соответственно могут свести на нет любые попытки декомпрессии мочевого тракта.

При подозрении на PBS у плода необходимо производить неоднократное повторное ультразвуковое исследование. В редких случаях возникают показания для внутриутробной декомпрессии мочевого тракта плода. Кроме того, постепенное нарастание маловодия иногда может послужить оправданием для преждевременного родоразрешения или даже для антенатального вмешательства.

Постпатальная диагностика. Первичная оценка. Диагноз PBS должен подозреваться у любого ребенка, родившегося с дряблой брюшной стенкой и отсутствием яичек в мошонке. Антенатальная, характерная для этого синдрома картина при ультразвуковом исследовании или наличие маловодия также подтверждают диагноз данной патологии, которая в общем-то имеет очень яркие проявления. Тщательное обследование позволяет выявить ряд стигм, включая истонченную морщинистую, «черносливоподобную» брюшную стенку, через которую можно легко пропальпировать увеличенные мочевой пузырь и мочеточники.

Урологические проявления синдрома редко требуют принятия экстренных мер. Что же касается обследования неурологических систем, поражение которых встречается при PBS, то здесь требуется очень большое внимание, поскольку как раз сочетанное поражение других органов и систем может быть угрожающим. Необходимо сделать рентгенограмму грудной клетки с целью оценки состояния легких и для исключения пневмоторакса и пневмомедиастинума, Важно обследовать также анус, прямую кишку и сердце.

Ведение больных в раннем постнатальном периоде. В течение первых дней жизни новорожденному ребенку с PBS должен проводиться тщательный мониторинг с особым вниманием к функции легких. Необходимо лабораторное исследование функции почек, данные которого постепенно, начиная с 3—4-го дня, позволяют оценить степень почечной дисплазии и функциональных возможностей почек.

Следует регулярно брать посевы мочи. Струя мочи обычно бывает нормальной, однако пальпация надлобковой области (мочевого пузыря), как правило, вызывает ответные сокращения детрузора и тем самым способствует лучшему опорожнению пузыря. Перед любым рентгенологическим исследованием необходимо профилактически вводить антибиотики (пенициллин G или амоксициллин). Если же имеется значительная степень расширения мочеточников, то введение антибиотиков следует продолжить и после обследования.

Рентгенологическое обследование. Исследование начинают с ультрасонографии почек и мочевого пузыря, что дает ценную информацию о степени дифференциации почек, тяжести дилатации мочеточников и лоханки, о состоянии мочевого пузыря и характере его опорожнения. Очень важный метод диагностики PBS — микционная цистоуретрография, позволяющая, как правило, выявить рефлюкс и в редких случаях — инфравезикальную обструкцию, а также получить представление об уродинамике.

Однако, если клинически состояние ребенка не ухудшается, то мы обычно откладываем это обследование на 4-6 недель, что делает его не только более достоверным, но в эти сроки убедительнее определяется характер мочеиспускания, наличие рефлюкса, а также сводится к минимуму риск инфекции, связанной с манипуляциями на мочевом тракте.

Функциональная визуализация мочевой системы с помощью DTPA-сканирования почек должна обычно быть отложена на несколько недель. За это время исчезают физиологические изменения в почках, характерные для перинатального периода, и исследование становится более достоверным, а изображение — четким. Сканирование, проведенное у новорожденных в ранние сроки, абсолютно не имеет диагностической ценности, не позволяет определить наличие или отсутствие обструкции, особенно при выраженном расширении полостной системы и при нарушениях функции почек.

Понимание того, что, за редким исключением, расширение верхних отделов мочевого тракта при PBS не носит обструктивного характера, должно удерживать врача от слишком ранней и активной диагностики состояния почек и полостной системы.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5621 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5111 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4806 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия