Prunе-belly синдром. Рентгенологическая картина

03 Сентября в 21:23 544 0


Рентгенологическая картина (рис. 59-5). Простатическая часть уретры при классических вариантах PBS расширена и удлинена в области шейки мочевого пузыря и конусообразно суживается на уровне урогенитальной диафрагмы. Сзади, как правило, видно выбухающее расширение и дивертикул предстательной маточки. Треугольная конфигурация железы может имитировать клапаны задней уретры, которые описаны при PBS, но они встречаются скорее как случайная сопутствующая патология, а не как закономерный компонент синдрома.

Микриционная цистоуретрография играет важную роль в диагностике prune-beily синдрома
Рис. 59-5. Микриционная цистоуретрография играет важную роль в диагностике prune-beily синдрома.
A, Обратите внимание на широко раскрытую шейку мочевого пузыря и клювовидное сужение мембранозной части уретры.
B, Обычно имеется дивертикул и выбухание кзади предстательной маточки. Во всех случаях контуры стенок мочевого пузыря сглажены.

Клинические параллели

Несоответствие диаметров простатической части уретры и более дистальных мембранозного и переднего отделов обусловливает ошибочное восприятие картины как механической обструкции на фоне клапанов уретры. По данным одного из обширных секционных исследований, в одной трети наблюдений при PBS встречается уретральная обструкция в виде атрезии, стеноза, дивертикула, мембраны или клапанов.

Однако происхождение этих аномалий при PBS принципиально отличается от происхождения клапанов задней уретры. При уродинамическом обследовании у большинства больных с PBS не удается подтвердить наличие инфравезикальной обструкции, хотя при антенатальном исследовании обструкция может выявляться. Имеются единичные описания случаев, когда пациент с PBS не полностью опорожнял мочевой пузырь, при этом на цистоскопии обнаруживались избыточные складки слизистой передней расширенной простатической части уретры с частичной окклюзией мембранозного отдела. Подобные случаи целесообразно расценивать как «клапаны IV типа» или «псевдоклапаны». Их следует резецировать (на 12 часах) с целью улучшения опорожнения мочевого пузыря.

Передняя уретра

Передняя (или пениальная) уретра нормальная у большинства пациентов с PBS, но иногда встречается атрезия или выраженная гипоплазия мембранозной или бульбарной ее части. В таких случаях ребенок может выжить только при наличии незаращенного урахуса. При PBS иногда встречается также уретральная эктазия очень высокой степени. В подобных ситуациях можно применить способ дилатации уретры, постепенно увеличивая размеры (до приемлемых) вводимых катетеров, то есть использовать метод PADUA (progressive augmentation by dilating the urethra anterior) — прогрессивной аугментации путем дилатации передней уретры.

Описано также сочетание PBS с обоими типами мегалоуретры (рис. 59-6). Обычно встречается ладьевидная мегалоуретра — менее тяжелый вариант этой аномалии, при котором отсутствует губчатое тело. Веретенообразная мегалоуретра — более тяжелая форма, при ней отсутствует кавернозное тело. Средние степени расширения уретры довольно часто встречаются при PBS (по данным одного из исследований, в 70% случаев), но клинически значимое расширение (мегалоуретра) — редкая патология при этом синдроме. Однако данное положение не всегда находит подтверждение в реальной жизни, и у пациентов с мегалоуретрой почти всегда выявляется PBS. По данным одного из исследований, почти половина (из 26) пациентов с ладьевидной мегалоуретрой и все 5 больных с веретенообразной уретрой имели PBS.



При наличии показаний может быть предпринята коррекция этой аномалии (мегалоуретры) с использованием принципов, применяющихся при лечении гипоспадии. В редких случаях возможно наложение проксимальной кожной уретростомы в качестве временной меры для ликвидации инфекции, связанной со стазом мочи.

Сочетанные неурологические аномалии. У 3/4 больных с PBS имеются пороки, не связанные с мочевыми путями. Некоторые сочетанные аномалии, такие как деформации конечностей и гипоплазия легких, относительно часты и напрямую связаны с поражением при PBS мочевой системы и с внутриутробно возникающим маловодием. Имеются сообщения и о сочетании PBS с другими «большими» аномалиями, обычно в этих сообщениях отражаются исследования небольших серий наблюдений сочетанных аномалий или их этиологического значения.

Желудочно-кишечный тракт

Из желудочно-кишечных (ЖК) аномалий при PBS наиболее часто встречается мальротация в сочетании с нефиксированным кишечником. Теоретически, снижение внутрибрюшного давления в результате слабости брюшной стенки не позволяет толстой кишке фиксироваться к задней брюшной стенке, замедляя или препятствуя дорсальной фиксации брыжейки. В одном из сообщений, основанном на данных аутопсии, мальротация выявлена в 40% наблюдений. Клинические проявления мальротации и ее последствий, такие как обструкция кишечника и заворот, встречаются редко. Некоторые клиницисты рекомендуют проводить рутинное рентгенологическое исследование ЖК-тракта у больных с PBS с целью оценки риска возникновения заворота.

Из других ЖК-аномалий, описанных при PBS, встречаются атрезия толстой и тонкой кишки, гастрошизис, перекрут селезенки, персистирующая клоака, грыжа пупочного канатика. Имеются и сообщения о сочетании PBS с болезнью Гиршпрунга, однако подобная комбинация, по-видимому, является скорее всего совершенно случайной. В прошлом считалось, что аганглиоз может быть фактором, способствующим дилатации мочевых путей, которая как раз и отмечается у больных с PBS. Эта теория в последующем была «развенчана», поскольку дальнейшее изучение данной проблемы показало одинаковое распределение ганглиозных клеток как в мочеточниках больных с PBS, так и у нормальных здоровых людей.

Функциональный «мегаколон» может, однако, возникать у больных с PBS, так же, как и хронические запоры, что объясняется слабостью мускулатуры брюшной стенки, и это порой представляет серьезную проблему.

Неперфорированный анус и атрезия прямой кишки также отмечаются у больных с PBS обычно при тяжелых вариантах этой патологии, когда имеется атрезия уретры, что требует временного отведения мочи путем везико- или пиелостомии. Иногда показана и колостомия, в частности при лечении больных с высокой атрезией прямой кишки, ректовезикальным свищом или тазовой гипоплазией. В подобной ситуации, когда уже наложен мочевой свищ или имеется резкая слабость брюшной стенки, очень серьезно нужно подойти к вопросу о выборе места для колостомы. Решить рационально эту проблему бывает очень сложно.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5601 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5095 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4792 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия