Prunе-belly синдром. Мочеточники, патофизиология.

03 Сентября в 21:21 674 0


Мочеточники. Патофизиология. Из аномалий мочевого тракта наиболее часто при PBS встречаются удлиненные, расширенные и извитые мочеточники. Подобно характеру изменений в других органах и системах, степень поражения мочеточников чрезвычайно варьирует. Гистологическое исследование показывает, что в стенке измененных мочеточников отмечается неравномерное распределение клеток гладкомышечных волокон, перемежающихся с фиброцитами и коллагеном. В некоторых случаях вся уретеральная стенка состоит из бесклеточной гиалиновой субстанции, при этом отсутствует дифференциация на циркулярные и продольные слои, как это должно быть в норме.

Подобные изменения имеют сегментарное распределение, но в классических вариантах нижние отделы мочеточника поражены больше, чем верхние, где (в верхних отделах) все же видны гладкомышечные волокна довольно в значительном количестве.

НеэдЬфективная перистальтика мочеточников по-видимому, возникает в результате нарушения процесса передачи нервных импульсов между уретеральными гладкомышечными волокнами, поскольку в них имеются фиброзные и коллагеновые перегородки. Описано также уменьшение числа нервных сплетений с беспорядочным распределением немиелинизированных шванновских волокон. Что же касается аномалий развития ганглиозных клеток и клеток парасимпатических и передних спинальных нервов, то подобные нарушения не подтверждены документально.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс имеется у большинства (около 75%) пациентов, его происхождение приписывается латеральному смещению устьев мочеточников в зоне уретеровезикального соединения. Устья обычно открыты, их обструкция встречается редко.

Рентгенологическая картина (см. рис. 59-2). Диагноз PBS (всего комплекса компонентов синдрома) часто устанавливается рентгенологически при выявлении на экскреторных урограммах типичного вида мочеточников, а на микционных цистоуретрограммах — рефлюкса (если, разумеется, он есть). Более выраженное расширение дистальных отделов мочеточника является характерным признаком этого синдрома. Проксимальные отделы мочеточников в типичных случаях имеют более нормальный калибр.

Участки чрезвычайного и причудливого расширения различной степени иногда чередуются с участками сужения, что обычно является результатом чрезмерного перекручивания мочеточников, в результате у новорожденных мочеточник оказывается порой извитым и «блуждающим» на всем протяжении. При осмотре под экраном (ЭОП) отмечается неэффективная перистальтика мочеточников с отсутствием сближения их стенок при прохождении перистальтических волн. По мере продолжающегося роста мочеточники часто несколько выпрямляются и их двигательная (перистальтическая) активность становится более эффективной.

Клинические параллели. Степень уретеральной дилатации при PBS не коррелирует ни с состоянием почек, ни с прогнозом для больного (рис. 59-3). Однако необструктивный мегауретер (как описано выше) ставит мочевую систему в условия риска в отношении возможности развития инфекции, чему способствует неэффективная перистальтика и мочевой стаз. Восходящая инфекция и пиелонефрит, особенно при наличии рефлюкса, типичны для таких пациентов.

При посмертном исследовании новорожденного ребенка с prune-belly синдромом и тяжелой легочной гипоплазией обнаружены расширенные мочеточники с утолщенными стенками, а также дисплазия обеих почек
Рис. 59-3. При посмертном исследовании новорожденного ребенка с prune-belly синдромом и тяжелой легочной гипоплазией обнаружены расширенные мочеточники с утолщенными стенками, а также дисплазия обеих почек.

Профилактика инфекции, ликвидация рефлюкса и улучшение двигательной активности мочеточников — вот цели реконструктивных вмешательств на мочеточниках в тех случаях, когда консервативное лечение оказывается неэффективным.

При операции на мочеточнике хирург должен использовать для реконструкции более нормальные проксимальные его отделы (если, конечно, это возможно). Следует избегать вмешательств с использованием плохо дренируемого дистального отдела мочеточника, например таких, как дистальная уретеростомия или реимплантация с минимальной резекцией пораженного мочеточника.

Мочевой пузырь и урахус. Патофизиология. Мочевой пузырь в типичных вариантах PBS увеличен и деформирован. Его стенки утолщены за счет гиалиновых отложений, а коллагеновая фиброзная ткань перемежается с разреженными мышечными слоями, то есть наблюдаются такие же изменения, как и в мочеточниках. Иногда поражение мышц настолько тяжелое, что некоторые участки пузыря резко расширяются под давлением, образуя подобие дивертикула.



Трабекулярность отмечается редко, а мышечная гипертрофия отсутствует даже в тех редких случаях, когда имеется инфравезикальная обструкция. Мочепузырный треугольник обычно большой и асимметричный, эктопированные устья мочеточников широко отстоят друг от друга, занимая положение в углах основания вытянутого в горизонтальном направлении и узкого треугольника. Именно эктопия мочеточников является причиной высокой частоты рефлюкса и, как предполагается, подтверждает теорию уретеральных зачатков, объясняющую нарушение развития почек при PBS.
Рентгенологическая картина (рис. 59-4).

Варианты типичной рентгенологической картины увеличенного деформированного мочевого пузыря при prune-belly синдроме
Рис. 59-4. Варианты типичной рентгенологической картины увеличенного деформированного мочевого пузыря при prune-belly синдроме.
A, Мочевой пузырь явно фиксирован к пупку остатками урахуса.
B, Подобная деформированная (в виде «талии») часть свода мочевого пузыря во время мочеиспускания может функционировать как псевдодивертикул.
C, В большинстве случаев имеется пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

На микционной цистоуретрограмме обычно виден большой деформированный пузырь. В области его свода иногда определяется киста урахуса, которая может быть кальцифицирована, или незаращенный урахус. Незаращенный урахус, как правило, выявляется в тех случаях, когда имеется атрезия уретры.

Он в подобной ситуации (при наличии обструкции мочевого тракта) обеспечивает эффект «выпускающего» клапана для мочи. Фиксация пузыря к пупку остатками урахуса часто создает рентгенологически конфигурацию мочевого пузыря в виде песочных часов, а при сокращении детрузора во время мочеиспускания в этой зоне образуется «талия». В результате часть свода мочевого пузыря превращается в псевдодивертикул и выключается таким образом из процесса мочеиспускания, не опорожняясь от мочи.

Шейка мочевого пузыря обычно широко открыта во время мочеиспускания, и ее соединение с расширенной, треугольной формы простатической частью уретры плохо определяется. Подобная картина резко отличается от той, что наблюдается при задних уретральных клапанах и инфравезикальной обструкции, когда рентгенологически над расширенной простатической частью уретры определяется суженная (в результате гипертрофии) шейка мочевого пузыря.

Клинические параллели. Большинство пациентов с PBS имеют относительно нормальные уродинамические показатели. Мочевой пузырь опорожняется полностью или почти полностью. Лишь небольшая часть больных демонстрирует отклонения показателей уродинамики в виде дисбаланса между внутрипузырным микционным давлением и уретральным сопротивлением.

Отмечается значительный объем остаточной мочи. Некоторые авторы сообщают об улучшении процесса мочеиспускания с возрастом, другие, наоборот, отмечают увеличение объема остаточной мочи или вообще декомпенсацию с полным отсутствием самостоятельного мочеиспускания. Значение нарушений мочеиспускания при PBS остается неясным, но некоторые клиницисты считают, что при изменениях уродинамики намного более часто наступает поражение верхних отделов мочевого тракта.

При наличии остаточной мочи, разумеется, повышается риск развития инфекции. Лечение, направленное на улучшение механизма опорожнения мочевых путей, заключается в хирургическом удалении свода мочевого пузыря и внутренней уретротомии. Последнее вмешательство (внутренняя уретротомия) направлено на уменьшение степени инфравезикальной обструкции в некоторых случаях. Наш опыт показывает, что эта операция более эффективна, чем частичная цистэктомия.

Предстательная железа и простатическая часть уретры. Патофизиология. При PBS отмечается генерализованная гипоплазия эпителиальных элементов предстательной железы, хотя при этом может быть сохранено какое-то количество ацинарной ткани, которая выявляется при сканировании. В 15% случаев в задней части железы имеются канальцы, в передней же части, где должны в норме преобладать гладкомышечные волокна, железа замещена фиброзной тканью.

Скорее всего именно утрата мышечного остова является причиной дилатации железы и подтверждает теорию «функциональной обструкции», объясняющую этиологию PBS. Семенной бугорок может полностью отсутствовать, либо имеет небольшие размеры и поверхность со вдавлениями.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5633 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5132 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4813 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия