Prunе-belly синдром. Лечение

03 Сентября в 21:45 657 0


Лечение. Как и при многих других заболеваниях, спектр проявлений PBS очень широк. Может отмечаться высокая вариабельность и несоответствие степени изменений брюшной стенки, дилатации мочевых путей и ренальной дисплазии. И так же, как нет корреляции между фенотипической тяжестью поражения брюшной стенки и тяжестью изменений мочевого тракта, так и, насколько теперь нам известно, высокая степень вариабельности дилатации полостной системы не коррелирует с функциональным состоянием почек.

Все попытки классифицировать варианты этой патологии, глубже понять закономерности ее течения и по возможности стандартизировать лечение, как правило, оказывались безуспешными, что объясняется значительным разнообразием клинических вариантов данного синдрома. Поэтому мы считаем, что к каждому ребенку с PBS необходим сугубо индивидуальный подход.

Непосредственно после рождения ребенка с PBS прогноз на ближайшее будущее определяется состоянием легких. Некоторые новорожденные с PBS, развивавшиеся внутриутробно в условиях маловодия или даже безводия, обусловленного тяжелым поражением почек, рождаются с легочной гипоплазией. Большинство из них погибает вскоре после рождения или даже рождается мертвыми. В тех же случаях, когда плод развивается при наличии достаточного объема амниотической жидкости, легочная гипоплазия, если она даже имеется, не представляет особо сложной проблемы.

Долгосрочный прогноз у этих детей зависит от состояния почек. При этом должны приниматься во внимание два основных фактора: первый — распространенность почечной дисплазии с необратимыми изменениями, возникшими внутриутробно, и второй — степень поражения, возникающего в почках в результате рецидивирующей инфекции или, намного реже, нераспознанной обструкции. Очень важно сделать все, чтобы предотвратить вторичные изменения. Именно они должны быть в центре внимания при проведении рентгенологического обследования и именно на их ликвидацию направлены в основном все лечебные мероприятия, в том числе и хирургические.

Спорные вопросы лечения. Два различных мнения существуют относительно того, какими же методами лучше всего сохранить функцию почек у детей с PBS. Одни клиницисты придерживаются активной хирургической тактики. Они считают, что достоинства и выгода полной реконструкции мочевого тракта перевешивает риск самого вмешательства (с технической точки зрения) и анестезиологического пособия.

Теоретически устранение рефлюкса и стаза мочи должно способствовать снижению частоты инфекции и прогрессирующего поражения почечной паренхимы. И хотя после операции рентгенологическая картина часто улучшается, однако не всегда можно с уверенностью сказать, что причина тому — произведенное хирургическое вмешательство. Например, по данным одного исследования, при наблюдении за больными в течение 5 лет выявлено, что уровень креатинина сыворотки и конфигурация мочеточников оставались стабильными, однако лишь у 33% пациентов не было рецидивирующей бактериурии.

Эти и другие подобные им данные позволили сторонникам минимально инвазивной тактики (тактики «hands-off» — «руки прочь») утверждать, что лечение расширенных мочеточников и рефлюкса при PBS должно отличаться от тактики при наличии этих изменений мочевой системы без PBS.

Мы являемся сторонниками хирургического вмешательства, но только в тех случаях, когда лечение антибиотиками (профилактическое) и наблюдение в динамике оказываются неэффективными и не позволяют сохранить функцию почек и предотвратить упорную бактериурию с бактериемией или без нее. Другие клиницисты, стоящие на таких же позициях и имеющие результаты наблюдения за больными в течение более, чем 30 лет (в некоторых случаях), сообщают о стабильном уровне креатинина сыворотки у 75% пациентов, которые имели нормальную функцию почек, будучи новорожденными (рис. 59-7). У многих больных с PBS на фоне консервативного лечения функция мочеточников и мочевыделения улучшается с возрастом, по мере роста и «вытягивания».



Ребенок с prune-belly синдромом имел большой мочевой пузырь и единственную левую почку, рефлюкс отсутствовал. Лечение заключалось просто в наблюдении
Рис. 59-7. Ребенок с prune-belly синдромом имел большой мочевой пузырь и единственную левую почку, рефлюкс отсутствовал. Лечение заключалось просто в наблюдении.
A, Экскреторная урограмма в периоде новорожденности.
B, Рентгенограмма в возрасте 2 лет.
C, Картина мочевой системы в возрасте 7 лет. Функция почек остается нормальной (уровень креатинина 1,1). С ростом отмечается уменьшение извилистости мочеточника.

Некоторые сторонники консервативного лечения утверждают, что хирургическое вмешательство на мочеточнике уменьшает его калибр, но не улучшает перистальтику и опорожнение, поскольку в таких мочеточниках имеется поражение мышечной ткани и фиброзные изменения. В любом случае, если нарушение функции почек не является результатом упорной инфекции, то вряд ли хирургическое вмешательство может улучшить ренальную функцию у больных с PBS (рис. 59-8).

28-летний пациент с prune-belly синдромом
Рис. 59-8. 28-летний пациент с prune-belly синдромом. Проводилось просто наблюдение, при этом больной исчез из поля зрения, пока не возникли проблемы, связанные с инфекцией мочевого тракта.
A, На экскреторной урограмме видны небольшая правая почка и умеренное расширение полостной системы левой почки.
B, Сканирование почек подтверждает необструктивную природу расширения мочевого тракта.

На микционной цистограмме рефлюкс не определяется
Рис. 59-8. Продолжение. С, На микционной цистограмме рефлюкс не определяется. На этом снимке, сделанном после мочеиспускания, виден большой пузырь. С имеющимися у больного изменениями удается успешно справляться с помощью периодической катетеризации.

В некоторых случаях требуется очень большое терпение и стойкость, чтобы воздержаться от хирургического лечения при наличии поражения мочевого тракта у больных с PBS, особенно в периоде новорожденности. И порой результаты обширной реконструкции, состоящей в ревизии и реимплантации расширенных мочеточников в комбинации с цистопластикой (направленной на уменьшение размеров мочевого пузыря) и орхипексией, могут быть очень впечатляющими.

Однако необходимо иметь в виду, что (1) хирургическое вмешательство не может устранить (или повернуть вспять) уже имеющиеся в почках диспластические изменения; (2) в основе расширения мочеточников (с низким внутрипросветным давлением) лежит недостаточность гладкомышечной ткани мочеточников в большей степени, чем обструкция, как при клапанах уретры; и (3) никогда невозможно переоценить проблемы, связанные с техническим выполнением оперативного вмешательства и анестезиологическим пособием, при операциях на мочевых путях у маленьких детей с PBS.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5596 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5091 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4782 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия