Prunе-belly синдром. Клинические параллели

03 Сентября в 21:20 601 0


Клинические параллели. Расслабленная брюшная стенка не может поддерживать внутренние органы в стабильном положении, в результате она растягивается (внутриутробно) и приобретает у новорожденного тот типичный морщинистый вид, который и послужил причиной для обозначения этой патологии термином «черносливовый живот».

Истонченная и берущаяся в складки брюшная стенка позволяет свободно пальпировать любые органы брюшной полости. Непосредственно под кожей можно наблюдать перистальтику кишечника и мочеточников. В процессе продолжающегося развития и накопления жировой ткани морщинистость кожи брюшной стенки постепенно исчезает. Брюшная стенка начинает приобретать тонус, при этом до сих пор остается неясно, какие же причины способствуют этому.

Тяжесть поражения брюшной стенки сама по себе не имеет особого прогностического значения, хотя при наличии ассиметрии живота выраженность изменений мочевого тракта коррелирует со степенью поражения ипсилатеральной стороны брюшной стенки. Клиническое значение характера и степени поражения брюшной стенки связано в основном с утратой ею способности поддерживать внутренние органы в стабильном положении. Практически важно (с любой точки зрения) понимать, что при этом синдроме утрачивается непрерывность хода прямой мышцы живота.

Дети, обладающие всем комплексом компонентов синдрома, как правило, не могут садиться из горизонтального («лежачего») положения. Для того, чтобы сесть, они обычно переворачиваются на живот и из этого положения встают, упираясь на конечности. Кроме того, у этих пациентов можно ожидать некоторую задержку двигательной координации, связанной с балансированием, в частности такие дети позже начинают ходить.

Нарушение акта и механизма откашливания могут обусловливать проблемы, связанные с респираторным туалетом (затруднение процесса очищения дыхательных путей, то есть затруднение откашливания), поскольку отхаркивание густой легочной мокроты обычно затрудняется, если в этом процессе не участвуют мышцы брюшной стенки. Для детей с PBS обычно характерна рецидивирующая инфекция дыхательных путей, что повышает риск послеоперационных легочных осложнений в тех случаях, когда этим детям производятся любые вмешательства или манипуляции под общим наркозом.

Яички. Патофизиология. Неопустившиеся яички при PBS обычно располагаются на уровне подвздошных сосудов, но в литературе описан очень широкий диапазон их возможной более проксимальной локализации, включая расположение в области нижнего полюса почки. Гистологически эти яички неотличимы от нормальных гонад, находящихся на ранней стадии развития. Биопсия у взрослых, однако, выявляет задержку созревания зародышевых клеток, даже в тех случаях, когда яички были хирургическим путем опущены в мошонку. Остается неясно, являются ли эти изменения результатом прогрессирования крипторхизма при PBS или это следствие неправильного выбора сроков (возраста) для низведения, а также технических особенностей оперативного вмешательства.

Описаны также аномалии придатков яичка, такие как их отслойка и атрезия. Стефенс (Stephens) при самом тщательном исследовании серийных срезов не смог продемонстрировать непрерывность между семявыносящим протоком (vas deferens) и придатком. Строение протока очень варьирует. В некоторых случаях, согласно описаниям, стенки его утолщены за счет замещения мышц коллагеном, иногда истончены и местами извиты, а порой некоторые сегменты атрезированы. Губернакулум гистологически обычно нормальный, а ход его через паховый канал прямой, хотя описаны аномалии, включая недоразвитие или отсутствие пахового канала, что в некоторых случаях может быть причиной неопущения яичек.

Клинические параллели. Способность к деторождению никогда не исследовалась у пациентов с PBS, безотносительно к срокам орхиопексии. Бесплодие при этом синдроме может быть связано с различными факторами, включая свойства зародышевых клеток пораженных яичек, нарушения развития предстательной железы, вызванные, в частности, ретроградной эякуляцией.

Характерным для этих больных является отсутствие (по достижении ими взрослого возраста) эякуляции. Однако в одной из работ указывается, что при исследовании мочи у 5 пациентов с PBS как до, так и после эякуляции, сперма не обнаружена, что позволяет предполагать наличие у этих больных патологии сперматогенеза. У взрослых пациентов с PBS имеются вторичные половые признаки, половое влечение и способность к эрекции.

Продукция тестостерона в яичках обычно нормальная, хотя она осуществляется за счет повышенного уровня лютеинизирующего гормона, что говорит о поражении клеток Лейдига. Существует несколько сообщений о малигнизации яичек у больных с PBS, однако риск озлокачествления не превышает таковой при других видах патологии интраабдоминально расположенных яичек.

Почки. Патофизиология. Хотя почки при PBS и могут быть нормальными, однако в 50% случаев выявляется ренальная дисплазия (II типа по Поттеру) той или иной степени. Ренальная дисплазия гистологически характеризуется признаками нарушения развития нефрона — наличием эмбриональных канальцев, кист, хряща и мезенхимальной соединительной ткани. Эти изменения, по-видимому, являются результатом в большей степени нарушения процесса развития, чем обструкции.



Причиной дисплазии может быть эктопия мочеточника или другие дефекты взаимодействия уретерального зачатка и почечной бластемы. Степень дисплазии, которая бывает сегментарной или в виде диспластических вкраплений между участками нормальной почечной ткани, обычно очень разнообразна даже в пределах одной почки. Широк диапазон изменений и в двух почках у одного больного, при этом обычно наблюдается «ассиметрия» их функции. В одной из работ при исследовании 10 удаленных почек обнаружена дисплазия 25% объема паренхимы почки, а при посмертном исследовании 9 умерших больных в 7 случаях выявлена двусторонняя дисплазия с поражением от 30% до 70% ткани почки.

Характерны для PBS и гидронефроз, а также пиелоэктазия той или иной степени. Однако изменения паренхимы в большинстве случаев не соответствуют тем, что отмечаются при обструктивных поражениях, таких, как обструкция пиелоуретерального сегмента (например, изменения IV типа по Поттеру, истончение лоханки). Можно сказать, что состояние почечной паренхимы при PBS намного лучше, чем можно было бы предполагать при такой степени расширения полостной системы.

Эти данные подтверждают предположение о том, что механизм расширения почечной лоханки при PBS отличается от такового при других обструктивных уропатиях и представляет собой проявление того же самого мезенхимального дефекта, который поражает и нижние отделы мочевого тракта. По данным одной из работ, истинная обструкция пиелоуретерального сегмента или стеноз проксимального отдела мочеточника были обнаружены лишь у троих из 27 пациентов, а в нашей серии наблюдений - тоже у троих, но из 53 больных.

Рентгенологическая картина (рис. 59-2). Признаки нарушения строения почки, выявляемые при экскреторной урографии, заключаются в аномалиях поворота, неправильных контурах почки, что обусловливает дольчатость ее контуров. Обычно отмечается расширение чашечек в виде барабанных палочек с воронкообразным сужением, то есть картина гидронефроза.

Различные степени и комбинации расширения и нарушения структуры верхних отделов мочевого тракта, типичные для prune-belly синдрома
Рис. 59-2. Различные степени и комбинации расширения и нарушения структуры верхних отделов мочевого тракта, типичные для prune-belly синдрома.
A, Нарушение строения почечной лоханки с умеренно выраженным расширением мочеточника.
B, Булавовидное расширение чашек и изогнутый извилистый мочеточник.
C, Нарушение строения лоханки с чрезмерным расширением дистального отдела мочеточника.
D, Причудливый вид полостной системы и мочевого пузыря.

Эти изменения, однако, имеют очень широкий диапазон выраженности и могут чередоваться с чашечками, имеющими совершенно нормальный вид. Степень и тяжесть расширения лоханки также очень вариабельна и обычно отмечается диспропорция между значительными размерами дистального отдела мочеточника и менее выраженным расширением почечной лоханки. Эти изменения (если они имеются) обычно асимметричны.

Ультразвуковое исследование дает полезную информацию относительно размеров почки, степени расширения лоханки и чашек, а также дифференциации почечной паренхимы. При более тяжелом поражении, почки небольшие и диспластичные, с гиперэхогенностью внутренней структуры и отсутствием дифференциации кортикомедуллярной зоны. Радиоизотопное сканирование почек (с технециум-99т диэтилентриаминпентауксусной кислотой — DTPA) также очень помогает в оценке функции и определении обструкции.

Клинические параллели. Степень ренальной дисплазии, как правило, определяет прогноз у тех детей, которым удалось (с медицинской помощью) справиться с легочными последствиями маловодия или безводия. Дисплазия и необратимые изменения обычно более выражены у пациентов, имеющих при рождении уретральный стеноз или агенезию, мегалоуретру или неперфорированный анус.

Клинически состояние ребенка в процессе дальнейшего развития зависит от баланса между сохранившимися нормально функционирующими участками почечной ткани и требованиями, предъявляемыми к ней растущим организмом. Урологическое лечение пациентов с PBS направлено на сохранение этой ткани. К счастью, функция большинства пораженных почек удивительно и неожиданно хорошая. Как правило, при развитии почечной недостаточности фактором риска, обусловливающим гибель почечной ткани, в большей степени является инфекция, чем обструкция.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5573 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5074 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4764 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия