Prunе-belly синдром. Инфекция

03 Сентября в 21:46 402 0


Инфекция. Цель любого метода лечения, консервативного или хирургического — предотвращение инфекции. Роль инфекции в определении прогноза подчеркивается описанием почечной недостаточности у 8 из 19 детей с PBS, благополучно переживших перинатальный период. Гистологическое исследование удаленных почек показывает, что лишь 25% почечной паренхимы имеет диспластические изменения. В большинстве случаев причиной почечной недостаточности были нефропатия и хронический пиелонефрит, связанные с рефлюксом. Для профилактики поражения почек необходимо применять антибиотики в периоде новорожденности и затем длительно в более старшем возрасте.

Присоединение инфекции может нарушать очень неустойчивый баланс функции мочевого тракта, имеющийся у многих больных с PBS. Эндотоксины грамотрицательных микроорганизмов могут воздействовать на перистальтику мочеточников и опорожнение мочевого пузыря, вызывая их расширение и стаз мочи. При возникновении у больных с PBS инфекции мочевого тракта справиться с ней бывает очень трудно, если не улучшить дренирование мочевых путей, но даже если удается достичь улучшения дренирования, то тем не менее справиться с инфекцией по-прежнему бывает трудно.

Отведение мочи и дренирование мочевых путей.

Состояние почек и функции мочевых путей может быть достоверно установлено через несколько недель тщательного наблюдения за новорожденными с PBS. Причиной поражения функции почек чаше бывает не обструкция, а ренальная дисплазия, наличие которой может быть подтверждено с помощью открытой или чрескожной биопсии почек.

Адекватное дренирование приобретает критическое, решающее значение в тех немногочисленных случаях, когда у детей с PBS уже при рождении имеются признаки уретральной обструкции, а также у больных любого возраста с упорной инфекцией. Существует множество методов, используемых с целью опорожнения мочевого тракта, но необходимо очень тщательно продумывать все детали прежде, чем применить тот или иной метод у больных с PBS.

Нерациональное, неразумное, недостаточно продуманное использование любых дренирующих способов несет в себе риск создания такой ситуации, когда расширенные, но сбалансированные до этого времени в своей функции мочевые пути требуют (в результате такого «лечения») обширного реконструктивного вмешательства.

Чрескожная нефростомия иногда применяется для временного отведения мочи и у детей с крайне сниженной функцией почек. Если проксимальная декомпрессия привела к улучшению функции почки, то в дальнейшем может быть поставлен вопрос о применении какого-либо метода, обеспечивающего более постоянное отведение мочи, или реконструктивного вмешательства на полостной системе. Если же улучшение функции не наступило или наступило, но очень незначительное, хирургическое вмешательство в такой ситуации не может существенно помочь.

Пиелостомию следует приберечь для тех случаев, когда полостная система расширена настолько, что более дистальное отведение мочи не может обеспечить адекватного дренирования. Пиелостомия позволяет оптимально отвести мочу наружу, при этом сохраняется интактным кровоснабжение мочеточника, играющее существенную роль при проведении последующих хирургических вмешательств. Иногда почечная лоханка может быть настолько расширенной, что применение данного метода отведения мочи оказывается невозможным.

Кутанеоуретеростомия. Этот вид отведения мочи эффективен в тех случаях, когда желательно проксимальное отведение, но при этом почечная лоханка имеет маленькие размеры. При уретеростомии возникает опасность нарушения кровоснабжения мочеточника и ставится под угрозу анатомически нормальный проксимальный отдел мочеточника, что при наличии показаний к проксимальному отведению мочи делает этот способ отведения менее предпочтительным, чем пиелостомия. При использовании любого метода проксимального отведения мочи возникают проблемы с приспособлениями для сбора мочи, особенно у детей, которые уже выросли из «возраста пеленок».



Везикостомия обеспечивает адекватное дренирование мочи в большинстве случаев PBS. Сомнения в том, что везикостомия эффективна для дренирования верхних отделов мочевого тракта, не обоснованы. Мы обнаружили, что выведение мочеточников при PBS не обеспечивает их декомпрессии в той степени, как при везикостомии в случаях истинной обструктивной уропатии, возможно, это объясняется наличием внутренней уретеральной миопатии.

Метод Блоксома (Blocksom) является простым и эффективным, но мы рекомендуем при PBS создавать более широкую стому. Стеноз стомы иногда может представить не только очень большую проблему, но даже порой потребовать ревизии свища. Что же касается пролапса слизистой, то его можно предотвратить, если везикостома создается в области купола мочевого пузыря. При везикостомии нет необходимости в использовании каких-либо устройств для сбора мочи.

Закрытие стомы производится обычно в те сроки и в том возрасте, когда в норме ребенок обычно приучается к произвольному опорожнению мочевого пузыря. Наш собственный опыт, состоящий из 14 везикостомии как способа временного отведения мочи, свидетельствует о хороших результатах применения данного метода. 10 везикостом были успешно закрыты. Во всех случаях отмечалось благополучное клиническое течение.

Функция детрузора. В качестве альтернативы отведению мочи некоторые клиницисты сосредоточивают свое внимание на способах, направленных на улучшение опорожнения мочевого пузыря и в конечном счете на снижение предрасположенности к инфекции. Неполное опорожнение пузыря является главным фактором, способствующим возникновению стаза мочи и инфекции и, как следствие — дальнейшему затруднению опорожнения вышележащих отделов мочевых путей, то есть мочеточника.

Роль при PBS неинвазивных мероприятий, таких как периодическая катетеризация, остается неясной, поскольку контаминация и стаз мочи ведет к хронической бациллоурии, которая, разумеется, очень нежелательна и может привести к неблагоприятным последствиям. Два хирургических метода существуют для решения данной проблемы — редукционная цистопластика (с уменьшением размеров мочевого пузыря) и уретротомия, однако энтузиазм в отношении целесообразности применения этих методов весьма непостоянен.

Редукционная цистопластика (цистопластика с уменьшением размеров пузыря) используется в качестве метода, направленного на улучшение сократительной способности детрузора. Закон Лапласа позволяет предполагать, что уменьшение размеров деформированного увеличенного мочевого пузыря при PBS может улучшить его способность к опорожнению. Однако мы, как и другие хирурги, не убеждены в том, что редукционная цистопластика улучшает отток мочи, если не говорить о тех случаях, когда остатки урахуса функционируют как псевдодивертикул и оказываются выключенными из процесса опорожнения во время мочеиспускания.

Осмотр под экраном (с ЭОПом) помогает в оценке этой ситуации. Редукционная цистопластика как первичное вмешательство показана редко (если вообще показана), но это вмешательство часто производится одновременно с реконструкцией мочеточников. В тех случаях, когда редукционная цистопластика показана и приемлема, ее можно сочетать с рядом хирургических «дополнений», таких, как резекция свода мочевого пузыря и сближение половин пузыря по средней линии, гофрирование пузыря (вместо иссечения), иссечение только слизистой с сохранением лоскутов детрузора в надежде на последующее усиление его сокращений.

Использование парных лоскутов на ножке из прямой мышцы также описано как способ, направленный на улучшение опорожнения мочевого пузыря. К сожалению, частичный рецидив эктазии мочевого пузыря после, казалось бы, успешной реконструкции возникает довольно часто.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5596 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5091 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4782 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия