Пороки развития молочных желез и легких

16 Августа в 18:44 968 0


Пороки развития молочных желез

Полное отсутствие молочной железы с одной или двух сторон встречается редко. Чаще наблюдается их недоразвитие. Односторонее отсутствие, или гипоплазия, молочной железы отмечается при синдроме Поланда. Косметические операции возможны у девочек старшего возраста.

Множественные молочные железы и множественные соски встречаются также редко. Количество и размер их могут быть различными. Лечение заключается в удалении добавочных желез и сосков по косметическим соображениям.

Пубертатная макромастия - увеличение молочных желез у девочек в возрасте 10-15 лет, превышающее физиологические нормы. Во время полового созревания ткань молочной железы избыточно пролиферирует, в результате чего образуется одна или две гигантские железы. Обратного развития подобной гипертрофии не наблюдается. Хирургическое лечение заключается в частичном удалении молочных желез.

Гинекомастия - увеличение одной или двух желез у мальчиков в период полового созревания. Различают истинную и псевдогинекомастию. Истинная связана с увеличением железистой ткани, содержащейся в железе. Псевдогинекомастия является результатом отложения жира в области молочных желез. Истинная гинекомастия встречается примерно у половины мальчиков в возрасте 14-15 лет. Она связана с нарушением соотношения андрогенов и эстрогенов в процессе полового развития. Железа в этот период увеличена, пальпаторно уплотнена, умеренно болезненна. Истинная гинекомастия обычно проходит самостоятельно. В выраженных случаях возможно назначение препаратов, регулирующих секрецию пролактина. В крайних случаях выполняют операцию - вылущивание железы.

Необходимо помнить, что увеличение молочной железы в любом возрасте у детей обоего пола может быть связано с опухолевым процессом. Фиброаденомы, кисты молочной железы и другие доброкачественные образования необходимо дифференцировать от злокачественных опухолей, которые встречаются очень редко. Тем не менее, при одностороннем твердом неправильной формы образовании показана биопсия.

Пороки развития легких (ПРЛ)

По международной эмбриологической классификации (Nomina Embriologica 1970) выделяют четыре периода внутриутробного развития легких.

В периоде образования первичного легочного мешка (до 5 недель) зачаток легкого, образующийся к концу 3-й недели, представляет собой выпячивание эндодермы на вентральной стенке головного конца первичной кишки. Энтодермальный вырост в нижнем отделе делится на два выпячивания – первичные легочные мешки, которые начинают расти в окружающей мезенхиме с образованием первичной бифуркации, и двух первичных бронхиальных почек. Система кровоснабжения бронхиальных почек формируется из первичного сосудистого сплетения и развивается паралельно. К концу 4-недели эмбриогенеза происходит отделение дыхательной и пищеварительной трубок.

В псевдожелезистом периоде (6-17-недели) продолжается рост бронхиальных зачатков, соответствующих трем долевым бронхам справа и двум слева. К концу 5-й недели закладываются зачатки плевральных листков и плевральной полости. На 7-й неделе появляются зачатки бронхов 4-го порядка. К 12-й неделе бронхиальное дерево закладывается до респираторных бронхиол. Легкое в этом периоде имеет харктер трубчатой железы.

Представляет большой практический интерес сроки закладки хрящевой ткани и эпителия трахео-бронхиального дерева. В трахее хрящ появляется к концу 6-й недели, а на 7-й неделе он формируется в главных и долевых бронхах. К 20-й неделе отдельные островки хрящевой ткани определяются в бронхах 5–6 порядка. Первые закладки цилиндрического и высокопризматического эпителия в трахее и главных бронхах определяются на 6-неделе. К 26-й неделе эпителий превращается в реснитчатый, и к этому периоду формируются первые бронхиальные железы.

В каналикулярном периоде (18–25 неделя) в бронхиальном дереве формируется мышечная и эластическая ткань, завершается формирование крупных бронхиальных ветвей. Происходит дифференцировка и разветвление желез в подслизистом слое. В железах крупных бронхов появляется секрет. В этом периоде формируются зачатки альвеол, еще не содержащих эластики.

В альвеолярном периоде (после 6 месяцев) бронхиальное дерево в целом сформировано. Крупные и средние бронхи имеют три оболочки. С начала 8-го месяца эмбриогенеза происходит интенсивное формирование альвеол и дифференцировка периферических приводящих и респираторных отделов легкого.

К моменту рождения плода в бронхиальном дереве определяется 17–18 генераций бронхов (у взрослых людей их 24), в основном сформированы респираторные отделы и сосудистая система легкого.

Potter (1951), И. К. Есипова, О. Я. Кауфман (1968) первыми показали, что появление мелких разветвлений бронхов, дифференцировка и увеличение массы альвеолярной ткани происходит и после рождения ребенка в течение первых 6–8 лет жизни. В этот период осуществляется постепенное превращение альвеолярных ходов в бронхиолы.

Воздействие травмирующих агентов (гипоксия, интоксикация, ионизирующая радиация и др.) на разных этапах формирования легкого приводит к остановке или извращению его развития с появлением разнообразных форм пороков.

  • ТТП для трахеи, бифуркации и главных бронхов - 3–4 неделя внутриутробного развития, (см главу№1)
  • для долевых, сегментарных бронхов и хрящевой ткани (в этот период возможно появление различных форм кистозной гипоплазии, внутридолевой секвестрации); 8–9 неделя
  • для сосудистой системы ТТП (период формирования ангиом, артерио – венозных аневризм и других сосудистых пороков) - 10 – 12 неделя
  • ТТП для мышечной и соединительной ткани бронхиального дерева (критический срок развития бронхоэктазов, стенозов и дивертикулов бронхов) - 6-й месяц
  • И, наконец, ТТП респираторных отделов легких (на этом этапе закладываются пороки развития альвеолярной ткани типа врожденной лобарной эмфиземы, альвеолярной дисплазии) - 8 – 10 месяцы внутриутробного развития.

Классификация пороков развития легких

Наиболее детальной следует признать классификацию ПРЛ, разработанную Н. В. Путовым с соавт. (1980) как классификацию, наиболее полно отражающую все многообразие этой сложной патологии.

Пороки развития (дисплазии) легких

1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов.

  • Агенезия легкого.
  • Аплазия легкого.
  • Гипоплазия легкого простая.
  • Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз).
  • Синдром гиалиновых мембран (респираторный дистресс-синдром новорожденных).
  • Трахео – бронхиальная дискинезия (экспираторный стеноз).
  • Синдром Вильямса – Кемпбелла.
  • Врожденная долевая эмфизема новорожденных.
  • Трахеобронхомегалия (синдром Мунье – Куна).
  • Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода).

2. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований.

  • Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением.
  • Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация).
  • Киста легкого.
  • Киста (кисты) легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация).
  • Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.

3. Необычное расположение анатомических структур легкого, имеющее клиническое значение.

  • Доля непарной вены.
  • «Зеркальное» легкое.
  • Обратное расположение легких.
  • Трахеальный бронх.

4. Локализованные аномалии строения трахеи и бронхов.

  • Дивертикулы трахеи и бронхов.
  • Стенозы трахеи и бронхов.
  • Трахео- (бронхо) пищеводные свищи.
  • Сочетания перечисленных поражений.

5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких.

  • Аневризмы легочной артерии и ее ветвей.
  • Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.
  • Артериовенозные свищи множественные без четкой локализации (при синдроме Рандю–Ослера).
  • Варикозное расширение легочных вен.
  • Стенозы легочной артерии и ее ветвей.
  • Лимфангиоэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.

Эффективность лечения больных с пороками развития легких во многом зависит от раннего выявления этих заболеваний, тщательного анализа результатов специальных методов исследования и своевременного использования всего арсенала лечебных мероприятий, включая хирургическое лечение.

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5600 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5094 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4786 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия