Пороки легких, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов

16 Августа в 18:53 914 0


Агенезия легкого

Агенезия легкого (врожденное отсутствие) относится к наиболее редким порокам развития дыхательной системы. С эмбриологической точки зрения агенезия объясняется отсутствием первичной бронхиальной почки. При этом пороке развития отсутствуют все структурные единицы легкого: бронхи, сосуды, паренхима

Односторонняя агенезия легкого совместима с жизнью, но часто сочетается с тяжелыми врожденными пороками других органов – сердца, сосудов, пищевода, скелета.

Клиника диагностика

Дети с двусторонней агенезией нежизнеспособны и погибают сразу после рождения.

При односторонней агенезии и отсутствии воспалительного процесса в единственном легком клинические проявления скудные. Явных признаков дыхательной недостаточности не отмечается. При осмотре выявляется асимметрия грудной клетки с уплощением и отставанием при дыхании на стороне поражения. Органы средостения смещаются в сторону порочно развитого легкого. Сердце при этом состоянии обычно повернуто вокруг вертикальной оси. Здоровое легкое расширяется, проникает на другую половину грудной клетки и образует так называемую медиастинальную грыжу. Над медиастинальной грыжей в верхних и медиальных отделах грудной клетки на стороне порочно развитого легкого прослушиваются дыхательные шумы.

При рентгенографии отмечаются следующие признаки:

1) интенсивное затемнение легочного поля на стороне агенезии;

2) тень купола диафрагмы не контурируется;

3) резкое смещение тени средостения;

4) декстракардия при агенезии справа и ротация сердца при агенезии слева;

5) обнажение и кифосколиоз позвоночника;

6) медиастинальная грыжа на стороне поражения;

7) усиление корня и легочного рисунка единственного легкого за счет полного перекровотока.

При трахеобронхоскопии определяются девиация трахеи, отсутствие карины и мембранозной части в нижних отделах трахеи с замкнутыми хрящевыми кольцами. Трахея непосредственно переходит в главный бронх единственного легкого.

Наибольшую ценность в диагностике агенезии легкого имеет трахеобронхография, при которой выявляется смещение и удлинение трахеи, переходящей в бронхи единственного легкого. Культя главного бронха на стороне агенезии отсутствует.

При ангиопульмонографии отмечаются смещение тени сердца, легочного ствола и отсутствие легочной артерии на стороне поражения.

Дифференциальная диагностика проводится с ателектазом легкого, аплазией или гипоплазией, инородным телом главного бронха. В некоторых случаях картину агенезии легкого может напоминать фибриноторакс после перенесенной острой гнойной деструктивной пневмонии.

Несмотря на исключительную редкость агенезии легкого, функция внешнего дыхания и гемодинамика в малом круге при этой патологии изучены достаточно подробно. В значительной части опубликованных наблюдений агенезии представлены результаты изучения вентиляции, газообмена и гемодинамики, которые свидетельствуют об отсутствии у большинства пациентов существенных отклонений от нормы.

При отсутствии врожденной патологии со стороны других органов и систем, а также заболеваний единственного легкого пациенты с агенезией практически здоровы. Так, Emery (1970) наблюдал пациентку, дожившую с агенезией легкого до 81 года.

Лечение

При воспалительном процессе в единственном легком – показана массивная антибактериальная терапия. В остальных случаях – симптоматическое лечение. Хирургическое лечение не проводится.

Аплазия легкого

Аплазия легкого отличается от агенезии наличием рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо или имеющего рудименты долевых бронхов, а иногда соответствующей артерии. Порок развития встречается крайне редко. Клинические симптомы практически не отличаются от агенезии легкого. Иногда при ревизии воспалительного процесса в слепо заканчивающемся бронхе наблюдается кашель со скудной слизисто – гнойной мокротой.

Возможна аплазия одной или двух долей. Чаще встречается отсутствие верхней и средней долей справа.

Рентгенологически отмечается смещение средостения в сторону поражения. При бронхоскопии выявляется культя соответствующего бронха. В диагностике решающее значение имеет бронхо – и ангиопульмонография.

Хирургическое лечение при данном пороке не требуется.

Гипоплазия легкого

Гипоплазия легкого представляет собой недоразвитие всех структурных единиц легкого, зависящее от той стадии развития глоточно–трахеального зачатка, на которой оно закончилось. В зависимости от этого гипоплазия легкого имеет разные клинико–рентгенологические проявления.

Принято считать (И. К. Есипова), что в основе гипоплазии лежит не столько остановка, сколько извращение развития всех структур легкого, причем структуры легочной ткани, остановившись в развитии на одном из этапов эмбриогенеза, не могут абсолютно стабилизироваться. Дисгенезия тканевых структур (термин предложен Roche и Chemin в 1962) является почвой, на которой формируются различные анатомические и гистоморфологические проявления порока, зависящие от этапа эмбриогенеза и условий развития, и проявляющиеся анатомическими и функциональным недоразвитием всех элементов легкого.

При остановке развития до деления на сегментарные бронхи респираторный отдел практически не дифференцирован, и легкое имеет значительно уменьшенные размеры в виде комочка легочной ткани. При нарушении развития легкого на уровне деления сегментарных бронхов последние деформированы и заканчиваются слепо без последующих генераций. Нарушение развития легкого на уровне деления сегментарных и субсегментарных бронхов бронхографически проявляется в виде кистообразных, слепо заканчивающихся субсегментарных бронхов. Остановка развития внутридольковых бронхов сопровождается образованием множества мелких кист (микрополикистоз).

Большинство клиницистов описывают две наиболее распространенные формы гипоплазии легких - простую и кистозную.

Простая гипоплазия - этот порок развития состоит в равномерном уменьшении легкого без существенного нарушения структуры органа с отчетливой редукцией бронхиального дерева до 10 – 14 генераций вместо 18 – 24 генераций в норме.

Анатомически легкое или его доли при простой гипоплазии уменьшены в объеме, «мясистой» консистенции, с отсутствием пигмента, без внешних признаков деления на доли и сегменты. При рассечении бронхиального дерева во всех случаях обнаруживается уменьшение числа сегментарных бронхов и их ветвлений. Узкие субсегментарные бронхи продолжаются до субплевральных отделов, где располагаются в виде спиралей и рассыпаются на мелкие стволики, образуя фигуру «кисточек».

Клиника и диагностика

Простая гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями легких – агенезия доли, секвестрация и др., а также с расщеплением грудины, аномалией впадения легочных вен и т.д.

Клиническая картина определяется вторичным нагноительным процессом – жалобы на влажный, реже сухой кашель, со слизисто–гнойной мокротой, повторные обострения бронхолегочного процесса, одышку при физической нагрузке. В раннем возрасте дети слаборазвиты, отстают в физическом развитии от сверстников. При обширном поражении выражены симптомы гнойной интоксикации и хронической гипоксии. При аускультации в фазе ремиссии выслушиваются рассеянные или локализованные сухие хрипы. Следует отметить, что в ряде случаев этот порок развития может протекать и бессимптомно.

При исследовании больных обращает на себя внимание ассиметрия грудной клетки, из–за западения и уплощения одной ее половины, что сопровождается сужением межреберных промежутков и перемещением органов средостения в пораженную сторону. Над уменьшенной в объеме и уплощенной половиной грудной клетки перкуторный звук укорочен, дыхание резко ослаблено.

При рентгенографии выявляется уменьшение гемиторакса, сужение межреберных промежутков, смещение тени средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы на стороне пораженного легкого. При бронхоскопии выявляется катаральный эндобронхит, нетипичное расположение устьев сегментарных и долевых бронхов, часто суженных. На бронхограммах у больных с простой гипоплазией контрастируются лишь бронхи 3 – 6 порядка в виде «обгоревшего дерева» или имеет место картина пропуска генераций, когда непосредственно от крупных бронхов отходят очень мелкие бронхиальные веточки

В ряде случаев имеет место древовидное ветвление бронхов или в виде «пучка» (в норме – дихотомическое). Ангиопульмонограмма дает контрастирование равномерно суженных артериальных стволов с задержкой фаз заполнения капилляров и вен. Радиологические методы позволяют определить степень функциональных нарушений (вентиляции и кровотока) в зонах, соответствующих локализации порока.

Лечение хирургическое, при этом своевременная операция у детей позволяет избежать вовлечения в процесс интактных отделов этого же легкого. У взрослых дифференциальная диагностика простой гипоплазии, осложненной нагноением и приобретенной хронической патологией, затруднена, но это обстоятельство не имеет большого практического значения, поскольку хирургическая тактика лечения в обоих случаях одинакова, т. е. и в том и в другом случаях показано удаление доли или всего легкого.

Кистозная гипоплазия – один из наиболее (до 60 – 80%) встречающихся пороков развития легких, характеризуется кистозным превращением легкого на уровне ветвлений сегментарных и субсегментарных бронхов. Многообразие клинических и анатомических проявлений служит причиной множества терминов, применяемых для обозначения этой патологии в литературе (поликистоз, кистозные бронхоэктазы, сотовое легкое, множественные кисты, кистозный фиброз, мышечный фиброз легких и т. д.). Е. В. Рыжков собрал в литературе около 40 наименований кистозной гипоплазии. Это объясняется еще и отсутствием единых представлений о сущности кистозных форм пороков, трудностью дифференциальной диагностики этой патологии с приобретенными кистами легких.

Клиника и диагностика

Поскольку в абсолютном большинстве случаев кистозная гипоплазия легких осложняется присоединением инфекции, это обстоятельство и определяет клиническую картину заболевания. Больные предъявляют жалобы на постоянный влажный кашель со слизистой или (чаще) со слизисто–гнойной мокротой, частые повторные обострения бронхолегочного процесса, признаки выраженной гнойной интоксикации.

Первые проявления хронического бронхолегочного процесса отмечаются в раннем детском возрасте, реже – в юношеском и взрослом возрасте. В дальнейшем заболевание сразу приобретает характер хронического, неуклонно прогрессирующего воспалительного процесса, протекающего на фоне довольно стертой симптоматики со скудными клиническими проявлениями. Раннее выявление больных с кистозной гипоплазией имеет решающее значение, поскольку своевременно выполненная операция может предотвратить распространение воспалительного процесса с вовлечением интактных участков пораженного легкого, а нередко и противоположного легкого.

В состоянии ремиссии больные предъявляют жалобы на одышку, вначале при физической нагрузке, затем и при незначительных физических усилиях, а также на постоянно беспокоящий кашель со скудной мокротой.

При осмотре грудной клетки отмечается неравномерность участия в акте дыхания, с запаздыванием и отставанием на вдохе той половины, где процесс более выражен. Перкуторно над очагом поражения можно отметить укорочение звука, смещение органов средостения в сторону хронического процесса в легком. При аускультации выявляются локализованные (постоянно) или рассеянные сухие и разнокалиберные влажные хрипы.

Решающее значение в установлении диагноза имеют рентгенологические и бронхологические методы исследования. На рентгенограммах определяется деформация и усиление легочного рисунка, уменьшение легочного поля на стороне измененной доли и смещение органов средостения в сторону поражения. Обращает также внимание различная прозрачность легочных полей в зоне поражения, в интактных участках легкого и в противоположном легком за счет неравномерности легочного рисунка, который в зоне поражения приобретает характер ячеистого.

При бронхоскопии слизистая оболочка бронхов гиперемирована, отечна, легко кровоточит, в просвете бронхов наблюдается слизисто–гнойное или гнойное отделяемое в большом количестве; устья долевых и сегментарных бронхов деформированы, шпоры сглажены, дыхательная подвижность уменьшена.

Бронхографическая картина зачастую бывает сложной из–за присоединения к врожденной гипоплазии вторичных деформаций бронхов. В зоне кистозной гипоплазии отмечается объемное уменьшение доли, контрастируются полостные образования в виде «гроздьев винограда» или четкообразные расширения сегментарных и субсегментарных бронхов

Эти изменения могут сочетаться, а в ряде случаев и дополняться вторичными изменениями в интактных участках пораженного легкого и в противоположном легком из-за выраженного обструктивного синдрома, поэтому зачастую требуется повторная бронхография после курса санационных бронхоскопий.

Во многом облегчает задачу точного определения границ поражения перфузионная гамма – сцинтиграфия, результаты которой достаточно четко указывают на изменения в артериоло–капиллярных структурах пораженного участка легкого в виде отсутствия контрастирования на сцинтипневмограммах и перераспределения кровотока в противоположное легкое при раздельном подсчете импульсов.

Ангиопульмонография выявляет недоразвитие сосудов в пораженном легком или доле. При этом определяется резкое обеднение сосудистой сети в артериальной фазе, артерии истончены и огибают воздушные полости, отмечается резкая задержка капиллярной и венозной фаз контрастирования.

Лечение

При кистозной гипоплазии доли без вовлечения в процесс соседних участков и противоположного легкого лечение должно быть оперативным, не допускающим диффузного распространения хронического воспаления на соседние участки. Консервативное лечение в таких случаях (эндобронхиальные санации, ингаляции, физиотерапевтические процедуры, использование санаторных факторов и др.) может только на время задержать течение вторичного неспецифического воспаления и ограничить экспансию процесса. Самостоятельное значение этот метод имеет в тех случаях, когда распространенность патологического процесса превышает объем 10 – 11 сегментов, и сопровождается наличием выраженной дыхательной недостаточности и гипертензий в малом круге кровообращения.

Результаты хирургического лечения в большинстве случаев удовлетворительные. Функциональные нарушения у таких больных после операции выражены меньше, так как они не теряют большого объема функционирующей легочной паренхимы и уже до операции имеют достаточно развитые компенсаторные механизмы.

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.

Похожие статьи
  • 17.08.2014 5600 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5094 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4786 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия