Патология желчных путей

22 Сентября в 17:43 2540 0


Гипоплазия желчных путей

Гипоплазия желчных путей (билиарная гипоплазия) характеризуется наличием чрезвычайно маленьких, но отчетливо видимых и рентгенологически проходимых наружных желчных путей.

Интраоперационная холангиограмма при билиарной гипоплазии
Интраоперационная холангиограмма при билиарной гипоплазии. У этого ребенка с малым числом внутрипеченочных протоков были клинические, серологические, рентгенологические и гистологические данные, не отличающиеся от тех, что бывают при билиарной атрезии. Стрелка показывает гипоплазированный общий печеночный проток — картина, которой никогда не бывает при билиарной атрезии. В связи с этим мы считаем, что нельзя накладывать зажим на тонкий, едва прослеживаемый дистальный отдел общего желчного протока с целью заполнения контрастным веществом внутрипеченочного билиарного дерева

Диагноз обычно ставится во время диагностической лапаротомии у детей с желтухой. Гипоплазия желчных путей не является самостоятельной нозологической единицей, а представляет собой проявление различных гепатобилиарных расстройств: неонатального гепатита, недостаточности а1-антитрипсина, атрезии внутрипеченочных желчных путей, синдрома А1аgille (артериопеченочная дисплазия) и внесиндромной недостаточности внутрипеченочных желчных протоков.

Гипоплазия билиарного дерева объясняется его атрофией от бездействия в результате сниженного тока желчи, но могут встречаться и элементы истинного структурального (анатомического) поражения. Возможно, именно по этой причине мы сталкивались со случаями полного исчезновения просвета микроскопически маленьких протоков при холангиографии, производившейся в динамике. Сказанное позволяет нам утверждать, что иногда билиарная гипоплазия является промежуточной стадией между нормальной проходимостью желчных протоков и полной их окклюзией (билиарная атрезия). Двое наших больных, достоверно проделавших этот путь, имели, как показало в последующем патологоанатомическое исследование, первичное внутрипеченочное поражение.

Билиарная гипоплазия не поддается хирургическому лечению. Прогноз при этом очень вариабелен и зависит от характера исходной (первичной) патологии. Некоторые пациенты умирают в раннем (грудном) возрасте, другие доживают до юношеского возраста, имея нередко желтуху, зуд и задержку роста, некоторые же больные полностью выздоравливают.

Синдром сгущения желчи

Массивный гемолиз у новорожденных, вторичный по отношению к несовместимости по Rh и АВО, может вести к механической обструкции в результате застоя желчи в протоках. Эти явления (застой желчи и обструкция) иногда встречаются также у пациентов, получавших тотальное парентеральное питание, и у больных с кистофиброзом. Сгущение может прогрессировать до такой степени, что в конце концов образуются желчные камни. В тех случаях, когда показано хирургическое лечение, достаточно ограничить вмешательство промыванием билиарного дерева, что оказывается вполне эффективным. В редких случаях, если камни образовались в общем желчном протоке, их необходимо мануально удалить.

Идиопатическая перфорация внепеченочных желчных протоков (желчный асцит)

Локализация перфорации практически всегда (почти без вариантов) бывает в месте соединения общего желчного и пузырного протоков. Это наводит на мысль о том, что именно это соединение является местом наименьшего сопротивления при каких-либо нарушениях («ошибках») развития. Обычные клинические проявления заключаются в постепенном увеличении объема живота, сопровождающемся желтухой. Диагноз ставится на основании гепатобилиарного сканирования, демонстрирующего накопление изотопа в свободной брюшной полости.

На операции обычно обнаруживают «стерильный» желчный асцит и заполненную желчью псевдокисту. Интраоперационная холангиограмма иногда вводит в заблуждение, ибо подобное образование бывает в дистальных отделах общего желчного протока, свидетельствуя о стенозе или камне.

Интраоперационная холангиограмма у ребенка со спонтанной перфорацией общего желчного протока
Интраоперационная холангиограмма у ребенка со спонтанной перфорацией общего желчного протока. Стрелка показывает билиарную псевдокисту (которую важно не спутать с кистой общего желчного протока). Перфорационное отверстие самостоятельно заживает после постановки мягких резиновых дренажей и декомпрессии через трубчатую холецистостому

В большинстве случаев образование представляет собой просто желчный осадок, который исчезает спонтанно. Поражение самоизлечивается и перфорация закрывается («запаивается») через несколько недель после операции. Поэтому в большинстве случаев лучше всего ограничиться дренированием зоны перфорации. Мы оставляем холецистостомический катетер, чтобы контролировать заживление перфорации, и удаляем дренажи лишь когда наступит полное заживление. Спонтанная перфорация общего желчного протока — изолированное нарушение дуктального развития, при котором резидуальная гепатобилиарная болезнь, по данным литературы, не встречается.

Болезни желчного пузыря

Болезни желчного пузыря у детей представлены водянкой, акалькулезным холециститом и холелитиазом гемолитического или холестерольного происхождения.

Водянка желчного пузыря

Острое расширение желчного пузыря описано при скарлатине, болезни Кавасаки, тяжелой диарее, лептоспирозе, семейной средиземноморской лихорадке и мезадените. Диагноз водянки обычно подозревают при наличии пальпируемого расширенного желчного пузыря с соответствующими данными при ультразвуковом исследовании. В большинстве случаев водянка желчного пузыря исчезает спонтанно. Если симптоматика нарастает, то иногда возникают показания к холецистэктомии. В редких случаях у тяжелых септических больных в качестве временной меры может быть произведена холецистостомия.

Акалькулезный холецистит

Водянка желчного пузыря и акалькулезный холецистит обычно являются не самостоятельной патологией, а проявлениями каких-либо других заболеваний. Подобно водянке некалькулезный холецистит часто развивается при различных тяжелых болезнях, таких как септицемия, лямблиоз, брюшной тиф, сальмонелез. Описаны также случаи развития акалькулезного холецистита после операций, травмы и обширных ожогов.



При остром акалькулезном холецистите отмечается болезненность при пальпации в правом верхнем квадранте живота, мышечное напряжение, а также лейкоцитоз. В редких случаях возникает желтуха, связанная с перидуктальным воспалительным отеком. При ультразвуковом исследовании видны расширенный желчный пузырь и эхогенные вкрапления. При гепатобилиарном сканировании определяется отсутствие функции желчного пузыря.

При невыраженной симптоматике акалькулезного холецистита может быть проведено консервативное лечение антибиотиками. Операция показана в тех случаях, когда состояние больного ухудшается, а увеличение желчного пузыря нарастает. Операцией выбора является холецистэктомия, но не холецистостомия. Необходимость во вмешательстве на общем желчном протоке возникает редко. При некалькулезном холецистите можно также прибегнуть к чрескожной холецистостомии под контролем ультразвукового исследования.

Гемолитический холелитиаз

В прошлом причиной образования желчных камней у детей обычно была гемолитическая болезнь. К наиболее частым гемолитическим расстройствам, способствующим развитию желчных камней, относятся наследственный сфероцитоз, серповидно-клеточная анемия и талассемия. Являясь следствием гемолитического процесса, желтуха может возникать лишь периодически и поэтому не всегда расценивается как проявление наличия камней в общем желчном протоке. В связи с этим у детей со сфероцитозом перед спленэктомией рекомендуется производить ультразвуковое обследование. Если выявлены камни, то одновременно со спленэктомией необходимо осуществить холецистэктомию.

При серповидно-клеточной анемии частота возникновения камней увеличивается с возрастом ребенка с 10% до 55%. У детей с серповидно-клеточной анемией холецистэктомия в настоящее время не рекомендуется, если нет клинических проявлений камней. В тех же случаях, когда эти проявления имеются, холецистэктомия должна производиться избирательно и по возможности не как экстренное вмешательство во время гемолитического криза. Для уменьшения уровня гемоглобина S ниже 40% перед операцией производят частичную заменную трансфузию. Благодаря применению гипертрансфузий, частота возникновения желчных камней у пациентов с талассемией составляет в настоящее время всего 2-3%.

Холестероловый холелитиаз

Билиарные жировые аберрации, ведущие к образованию холестероловых желчных камней, не обсуждаются в данном разделе. Следует лишь заметить, что в течение последних двух десятилетий все чаще появляются сообщения о холестероловых желчных камнях у детей и подростков. Причем в детском возрасте они встречаются с большей частотой, чем холелитиаз в результате гемолитической болезни. Среди взрослых пациентов камни намного чаще возникают у женщин — соотношение женщины : мужчины составляет 4:1, а в подростковом возрасте это соотношение еще выше. У молодых пациентов желчные камни нередко формируются при беременности и ожирении. Белые люди по частоте образования желчных камней стоят на втором месте после коренных американцев.

Обычные клинические проявления желчных камней, в частности непереносимость некоторых видов пищи, особенно жирной, у детей часто отсутствуют. Для них более характерны неспецифические боли в животе. Диагноз желчных камней часто при этом даже не подозревается. Подтверждением этому является тот факт, что 15—20% пациентов с желчными камнями подвергаются аппендэктомии, поскольку имеющаяся у них симптоматика расценивается как проявление аппендицита.

При осмотре таких больных обычно определяется болезненность в правом подреберье. В редких случаях можно пропальпировать болезненный растянутый желчный пузырь. Рентгеноконтрастные камни могут быть видны на обзорной рентгенограмме. Однако методом выбора при диагностике является ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить камни почти в 100% случаев.

Лечение холестеролового холелитиаза заключается в холецистэктомии. Показания у детей к интраоперационной холангиографии такие же, как и у взрослых: наличие в желчном пузыре небольших камней, которые могут пройти через пузырный проток, желтуха в анамнезе и расширение общего желчного протока.

Холестероловые желчные камни у маленьких детей возникают обычно на фоне патологии подвздошной кишки или после ее резекции.

На обзорной рентгенограмме живота видны контрастные желчные камни (стрелки) у грудного ребенка, который перенес обширную резекцию подвздошной кишки и длительно находился на парентеральном питании
На обзорной рентгенограмме живота видны контрастные желчные камни (стрелки) у грудного ребенка, который перенес обширную резекцию подвздошной кишки и длительно находился на парентеральном питании


Дистальные отделы тонкой кишки играют кардинальную роль в кишечно-печеночной циркуляции желчных солей, а потому резекция или заболевания подвздошной кишки нарушают это равновесие, предрасполагая тем самым к образованию камней.

Врожденные деформации

Существуют редкие описания агенезии, дивертикула, эктопии желчного пузыря, его удвоения, двухдольчатости, блуждающего желчного пузыря. Иногда при аномалиях развития могут формироваться камни.

На компьютерной томограмме видна выраженная водянка у пациента с двухдольчатым (стрелка) желчным пузырем
На компьютерной томограмме видна выраженная водянка у пациента с двухдольчатым (стрелка) желчным пузырем


К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5621 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5111 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4806 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия