Омфалоцеле и гастрошизис

25 Сентября в 20:22 2237 0


Считается, что первое описание омфалоцеле (грыжа пупочного канатика) принадлежит Амбруазу Паре — известному в XVI веке французскому военному хирургу. В последующие годы сообщения об омфалоцеле и гастрошизисе были очень редки, равно как и случаи выживания детей с этой патологией. До XIX века появлялись лишь описания единичных случаев, а к середине XX века в литературе имелось всего несколько публикаций небольших серий наблюдений.

В 1948 году Роберт Гросс из Бостона, признавая несомненные преимущества радикальной операции при небольших умбиликальных дефектах, описал метод этапного хирургического лечения больших грыж пупочного канатика. Первый этап заключался в ушивании кожи, второй — в ликвидации вентральной грыжи в более поздние сроки.

Стремительный скачок в лечении больших омфалоцеле был сделан в 1967 году, когда Шустер (Schuster) описал способ временного применения пластикового покрытия для уменьшения размеров фасциального дефекта. Затем в 1969 году Allen и Wrenn предложили использовать однослойное силастиковое покрытие, которое подшивалось к краям фасциального дефекта, с последующим постепенным уменьшением объема с помощью мануальной компрессии, что позволяло произвести отсроченное первичное закрытие брюшной стенки.

Эти методы — первичная радикальная операция, ушивание кожи со вторичной ликвидацией вентральной грыжи и применение временного покрытия брюшной полости — остаются главными в лечении данной патологии и в настоящее время. Решающим компонентом лечения больных с омфалоцеле и гастрошизисом является также тотальное парентеральное питание на протяжении периода заживления брюшной стенки и восстановления функции кишечника.

Определение понятий

При омфалоцеле кишечник покрыт мешком (мембраной), от которого отходит пупочный канатик. Дефект брюшной стенки может иметь самые разные размеры: от небольшого  выпячивания  в основании пупочного канатика до огромных мышечных абдоминальных дефектов с маленькой брюшной полостью и большим мешком, содержащим и другие органы брюшной полости, в частности и чаще всего печень. Внутренний слой мешка образован брюшиной, наружный — амнионом.

Дефект брюшной стенки при гастрошизисе обычно имеет диаметр 2—4 см и расположен сбоку от нормального пупочного канатика, почти всегда справа. Мешок отсутствует. Чаще всего эвентрированы средняя кишка и желудок. Кишечник может быть утолщен и укорочен, что является, по-видимому, результатом его контакта с амниотической жидкостью. И при омфалоцеле, и при гастрошизисе имеется мальротация, при гастрошизисе — практически без исключений, а при омфалоцеле — чаще при грыжах средних и больших размеров.

Эмбриология

Представления об эмбриологии как омфалоцеле, так и гастрошизиса остаются противоречивыми. Разные мнения существуют относительно сходства и различий между этими двумя пороками в плане их эмбриоэтиологии. В 1975 году была высказана довольно интригующая мысль о том, что гастрошизис представляет собой результат внутриутробного разрыва оболочек грыжи пупочного канатика.

Подтверждают эту концепцию и опубликованные в 1985 году данные других авторов, которые при проведении ультразвукового обследования на 27-й неделе гестации выявили грыжу пупочного канатика, а при сроке 34,5 недель это уже был несомненный гастрошизис. Ребенок родился на 35-й неделе действительно с гастрошизисом.

Согласно другой теории, омфалоцеле представляет собой «персистирование туловищного стебелька в той области, которая в норме занята соматоплеврой». Это представление о нарушении латерального мезодермального замещения брюшины, амниона и мезодермы стебелька объясняет многообразие аномалий, отмечающихся при омфалоцеле: от клоакальной экстрофии в нижних абдоминальных отделах — «через» центральные дефекты — до эпигастральной локализации, включая пентаду Кантрелла. Предположение о задержке развития между 37-м и 52-м днями гестации позволяет логически объяснить наличие при омфалоцеле других аномалий, которые, как известно, возникают именно в этот ранний период стремительного и разнопланового развития.



Что же касается гастрошизиса, то этот порок, по существующим представлениям, возникает в результате нарушения васкуляризации брюшной стенки, вероятно, вторичного по отношению к исчезновению правой пупочной вены и происходящего до того, как коллатеральное кровообращение возьмет на себя функцию поддержания целостности мезенхимы.8 Возникновение дефекта при гастрошизисе связано с эпидермальным развитием, зависящим от жизнеспособности и развития мезенхимы. При таком нарушении васкуляризации и наличии локального эмбрионального поражения не следует ожидать появления других аномалий.

Патология

Современные представления об омфалоцеле и гастрошизисе берут начало с 1953 года, когда появилась работа Moore. При каждом из этих пороков имеется вентральный дефект брюшной стенки. При омфалоцеле он расположен центрально и выпячивание покрыто не кожей, как при пупочной грыже, а мембраной, состоящей снаружи из амниона, изнутри — из брюшины, с мезенхимой (вартоновым студнем) между ними (рис. 44-1).

Пупочный канатик также входит в состав этой мембраны. Размеры дефекта колеблются от нескольких сантиметров в диаметре с одной или несколькими петлями кишечника, выпячивающимися наружу, до дефекта, занимающего всю брюшную стенку, при этом в грыже могут содержаться значительная часть кишечника, желудок, печень и в некоторых случаях, забрюшинные паренхиматозные органы, например поджелудочная железа и селезенка.

Размеры дефекта и грыжевого мешка обычно соответствуют друг другу, однако объем брюшной полости определяется в основном объемом органов, в ней остающихся. В большинстве случаев оболочки омфалоцеле остаются интактными во время родов, хотя в редких наблюдениях происходит их разрыв. Диагноз омфалоцеле с разрывом оболочек ставится при наличии пупочного канатика, связанного с остатками грыжевого мешка. Разрыв оболочек чаще всего возникает при гигантских омфалоцеле (рис. 44-2).

При гастрошизисе имеется небольшой дефект брюшной стенки диаметром менее 4 см, прилежащий справа к пупочному канатику, нормальному во всех других отношениях (рис. 44-3). В крайне редких случаях дефект расположен слева от канатика.

Эвентрированные органы представлены различными отделами средней кишки и иногда желудком, но чрезвычайно редко бывает эвентрированной печень. Кишечник в большинстве случаев покрыт неким подобием «футляра» и укорочен в результате внутриутробного воздействия на него амниотической жидкости, и особенно мочи, содержащейся в этой жидкости после 30-й недели гестации.

Исследование кишечника при гастрошизисе выявляет гистологически нормальное его строение, хотя могут быть участки ишемии как результат сдавления кишечника и брыжейки в дефекте брюшной стенки. Мембрана или «кожура», покрывающая кишечник у большинства пациентов с гастрошизисом, представляет собой воспалительное образование с отложениями коллагена, часто содержащее смазку и лануго.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5601 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5095 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4792 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия