Обструкция пиелоуретерального сегмента

22 Сентября в 17:56 1944 0


Впервые обструкция почки была упомянута в 1641 году, когда Tulp описал данные посмертного исследования. В 1746 году Glass, также проводя посмертное исследование Mary Nix, эвакуировал из правой ее почки 30 «галлонов» жидкости.

Термин «гидронефроз» был впервые предложен Rayer в 1841 году. Frank Hinman, Sr. первый провел серьезное научное исследование проблемы гидронефроза и пришел к заключению, что обструкция мочеточника приводит к развитию гидронефроза. Проводившиеся в последующем эксперименты позволили установить патогенез гидронефроза.

Клинически выраженная обструкция пиелоуретерального сегмента (ПУС) довольно часто встречается и у новорожденных, и у грудничков, и у детей более старшего возраста. До конца 1970-х годов диагноз обструкции ПУС обычно подозревался и ставился при наличии у ребенка опухолевидного образования в животе и урологических симптомов, таких как проявления инфекции мочевого тракта, повторные боли в животе и гематурия.

Однако с развитием ультрасонографии в большинстве случаев диагностика стала осуществляться антенатально. Конечным результатом столь ранней постановки диагноза и своевременного лечения стало сохранение функции почки при обструктивном ее поражении.

Обструкция ПУС в 2—3 раза чаще встречается у мальчиков. Более часто поражается левая почка, а в 10—25% случаев поражение бывает двусторонним.

Эмбриология и гистология. Зачаток мочеточника, являющийся ответвлением мезонефрального протока, на 5-й неделе внутриутробного развития соединяется с клоакой, в результате чего образуется ПУС. Зачаток растет в дорсальном направлении и входит в уплотненную мезенхиму нефрогенного гребня. В результате многочисленных ответвлений мочеточникового зачатка образуются большие и малые чашечки. Терминальные ветви малых чашечек в конечном счете соединяются с дистальной частью нефронов, образуя пути, через которые моча к 9-й неделе внутриутробного развития может проходить из клубочков в мочевой пузырь.

Гистологически почечная лоханка имеет три слоя. Внутренний слой, или слизистая мембрана, состоит из переходного эпителия, аналогичного эпителию дистального отдела мочеточника и мочевого пузыря, только менее тонкого. Кроме того, в стенке имеются еще два слоя гладкой мускулатуры — внутренний продольный и наружный циркулярный. Гладкая мускулатура почечной лоханки менее плотная, чем в мочеточнике, за исключением тех участков, где почечная лоханка соединяется с почечными пирамидами. Наружный слой лоханки состоит из фиброэластической рыхлой соединительной ткани.

Патофизиология. Наличие нормального в анатомическом плане просвета ПУС и эффективная передача перистальтических волн через этот сегмент являются необходимым условием для успешного прохождения мочи через почечную лоханку в мочеточник. Фиброз или нарушение проводящей способности гладкой мускулатуры ведет к прерыванию прохождения перистальтических волн, что обусловливает развитие гидронефроза и повышение давления в почечной лоханке.

Подъем давления в почечной лоханке оказывает неблагоприятное воздействие на иммуномодуляторы функции почек, что, при отсутствии своевременной коррекции, пагубно отражается на функции почек. Повышение уровня иммунореактивного ренина, выявляемое в юкстагломерулярном аппарате при односторонней обструкции, ведет к повышению уровня эндогенного ангиотензина в этой почке, что, соответственно, приводит, в свою очередь, к почечной ишемии.

В результате возникают морфологические изменения в виде склероза клубочков, атрофии канальцев и значительного уменьшения гломерулярного объема. При наличии обструкции в почке легко возникает лейкоцитарная инфильтрация, которая, как предполагается, способствует продукции вазоактивных простаноидов, таких как тромбоксан А, снижающих скорость клубочковой фильтрации и почечного плазмотока. Морфологическим результатом этих нарушений физиологических механизмов является дисплазия почек, а также воспалительные и склеротические процессы. В конечном счете возникают серьезные изменения почечной архитектоники и функции.

Этиология. Этиологические механизмы, приводящие к обструкции ПУС, могут быть подразделены на внутренние и наружные. Чаще отмечаются внутренние факторы, а из них наиболее распространенным является врожденное отсутствие гладкой мускулатуры мочеточника в области ПУС. Гладкая мускулатура замещается коллагеновыми волокнами, либо продольный мышечный слой просто врожденно отсутствует, что ведет к (1) нарушению прохождения перистальтических волн через ПУС и (2) затруднению эвакуации мочи из почечной лоханки в мочеточник.

На стадии эмбриогенеза мочеточник проходит через солидную фазу с последующей реканализацией. Отсутствие реканализации или неполная реканализация могут быть причиной этого наиболее частого варианта обструкции ПУС. Из других внутренних причин следует назвать клапаны, полипы или лейомиомы проксимального отдела мочеточника и локальные воспалительные процессы.

Наружные причины встречаются не так часто, как внутренние, и включают в себя такие виды патологии, как аберрантные почечные артерии, фиброзные тяжи, изгиб мочеточника в области ПУС. Аберрантная почечная артерия, исходящая из аорты и снабжающая нижний полюс почки, может перекидываться в области ПУС через мочеточник, вызывая его обструкцию.

Причиной изгиба и обструкции мочеточника в самом проксимальном его отделе бывают и наружные фиброзные тяжи, расположенные между проксимальным отделом мочеточника и почечной лоханкой, а также высокое отхождение мочеточника, вызывающее своеобразную «функциональную» обструкцию. В последнем случае развивающееся расширение лоханки способствует перемещению мочеточника в еще более высокое положение, что в свою очередь усугубляет обструкцию.

Клинические проявления. Клинические проявления обструкции ПУС многообразны и в определенной степени зависят от возраста ребенка, если, разумеется, диагноз не поставлен при ультразвуковом исследовании антенатально или в периоде новорожденности. Наиболее частым симптомом гидронефроза у детей в возрасте до года является наличие пальпируемого образования в боковых отделах живота. Нередко обструкция ПУС проявляется симптомами наслоившейся инфекции. Значительно реже у грудных детей с данной патологией отмечается гематурия, рецидивирующая рвота и задержка физического развития.

У детей более старшего возраста обструкция ПУС наиболее часто проявляется симптомами инфекции мочевого тракта. Это обычно лихорадка, тошнота, рвота, иногда боли в спине. Указанное сочетание симптомов лишний раз подтверждает аксиому, утверждающую необходимость урологического обследования детей, имеющих признаки инфекции мочевого тракта. Гематурия, возникающая после незначительной физической нагрузки или легкой травмы, также должна вызывать подозрение на гидронефроз.



Симптомы обструкции ПУС могут напоминать проявления заболеваний желудочно-кишечного тракта, в таких случаях урологическая патология порой не распознается на протяжении длительного периода времени. Повторные боли в животе, связанные с обструкцией ПУС, бывают неопределенными как по характеру, так и по локализации. Иногда отмечаются эпизоды непонятных рвот, гипертензия, задержка физического развития.

Маленькие дети с такими аномалиями, как неперфорированный анус, врожденные пороки сердца, атрезия пищевода и тяжелые формы гипоспадии, должны обязательно как можно раньше подвергаться ультразвуковому обследованию, поскольку при перечисленных пороках очень высока частота сопутствующих аномалий почек и, в частности, обструкции ПУС.

Диагностика. В настоящее время наиболее информативными методами обследования при обструкции ПУС являются сонография и инфузионная сцинтиграфия. Ренальная сонография — прекрасный метод скринингового обследования, при котором выявляется расширение почечной лоханки у детей любого возраста, в том числе и у новорожденных.

Если гидронефроз подозревается по данным антенатального УЗИ, то обследование необходимо повторить через несколько дней после рождения, чтобы убедиться в наличии гидронефроза, поскольку внутриутробно определяемый гидронефроз может быть физиологическим явлением и соответственно исчезнуть в третьем триместре беременности. В таких случаях гидронефротически измененная по данным УЗИ почка плода может стать нормальной при повторном обследовании постнатально.

Если же гидронефроз выявляется при постнатальной ультрасонографии, то незамедлительно должно быть проведено дальнейшее обследование. Сонография почек является эффективным скрининговым методом диагностики и при таких симптомокомплексах, как инфекция мочевого тракта, повторные боли в животе, гематурия и наличие пальпируемого в животе опухолевидного образования.

Если при повторном УЗИ картина гидронефроза сохраняется, то для подтверждения диагноза применяют инфузионную сцинтиграфию с технецием 99m диэтилентриаминпентауксусной кислотой (ДТПК). Используемый нами протокол обследования предполагает проведение перед сцинтиграфией внутривенной гидратации. С этой целью рекомендуется введение 15 мл/кг 5% декстрозы в 33% физиологическом растворе.

Не меньше 50% общего объема вводят перед инъекцией фуросемида (лазикс). Мочевой пузырь катетеризируют, чтобы исключить получение ложных результатов из-за наполненности мочевого пузыря. Технеций 99m ДТПК вводят внутривенно, после чего примерно через 30 минут вводят внутривенно фуросемид в количестве 1 мл/кг.

Сохранение более, чем 50% непосредственной «префуросемидной» активности в почечной лоханке в течение 20 минут после инъекции фуросемида говорит о наличии обструкции (рис. 48-1). Если функция почки не нарушена, то показана пиелопластика. О нормальной функции почки можно говорить, по данным сцинтиграфии, если почка обеспечивает более 40% общего поглощения. Значения этого показателя от 10 до 40% свидетельствуют об умеренном нарушении функции, а ниже 10% — о тяжелом поражении.

Ренальная сканограмма через 20 минут после введения фуросемида (лазикс) у девочки в возрасте 1 месяца
Рис. 48-1. А, Ренальная сканограмма через 20 минут после введения фуросемида (лазикс) у девочки в возрасте 1 месяца. В, После введения фуросемида получена кривая, отражающая картину обструкции правой почки.

Урологическое обследование при обструкции ПУС должно включать и микционную цистоуретрографию для исключения пузырно-мочеточникового рефлюкса. При пузырно-мочеточниковом рефлюксе высокой степени может возникать расширение почечной лоханки и перегиб ПУС. Незначительный пузырно-мочеточниковый рефлюкс иногда сопровождает классическую обструкцию ПУС.

В прошлом для установления диагноза обструкции ПУС традиционно использовалась экскреторная урография. Однако в связи с довольно субъективным характером данных как экскреторной урографии, так и инфузионной экскреторной урографии, в настоящее время эти методы вытеснены инфузионной сцинтиграфией. Экстреторная урография иногда бывает показана для дооперационного уточнения характера анатомических изменений в почечной лоханке.

В редких случаях, несмотря на проведение инфузионной ренальной сцинтиграфии, диагноз обструкции остается сомнительным. В такой ситуации может быть показано исследование константы перфузионного давления. В 1973 году Whitaker описал метод определения константы скорости перфузии почечной лоханки, составляющей в норме 10 мл/мин.

Он пришел к заключению, что разница в давлении в почечной лоханке и мочевом пузыре менее 13 см Н20 является нормальной. Увеличение  этого  показателя выше  22 см Н20 говорит об обструкции. Колебания от 13 до 22 см Н20 являются диагностически сомнительными. В связи с плохой воспроизводимостью результатов теста Whitaker некоторые исследователи предложили определять перфузию почечной лоханки при постоянном давлении с измерением тока через мочеточник для выяснения вопроса — имеется обструкция или нет. Эти методы, однако, обычно требуют в детском возрасте общего наркоза, а потому применение их у детей ограничено.

Хотя ренальная сцинтиграфия с 99m Тс дает довольно ценную информацию при обструкции ПУС, однако иногда желательно определить также глубину поражения кортикального слоя почки и парциальную функцию. Наиболее информативным в этом плане является исследование с DMSA (dimercaptosuccinic acid).

В тех случаях, когда остаются сомнения относительно того, обеспечивает ли пораженная почка по меньшей мере 10% общей функции или нет, сканирование с DMSA помогает решить вопрос — возможно ли произвести пиелопластику или показана нефрэктомия.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5585 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5081 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4772 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия