Неперфорированный анус и клоакальные аномалии. Первичная оценка и выбор метода лечения

09 Сентября в 14:40 1294 0


На рисунке представлен алгоритм принятия решения при выборе метода лечения аноректальных аномалий у мальчиков. Более чем в 80% случаев осмотр промежности позволяет достаточно четко установить вид порока и принять решение о необходимости наложения колостомы. Все те дефекты, которые традиционно считаются «низкими», требуют промежностной анопластики (минимальная задняя сагиттальная анопластика) без защитной колостомии. К ним относятся: промежностный свищ с субэпителиальным ходом (или без него) вдоль срединного шва промежности, аномалия в виде «ведерной ручки» (при этом под «ручкой» можно провести инструмент), анальный стеноз и анальная мембрана.

Алгоритм выбора метода лечения у новорожденных мальчиков с аноректальными аномалиями. (PSARP, posterior sagittal anorectoplasty — задняя сагиттальная аноректопластика.)
Алгоритм выбора метода лечения у новорожденных мальчиков с аноректальными аномалиями. (PSARP, posterior sagittal anorectoplasty — задняя сагиттальная аноректопластика.)

Наличие провисающей промежности или выделение с мочой мекония является показанием к колостомии, которая в таких случаях способствует декомпрессии кишечника и обеспечивает в последующем успешное заживление швов после основной операции. После наложения колостомы ребенка выписывают домой. Если он хорошо развивается и не имеет сочетанных пороков (сердца или ЖКТ), требующих лечения, то повторная госпитализация для задней сагиттальной аноректопластики осуществляется в возрасте 1—2 месяцев. Проведение операций у таких маленьких детей требует большого опыта, в то время как у пациентов старшего возраста хирургическое вмешательство при аноректальных пороках уже не представляет таких сложностей. Именно поэтому пациенты с данными аномалиями обычно оперируются в более поздние сроки (в возрасте, как правило, около 1 года).

Осуществление основного вмешательства в возрасте 1 месяца обладает несомненными и важными преимуществами. В частности, ребенок живет с колостомой в течение короткого промежутка времени, не столь выражена разница диаметров проксимальной и дистальной кишки во время закрытия колостомы, проще проводить бужирование и значительно меньше психологическая травма, неизбежно наносимая ребенку при проведении различных болезненных манипуляций в аноректальной зоне. Кроме того, создание нормального анатомического положения прямой кишки в раннем возрасте способствует своевременному развитию локальной чувствительности, по крайней мере с теоретической точки зрения. Все эти преимущества ранней операции должны быть тщательно сопоставлены с возможными потенциальными осложнениями, которые могут возникнуть при отсутствии опыта у хирурга, недостаточно знакомого с тонкими анатомическими структурами промежности и таза у маленьких детей.

В тех случаях, когда показано отведение мочи, необходимо до наложения колостомы провести урологическое обследование. Колостомия и отведение мочи должны быть осуществлены одновременно.

Иногда по клиническим данным хирург затрудняется определить — показана колостомия или нет. В таких случаях, составляющих менее, чем 20% всех аноректальных пороков у мальчиков, показано рентгенологическое исследование — инвертография (снимок в положении вниз головой с меткой на месте отсутствующего анального отверстия). Более простым альтернативным методом является обследование в латеропозиции, когда ребенок уложен лицом вниз, а таз его приподнят. Результаты данного метода не отличаются от тех, что обычно могут быть получены при традиционной инвертографии. Какой бы из этих методов ни применялся, обследование должно производиться через 16—24 часа после рождения.

До этого срока, в связи с недостаточным заполнением кишечных петель и невысоким внутрипросветным давлением, воздух не достигает дистальных отделов кишечника, и поэтому результаты обследования могут быть недостоверными. Кроме того, в течение выжидательного периода из уретры может отходить меконий (при наличии уретрального свища), что облегчает идентификацию вида аномалии и исключает необходимость рентгенологического обследования. Если «высота» атрезии, по данным рентгенографии, больше 1 см, то показана колостомия. Если же это расстояние меньше 1 см, то порок может быть расценен как «низкий», и тогда показана промежностная операция без защитной колостомии.

На рисунке представлен алгоритм принятия решения при выборе метода лечения аноректальных аномалий у девочек, у которых осмотр промежности обычно дает больше информации о характере порока, чем у мальчиков. Если при осмотре гениталий определяется только одно отверстие, то это говорит о наличии клоаки. В таком случае следует срочно провести урологическое обследование для исключения сопутствующих пороков. После этого накладывают колостому и/или вагиностому, а также цистостому или, если необходимо, осуществляют какой-либо иной вариант отведения мочи. Основной этап хирургического лечения клоаки носит название задней сагиттальной аноректовагиноуретропластики (PSARVUP — posterior sagittal anorectovaginourethroplasty) и производится обычно в возрасте после 6 месяцев.



Алгоритм выбора метода лечения у новорожденных девочек с аноректальными аномалиями. (PSARVUP, posterior sagittal anorectovaginourethroplasty — задняя сагиттальная аноректовагиноуретропластика; PSARP, posterior sagittal anorectoplasty — задняя сагиттальная аноректопластика.)
Алгоритм выбора метода лечения у новорожденных девочек с аноректальными аномалиями. (PSARVUP, posterior sagittal anorectovaginourethroplasty — задняя сагиттальная аноректовагиноуретропластика; PSARP, posterior sagittal anorectoplasty — задняя сагиттальная аноректопластика.)

Наличие у девочек с аноректальными пороками пальпируемого в нижних отделах живота опухолевидного образования патогномонично для гидрокольпоса. В таком случае необходимо дренировать влагалище путем трубчатой вагиностомии, что дает возможность мочеточникам свободно опорожняться в мочевой пузырь. Выявление при осмотре промежности вагинального или вестибулярного свища является показанием к колостомии.

Однако поскольку эти свищи нередко достаточно хорошо опорожняют кишечник, предотвращая развитие кишечной непроходимости, то срочности в наложении колостомы в подобной ситуации нет. В таких случаях ребенок может быть выписан домой и, если он нормально растет и развивается, то колостому накладывают за две недели до основной операции.

При наличии у девочек кожного (промежностного) свища тактика и прогноз такие же, как и у мальчиков с этой формой порока. Девочки с атрезией ануса, у которых в течение 16 часов после рождения не отходит меконий (из гениталий), должны быть обследованы рентгенологически (инвертограмма или снимок в положении лежа на животе в латеропозиции). Лечение проводится по тем же принципам, что и у мальчиков с подобными видами аномалий.

Урологическое обследование каждого ребенка с атрезией ануса должно включать УЗИ почек и всего живота для исключения гидронефроза или других пороков, сопровождающихся нарушением оттока мочи. Если при УЗИ определяются какие-либо отклонения от нормы, то необходимо провести дальнейшее углубленное урологическое обследование.

Колостомия

Наилучшим способом колостомии при лечении аноректальных аномалий является раздельное выведение концевых стом в области нисходящей кишки, что обеспечивает надежную декомпрессию кишечника и безопасность проведения в дальнейшем основной операции. Это позволяет также произвести ирригографию через дистальную стому и, соответственно, очень точно определить характер и анатомию порока. Всегда имеется соблазн корригировать аноректальные аномалии без защитной колостомии. Но вмешательство без колостомии несет в себе риск развития инфекции и не дает возможности хирургу хорошо сориентироваться в анатомии порока. И хотя осложнения при этом возникают не так уж и часто, однако они всегда представляют собой очень серьезную угрозу для дальнейшей функции сфинктерного аппарата.

Колостомия в области нисходящей кишки обладает несомненными преимуществами перед выведением восходящего или поперечно-ободочного отдела, ибо при этом нефункционирующим оказывается очень небольшой отдел толстой кишки, что весьма немаловажно. Известно, что именно с атрофией отключенной кишки может быть связано наличие жидкого стула после закрытия колостомы. Кроме того, если колостома наложена в дистальном отделе толстой кишки, то в последующем, во время основной операции, намного проще осуществлять выделение дистального отдела толстой кишки.

При наличии у больного широкого ректо-уретрального свища моча нередко выделяется в толстую кишку и, если стома наложена на поперечно-ободочный отдел, то моча в толстой кишке задерживается и абсорбируется, что способствует развитию метаболического ацидоза. В том же случае, когда колостома наложена дистальнее, моча выделяется из нее, не успевая всасываться. При создании не концевой, а боковой колостомы, содержимое приводящего отдела толстой кишки попадает в отводящий, что провоцирует развитие инфекции мочевых путей и расширение дистальной части прямой кишки, длительная дилатация которой может привести к необратимым изменениям ее стенки, со стойкими и тяжелыми расстройствами двигательной активности.

Не следует накладывать колостому и слишком дистально, в области ректосигмоида, ибо это препятствует мобилизации прямой кишки во время операции низведения. Что же касается пролапса (эвагинации) толстой кишки через колостому, то эта проблема, как показывает анализ моих собственных наблюдений, возникает преимущественно при создании боковой колостомы.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5633 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5132 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4813 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия