Неперфорированный анус и клоакальные аномалии. Классификация и терминология

08 Сентября в 16:29 715 0


История

Атрезия ануса (неперфорированный анус) была хорошо известна и распознавалась еще с древних времен. В течение многих веков доктора, равно как и народные целители, практиковавшие в медицине, создавали у детей с атрезией ануса отверстие на промежности. Многие из этих пациентов выживали. Скорее всего, это были в основном детишки с тем вариантом порока, который в настоящее время известен как «низкая» атрезия. Больные с «высокими» формами аномалии после такого лечения не выживали.

В древние времена, при выполнении подобных хирургических вмешательств разрез производился на промежности и из него пытались «достать» прямую кишку. Операция занимала несколько минут. Анестезия, естественно, не использовалась. И забота была лишь о том, чтобы пациент выжил. Amussat впервые в 1835 году подшил стенку прямой кишки к кожным краям, соответственно именно эта операция может считаться первой истинной анопластикой.

В течение первых 60 лет XX столетия при так называемых низких аномалиях большинство хирургов производили промежностную анопластику без колостомии. При лечении высоких вариантов пороков, в периоде новорожденности осуществлялась колостомия с последующей операцией брюшно-промежностного низведения.

Решение о необходимости создания колостомы принималось преимущественно на основании данных инвертограммы. На протяжении всей «эры» брюшно-промежностных операций постоянно подчеркивалась необходимость проводить низводимую кишку как можно ближе к крестцу, чтобы не повредить органы мочеполовой системы.

Большой вклад в эту проблему внес Стефенс, который осуществил первые серьезные исследования анатомии аноректальной области человека. В 1953 году он предложил производить первичное вмешательство из сакрального доступа с последующей, при необходимости, брюшно-промежностной операцией. Целью сакрального этапа было сохранение пуборектальной петли, которой придавалось ведущее, ключевое значение как основному фактору, обеспечивающему запирательный аноректальный механизм. После этого, другими авторами были предложены самые разнообразные методы. Но объединял все эти способы один главный фактор — стремление сохранить пуборектальную петлю.



Задний сагиттальный доступ для лечения аноректальных аномалий был осуществлен впервые в сентябре 1980 года, а его описание появилось в печати в 1982 году. Этот доступ позволил непосредственно и открыто подойти к чрезвычайно важной анатомической области, а также предоставил уникальную возможность анатомически очень точно воссоздавать промежность с хорошими как косметическими, так и функциональными результатами. Одновременно существенные изменения были внесены в терминологию и классификацию пороков аноректальной зоны.

Классификация и терминология

Атрезия ануса встречается с частотой 1 на 4000— 5000 новорожденных. У мальчиков эти пороки отмечаются несколько более часто, чем у девочек. Персистирующая клоака составляет примерно 10% всех аномалий данной группы. Наиболее частым вариантом у мальчиков является атрезия ануса с ректоуретральным свищом, а у девочек — ректовестибулярный свищ. Атрезия ануса без свища — достаточно редкая форма аномалии, встречающаяся в 10% среди больных с этими пороками. Предположительный риск для семейной пары рождения второго ребенка с аноректальной аномалией составляет приблизительно 1%.

В 1984 году Стефенс и Смит с группой специалистов из разных стран предложили следующую развернутую классификацию аноректальных аномалий.

Мальчики и девочки. Смешанные аномалии
Мальчики и девочки. Смешанные аномалии

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 17.08.2014 5573 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5074 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4764 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия