Локализованные аномалии строения трахеи и бронхов

17 Августа в 13:43 1151 0


Стенозы трахеи и бронхов

Врожденные стенозы трахеи и бронхов – исключительно редкая патология. Первое описание стеноза трахеи у новорожденного привел Fleischman в 1820 году.

Причиной врожденного первичного стеноза является порок развития трахеальной или бронхиальной стенки, а вторичного – сдавление извне аномальными сосудами грудной полости (чаще двойной дугой аорты, петлей легочной артерии), бронхогенной кистой, врожденной кистой шеи, зобной железой.

Wolman (1941) предложил различать два основных типа врожденного стеноза трахеи. Первый тип – это сегментарный стеноз. Длина сужения участка от 1 до 5 см. Диаметр просвета в резко выраженных случаях не превышает 0, 2 см. Сегментарный стеноз трахеи составляет более половины описанных наблюдений (И. Г. Климкович, 1962). Второй тип – воронкообразный стеноз трахеи. Он характеризуется постепенным коническим сужением трахеи, а иногда одного или обоих главных бронхов. Место максимального сужения находится тотчас над бифуркацией, где просвет трахеи может быть сужен до 0,1 см в диаметре.

Б. В. Петровский с соавт., 1978 г. предложил различать ограниченный циркулярный стеноз трахеи (1 тип по Wolman), воронкообразный стеноз (II тип) и распространенный циркулярный стеноз трахеи ( генерализованная гипоплазия по Cantrell и Guild, 1964).

При всех типах врожденного стеноза трахеи может частично или полностью отсутствовать мембранозная часть. Хрящевые кольца в этих случаях полностью замкнуты и сужены. Число их может достигать 30.

Стенозы обусловленные сдавлением трахеи порочно развитой аортой, охватывают трахею и пищевод, образовавшимся сосудистым кольцом. Это единственная форма сужения трахеи, при которой, кроме сужения трахеи, всегда отмечается сдавление пищевода. Данный признак помогает дифференцировать этот стеноз от других сужений уже при простом рентгенологическом исследовании пищевода с контрастным веществом в боковой проекции. При этом на задней стенке пищевода определяется вдавление одного из стволов дуги аорты. При бронхоскопии определяется вдавление передней стенки средней трети трахеи. Диагноз может быть подтвержден при ультразвуковом исследовании дуги аорты. В сомнительных случаях необходимо проведение аортографии.

Основными клиническими проявлениями врожденного стеноза трахеи и бронхов являются одышка и стридорозное дыхание, которые появляются или непосредственно после рождения, или значительно позже при дополнительном, иногда минимальном сужении просвета за счет отека слизистой оболочки трахеи, сдавления извне, либо других причин. Стенозы бронхов приводят к воспалению в соответствующих участках легкого с развитием гиповентиляции или ателектаза. Для уточнеия диагноза производят компьютерную томографию и трахеобронхоскопию.

Дифференциальная диагностика проводится с приобретенными стенозами, обусловленными инородными телами, опухолями бронхов и средостения. Стенозы трахеи могут быть обусловлены длительной канюляцией после трахеостомии или продленной интубацией.

Лечение

Лечение стеноза обусловленного аномальным отхождением сосудов заключается в пересечении сосудистого кольца. Данный порок всегда сопровождается признаками трахеомаляции (расширение трахеи и размягчение хряща вследствие морфологической неполноценности) в месте наибольшего сдавления трахеи аортой. Операция поэтому должна всегда дополняться фиксацией переднего ствола аорты к грудине (аортопексия). Это уменьшает проявления трахеомаляции в послеоперационном периоде.

Петля легочной артерии характеризуется наличием стеноза в области бифуркации трахеи. Нередко данный порок сочетается с наличием гипоплазии или полных хрящевых колец в месте сдавления трахеи. Сдавление трахеи бронхогенной кистой распологающейся между трахеей и пищеводом происходит сзади. При трахеоскопии можно выявить пролабирование мембранозной части трахеи на ограниченном участке. Лечение порока состоит в удалении кисты.

При врожденном стенозе трахеи, захватывающем менее 30% длины трахеи, возможно выполнение резекции суженного участка с наложением межтрахеального анастомоза конец-в-конец. Лечение стенозов большей протяженности окончательно не разработано.

Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких

Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные - имеют наибольшее клиническое значение среди пороков развития сосудов легких. Многообразие патоморфологических проявлений этой патологии породило многочисленные названия, под которыми описывается в литературе этот вид порока: артериовенозные свищи, легочная кавернозная ангиома, варикозное расширение легочной артерии, гемангиома легкого, артериовенозная аневризма легочных сосудов и т. д.

Сущность порока состоит в формировании одного или нескольких сообщений между артериальными и венозными сосудами с образованием ангиоматозных структур и полостей, заполненных кровью. При этом происходит сброс недоокисленной крови из легочной артерии в вены и большой круг кровообращения.

Клиника

Если артериовенозный шунт крови превышает 1/3 массы крови, проходящей через малый круг кровообращения, появляются признаки выраженной гипоксии. Больные жалуются на слабость, одышку, быструю утомляемость. Изредка наблюдаются кровохарканье и легочные кровотечения. При осмотре бросаются в глаза выраженный цианоз кожи и слизистой, деформация концевых фаланг по типу «барабанных палочек».

Диагностика

В отличие от большинства врожденных «синих» пороков сердца шумы в проекции сердца не выслушиваются. При небольшом сбросе венозной крови общие симптомы могут отсутствовать.

Рентгенологически артериовенозные свищи обнаруживаются в виде округлых или неопределенной формы четко контурированных затенений, к которым от корня легкого подходят расширенные сосуды. Диагноз уточняется при ангиопульмонографии, при которой аневризма и связанные с ней сосуды выявляются очень четко.

Лечение

При локализованной форме артериовенозных свищей производится резекция пораженной доли. При мелких множественных сосудистых свищах приходится ограничиваться симптоматической терапией.

Артериовенозные свищи множественные без четкой локализации (при синдроме Рандю–Ослера) – синонимы: геморрагический телеангиэктатический синдром, геморрагический ангиоматоз – наследственная неполноценность мезенхимы, передается по аутосомно–доминантному типу.

По гистологической структуре изменения сосудов при указанной патологии резко отличаются от обычных ангиом. Определяются неправильные синусообразные расширения сосудов, стенки которых состоят из одного эндотелия и окружены рыхлой преформированной мезенхимой.

Синдром описан Rendu в 1896 г. и Osler в 1901 г. Характеризуется склонностью к кровоточивости, телеангиэктазиями, анемией. В ряде случаев телеангиэктазии распологаются на слизистой трахеобронхиального дерева, что приводит к массивным легочным кровотечениям, а также образуют множественные мелкие артериовенозные соустья в легких, по клинике напоминающие «синие» пороки сердца. У таких больных развиваются цианоз, одышка, утолщение концевых фаланг пальцев («барабанные палочки») и другие признаки гипоксемии. Нередко наблюдаются носовые, желудочные, почечные кровотечения.

Лечение симптоматическое.

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.

Похожие статьи
  • 17.08.2014 5601 7
    Аномалии желточного протока

    В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки – желточный (ductus omphali) и мочевой(urachus), которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком, по второму осуществляется отток...

    Аномалии и патологии
  • 08.09.2014 5095 22
    Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

    Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы ...

    Аномалии и патологии
  • 16.08.2014 4792 22
    Пороки развития грудной клетки

    Врожденные пороки развития грудной клетки встречаются примерно у 1 из 1000 детей. Наиболее часто, в 90% случаев по отношению ко всем видам пороков, выявляется воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК). Среди более редко встречающихся форм следует выделить килевидную деформацию, ра...

    Аномалии и патологии
показать еще
 
Детская хирургия